Синдром на ятагана: причини, симптоми, диагноза, лечение, прогноза и смъртност
Синдромът на ятагана (вроден белодробен венолобарен синдром или вроден белодробен венолобарен синдром или синдром на Halasz) е вроден сърдечно-белодробен дефект, т.е. вече присъстващ при раждането, при който дясната долна белодробна вена (наречена „скимитарна вена“) вместо това се влива в долната празна вена в лявото предсърдие, както обикновено (ляво-десен шунт)
Следователно резултатът е, че наситената с кислород кръв, връщаща се от белите дробове през ятаганната вена, вместо да навлезе в лявата страна на сърцето и да бъде върната обратно в системното кръвообращение през аортата, завършва в дясната страна на сърцето, което го храни обратно в белодробната циркулация, с очевидно намаляване на ефективността на кардиопулмоналната система.
Обикновено се свързва с хипоплазия на десния бял дроб, бронхиални аномалии и декстрокардия.
Представлява вид частично аномално белодробно венозно връщане (RVPAP).
Синдромът на ятаган дължи любопитното си име на факта, че аномалната белодробна вена има формата на ятаган
Синдромът на ятагана се нарича още със следните имена, всички от които са синоними:
- синдром на белодробна хипогенеза;
- синдром на Halasz;
- епибронхиален синдром на дясната белодробна артерия;
- вроден белодробен венолобарен синдром.
Синдромът на ятагана има изчислено разпространение между 1/100,000 1 и 33,333/XNUMX XNUMX живородени
Жените изглеждат по-засегнати от мъжете.
Синдромът на ятагана е вродено състояние, т.е. вече присъства при раждането.
Симптомите обикновено започват през първите няколко месеца от живота.
Точните причини за синдрома на ятагана все още не са напълно изяснени.
При някои пациенти е открит анормален ген, картографиран върху хромозома 4q12.
Един от рисковите фактори може да бъде познаването.
Признаци и симптоми
В неонаталния период синдромът на ятагана се проявява със застойна сърдечна недостатъчност, най-вече поради белодробна хипертония и дихателен дистрес; новороденото се проявява с умора, диспнея, сърдечна недостатъчност, липса на апетит, раздразнителност и чести белодробни инфекции.
Диагностика на синдром на ятаган
Диагнозата се подозира при физикален преглед и се потвърждава от трансезофагеална или трансторакална ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, ангиография, компютърна томография и магнитно-резонансна ангиография.
При обективно изследване се аускултират систолен шум от хиперафлукс, диастоличен рол от трикуспидална стеноза и разцепване на II тон.
Характерният признак, разпознаваем на рентгенография на гръдния кош, който дава и името на заболяването, е лезия с форма на ятаган (вижте изображението по-долу).
Случайна диагноза
В редки случаи синдромът на ятагана остава относително слабосимптоматичен при новородени и кърмачета и в този случай може да бъде диагностициран случайно при по-големи деца и възрастни, които се подлагат на рентгенография на гръдния кош по други причини. В много редки случаи никога не се диагностицира приживе.
Диференциална диагноза
Синдромът на ятагана трябва да се разграничи от:
- псевдоскимитарен синдром (анормална низходяща вена, дренираща се в лявото предсърдие)
- Синдром на Картагенер.
Пренатална диагностика
Пренаталната диагностика е възможна с ехокардиография на плода.
Лабораторни изследвания
На рентгенография на гръдния кош може да се види уголемяване на дясната камера, дилатация на белодробната артерия, белодробно преливане, ятаганова сянка на анормалната дясна белодробна вена по протежение на дясната страна на сърцето.
Състояния, свързани със синдрома на ятагана
Наблюдавани са променлива хипоплазия и малформации на белодробните артерии на десния бял дроб и необичайно артериално снабдяване от аортата, което може да произхожда от над или под диафрагмата.
Сърцето обикновено е изместено надясно. В редки случаи заболяването се проявява с малък шънт, сърдечен шум и рецидивиращи респираторни инфекции при деца и възрастни.
Около една четвърт от пациентите имат свързано вродено сърдечно заболяване (коарктация на аортата, тетралогия на Fallot, открит дуктус артериозус, дефект на камерната преграда).
Могат да се присъединят бронхогенни кисти, бял дроб тип „подкова“, допълнителна диафрагма и хернии.
лечение
Терапията зависи от хемодинамичния статус: когато кръвоснабдяването на долната празна вена е минимално, терапията може да не се прилага, но е удобно пациентът да се подлага на периодични контролни прегледи.
В случаите на ляво-десен шънт и значителна белодробна хипертония трябва да се предложи хирургична корекция, която може да включва корекция на анормалното венозно връщане, лигиране на колатерални артерии и дясна пневмонектомия.
Хирургичното лечение се извършва в екстракорпорално кръвообращение (ЕКК).
Кога да се оперира?
Хирургичното лечение обикновено се извършва в предучилищна възраст, т.е. преди 5/6 годишна възраст.
Смъртност и прогноза
Когато количеството кръв, която тече към долната празна вена, е минимално, продължителността на живота е сравнима с тази на здрав индивид.
Качеството на живот при тези пациенти е високо, но някои спортове могат да бъдат изключени, особено състезателни.
В тежки случаи и ако се диагностицира в детството, синдромът е свързан със значителна смъртност.
Основните причини за смърт при хора със синдром на ятагана са:
- дихателна недостатъчност;
- сърдечна недостатъчност;
- тежки белодробни инфекции.
Прочетете още:
Ectopia Cordis: Видове, класификация, причини, асоциирани малформации, прогноза
Дефибрилатор: какво представлява, как работи, цена, напрежение, ръчен и външен
ЕКГ на пациента: Как да разчетем електрокардиограма по прост начин
Признаци и симптоми на внезапен сърдечен арест: Как да разбера дали някой има нужда от CPR
Възпаления на сърцето: миокардит, инфекциозен ендокардит и перикардит
Бързото намиране и лечение - причината за инсулт може да предотврати още: Нови насоки
Предсърдно мъждене: Симптоми, на които трябва да внимавате
Синдром на Wolff-Parkinson-White: какво представлява и как да го лекуваме
Имате ли епизоди на внезапна тахикардия? Може да страдате от синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW)
Преходна тахипнея на новороденото: преглед на неонаталния синдром на мокри бели дробове
Тахикардия: Има ли риск от аритмия? Какви разлики съществуват между двете?
Бактериален ендокардит: Профилактика при деца и възрастни
Еректилна дисфункция и сърдечно-съдови проблеми: Каква е връзката?
Исхемична болест на сърцето: какво представлява, как да я предотвратим и как да я лекуваме
Исхемична болест на сърцето: хронична, определение, симптоми, последствия