Skleroderma: definicija, vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

By Cristiano Antonino On Junij 19, 2023

Skleroderma se najpogosteje pojavi pri bolnikih, starih od 45 do 65 let, in kot je pogosto pri avtoimunskih boleznih, so ženske tiste, ki so bolj prizadete, z jasnim nesorazmerjem 3-5:1

To je zato, ker se celice ženskega imunskega sistema na splošno obnašajo drugače kot celice moškega imunskega sistema.

Dejansko so ženske genetsko bolj aktivne pri imunskih odzivih, tako humoralnih kot celičnih.

To je nedvomno dvorezen meč, saj po eni strani postane bolj odporna na okužbe od zunaj, po drugi strani pa je bolj nagnjena k razvoju avtoimunskih bolezni, torej stanj, za katere je značilen spremenjen imunski odziv na beljakovine, tkiva ali celo organe njenega lastnega telesa, ki utrpijo poškodbe, ki bodo privedle do patološke disfunkcije.

Skleroderma: kaj je to?

Skleroderma – v grščini dobesedno 'trda koža' – je kronična avtoimunska bolezen, ki prizadene kožo.

Avtoimunska bolezen se pojavi, ko imunski sistem, obolel, napade lastna tkiva.

Skleroderma, znana tudi kot sistemska skleroza, se pojavi zaradi pretirane fibroze (zgoščevanja) tkiv in notranjih organov, pa tudi zaradi spremembe žil manjšega kalibra in nepravilnosti v imunskem sistemu.

Vzroki žal še vedno niso znani, domnevajo pa, da okoljski dejavniki – kot je izpostavljenost topilom ali toksinom – lahko igrajo vlogo pri nastanku skleroderme.

Skleroderma: simptomi in znaki, s katerimi se kaže

Skleroderma (ali sistemska skleroza) je bolezen vezivnega tkiva, ki prizadene žilni sistem, kožo.

Najbolj značilen znak, s katerim se kaže sklerodermija, je zadebelitev kože, običajno lokalizirana na dlaneh, ki sčasoma predstavljajo vse hujšo in napredujočo deformacijo, ki napreduje od teh na zapestje, roko in naprej na obraz.

Glede na resnost in obseg zadebelitve kože lahko ločimo različne oblike skleroderme:

omejena skleroderma – kožna skleroza, ki sega proksimalno do komolcev ali kolen ali prizadene trup ali trebuh;
difuzna skleroderma - kožna skleroza distalno od komolcev in kolen; vključuje tudi obliko CREST (kožna kalcinoza, Raynaudova bolezen, ezofagopatija, sklerodaktilija, telangiektazije)
oblika sinusne skleroderme z odsotnostjo kožne skleroze, vendar s prisotnostjo tipične prizadetosti notranjih organov in protiteles, specifičnih za bolezen.

Skleroderma: diagnoza

Najzgodnejše klinične manifestacije prenašata mikrovaskularni in avtonomni živčni sistem in so sestavljeni iz Raynaudovega fenomena – pojava, s katerim se lahko začne manifestirati skleroderma – ki je sestavljen iz nenadne spremembe barve okončin, ki najprej postanejo blede, cianotične in nato temno rdeče zaradi zmanjšanega pretoka krvi.

Raynaudov fenomen je vazomotornega izvora in je znak, ki lahko nakazuje tudi druge bolezni, torej ni samo napovednik sklerodermije.

Za diagnozo skleroderme so potrebni drugi testi, kot so prisotnost protiteles proti Scl70 ali proticentromer, avtoprotiteles ANA in anti-ENA, kapilaroskopija in drugi značilni vzorci bolezni.

Skleroderma: najbolj indicirane terapije

Na žalost ni zdravil, ki bi lahko pozdravila sklerodermo.

Zato najbolj indicirane terapije ob postavljeni diagnozi služijo le zajezitvi najočitnejših simptomov bolezni ter čim bolj odložijo njeno napredovanje in morebiten nastanek zapletov.

Najuspešnejša zdravila do danes so vazodilatatorji, ki izboljšajo krvni obtok in zmanjšajo pritisk; antacidi za želodec; antiaritmiki za srčno popuščanje; in imunosupresivi za zdravljenje mišično-skeletnega sistema.

Da ne bi dodatno upočasnili krvnega obtoka, bolnikom z diagnozo sklerodermo priporočamo, da temperaturo bivalnih prostorov vzdržujejo nad 20°C.