先天性心髒病：主動脈縮窄
主動脈縮窄是一種以主動脈狹窄或縮窄為特徵的先天性心髒病
主動脈是人體最大、最重要的動脈，起源於心臟的左心室，由多個分支組成； 通過這些影響，身體的每個部分都將獲得含氧血液。
它可以分為兩大部分； 胸主動脈又可分為升主動脈、主動脈弓和降主動脈，以及腹主動脈。
主動脈縮窄可能是遺傳綜合徵的結果，但也可能是一種孤立的形式
男性受影響最大。
在受影響的人的心臟中，主動脈縮窄會在將血液輸送到頭部和上肢的動脈分支點之後立即出現狹窄，有時甚至非常明顯。
目前尚不清楚主動脈縮窄是如何發生和表現的，推測這可能是由於動脈導管和胸降主動脈之間的異常插入所致。
主動脈縮窄的產前診斷可提高生存率並降低死亡率。
但必須指出的是，胎兒時期主動脈縮窄的診斷不可能先驗地排除，因為在正常胎兒心臟中，右側部分可能比左側部分寬。
主動脈縮窄可分為三類
– 導管前縮窄，當狹窄靠近 Botallo 動脈導管時會發生，主動脈中的血流將取決於導管的通暢。 這是最嚴重的形式。 胎兒時期的這種形式導致主動脈不發育，從而變得發育不全。 大約 5% 的特納綜合徵兒童會出現這種情況；
– 導管縮窄，當導管位於動脈導管水平時發生，並在出生時導管關閉時發生；
– 當狹窄位於 Botallo 動脈導管遠端時，會發生導管後縮窄，這是青春期或成年期最常見的形式。
主動脈縮窄有多種形式可以在新生儿期出現，也有一些形式會在以後出現。
症狀的早熟與阻塞程度有關，心臟循環將取決於博塔洛管的維持情況。
如果它以最嚴重的形式出現，它會在新生儿期表現出來，儘管出生時可能沒有任何症狀； 從出生第二週開始出現的症狀。
新生兒最常見的症狀包括：煩躁、食慾不振、生長不良、呼吸頻率增加、呼吸困難以及皮膚蒼白或灰色。
在後來的形式中，症狀將與循環系統問題和心臟肥大有關； 還會出現頭痛、血壓升高、胸痛、疲憊、疲勞、頭暈、昏厥和流鼻血。
您的下肢可能會感到疼痛和發冷。
在這兩種情況下，將不存在股骨搏動，即腹股溝水平處的搏動。
診斷依據是：腿部脈搏消失或缺乏、上肢壓力增加，因此上半身血壓高於下半身、心臟雜音。
您必須進行：心電圖、胸部 X 光檢查、磁共振、胸部 TAC 和心導管檢查
新生兒主動脈縮窄的治療通常是手術治療，通過在左半胸切開一個切口將狹窄部分切除。
與手術相關的風險很低，但可能會出現阻塞復發的情況，需要通過腿部插入球囊導管來治療。
主動脈縮窄治療後，患者可能會出現動脈高血壓，這可能會掩蓋梗阻的複發
對於兒童，治療縮窄後，幾週後即可恢復正常的日常活動。
大約每 24 小時進行一次心電圖、壓力測試和血壓監測也很重要。
6個月後，可對練習者的運動適宜性進行評估。
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