先天性心臟缺陷:艾森曼格綜合症
艾森曼格綜合徵是先天性心髒病的一種罕見並發症,會影響連接心室或主要血管的孔
這會導致心肺之間的循環異常和肺動脈高壓。 如果動脈壓力過高,血液就會逆流,缺氧的血液就會在體內循環。
它還可能導致猝死,尤其是孕婦。
艾森曼格綜合症在青春期前出現,但症狀也可能出現在青春期或成年期
診斷後的預期壽命約為 20 至 60 年。
孕婦死亡率最高,最早在第 20 週就需要住院治療。
症狀包括呼吸困難、胸痛、疲勞、精疲力竭、嗜睡、暈厥、心律不齊、發紺、腹痛、希波克拉肌,從而導致手指(尤其是最後指骨)增大,以及咳嗽帶血。
發紺是血液含氧量低的結果,血液含氧量低會產生更多的紅細胞,從而增加血栓和由此產生的病變的風險。
還可能發生心力衰竭、腦栓塞和導致心臟驟停的心律失常、心內膜炎和腎臟問題。
如前所述,艾森曼格綜合症的主要原因之一是存在連接血管或心室的分流器,即從出生起就存在的孔。
如果存在室間隔缺損,該孔將連接兩個心室; 如果存在房間隔缺損,則孔將位於兩個心房之間; 如果動脈導管通暢,則主動脈和肺動脈之間有交通; 如果存在房室管缺損,心臟中心的孔將使所有心腔相互連通。
如果在肺動脈高壓出現之前發現先天性畸形,則可以通過特定的手術來預防該綜合徵。
另一方面,如果在血流已經逆轉時發現畸形,則需要進行肺和心臟移植手術。
藥物治療只能稍微減輕症狀。
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艾森曼格綜合症:患病率、原因、症狀、體徵、診斷、治療、體育活動