Hipertrofična kardiomiopatija: šta je to i kako je liječiti

By Cristiano Antonino On Novembar 20, 2022

Hipertrofična kardiomiopatija je bolest koju karakterizira povećanje debljine srčanog mišića

Različiti oblici hipertrofične kardiomiopatije

Zadebljanje srčanog mišića može zahvatiti samo zid koji dijeli dvije komore (septum) i može se opisati kao 'asimetrično'.

Može zahvatiti i septum i slobodni zid lijeve komore i može se nazvati 'simetričnim'.

Može zahvatiti samo slobodni zid lijeve komore i nazvati se 'obrnutim', ili može zahvatiti oba ventrikula i nazvati se 'biventrikularnim'.

Osim toga, zadebljanje srčanog mišića može u nekim slučajevima stvoriti prepreku izlazu krvi iz ventrikula u žile koje nose krv po cijelom tijelu, u ovom slučaju se naziva 'opstruktivnim'.

Učestalost u općoj odrasloj populaciji je oko 1 na 500 slučajeva, ali se kod djece smatra rijetkom bolešću i njena učestalost se procjenjuje na oko 1 na 30 000 djece godišnje.

Hipertrofična kardiomiopatija može biti primarna (bez očiglednog hemodinamskog uzroka povećanog zadebljanja) ili s osnovnim oblicima koji su sekundarni zbog drugih faktora ili drugih strukturnih promjena srca (kronična arterijska hipertenzija ili valvulopatija).

Kod oko 60-70% oboljelih, izolirana hipertrofična kardiomiopatija uzrokovana je promjenama (mutacijama) u našim DNK genima (genetski determinirani nasljedni oblici).

Kada se utvrdi genetski uzrok, strogo se preporučuje skrining svih prvostepenih srodnika.

Ne pokazuju sva djeca s hipertrofičnom kardiomiopatijom simptome

Djeca obično nemaju simptome do adolescencije, ali se u nekim slučajevima ovi simptomi mogu pojaviti i ranije.

Mogući simptomi uključuju:

Otežano disanje, sa otežanim disanjem i/ili otežanim disanjem, obično tokom vježbanja;
Bol u prsima;
Lupanje srca;
Umor;
Prolazni gubitak svijesti (sinkopa);
Iznenadna smrt.

Može se posumnjati na hipertrofičnu kardiomiopatiju kada zahvati prvostepenog srodnika djeteta

Na bolest se može posumnjati i tokom redovnog pregleda kod pedijatra koji leči ili prilikom kardioloških pregleda kao što je elektrokardiogram (procena sportskog lekara).

Kada se bolest dijagnostikuje, liječnici će provesti istraživanja kako bi identificirali osnovni uzrok.

Kada postoji sumnja na hipertrofičnu kardiomiopatiju, mora se uraditi:

Mjerenje otkucaja srca, krvnog tlaka, brzine disanja, periferne zasićenosti kisikom i tjelesne temperature;
Kardiološki pregled;
rendgenski snimak grudnog koša;
Elektrokardiogram (EKG);
Ehokardiogram;
Test vježbe;
24-časovno snimanje srčanog ritma (Holter EKG);
Krvni testovi;
Pregledi molekularne genetike;
Magnetna rezonanca srca;
Kateterizacija srca, barem u nekim slučajevima.
Trenutno ne postoje terapije koje mogu izliječiti ovo stanje.

Mi, međutim, imamo tretmane koji mogu kontrolisati i poboljšati simptome i kvalitet života ove djece.

Lijekovi koji kontroliraju neurohormonski metabolizam srca i pomažu mu da se opusti, omogućavajući ventrikulu da se bolje napuni krvlju;

Implantabilni defibrilatori, koji prekidaju maligne aritmije kod pacijenata sa visokim rizikom od iznenadne smrti;

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Operacija, neophodna kod malog broja pacijenata za uklanjanje zadebljanog dijela septuma koji blokira izlazak krvi iz srca;

Transplantacija srca, u slučajevima koji su refraktorni i ne reaguju na standardne terapije.

Trenutno ne postoje terapije koje mogu izliječiti ovo stanje.

Mi, međutim, imamo tretmane koji mogu kontrolisati i poboljšati simptome i kvalitet života ove djece

Lijekovi koji kontroliraju neurohormonski metabolizam srca i pomažu mu da se opusti, omogućavajući ventrikulu da se bolje napuni krvlju;
Implantabilni defibrilatori, koji prekidaju maligne aritmije kod pacijenata sa visokim rizikom od iznenadne smrti;
Operacija, neophodna kod malog broja pacijenata za uklanjanje zadebljanog dijela septuma koji blokira izlazak krvi iz srca;
Transplantacija srca, u slučajevima koji su refraktorni i ne reaguju na standardne terapije.

U cjelini, mnoga djeca vode prilično normalne živote, posebno kada se dijagnoza postavi na vrijeme i na vrijeme se koriste specifični tretmani.

Dugotrajni tok zavisi od uzroka i težine bolesti.

Međutim, sva djeca s hipertrofičnom kardiomiopatijom ostaju u opasnosti od iznenadne smrti.

Iz tog razloga, takmičarski ili takmičarski sport je kontraindiciran jer je rizik od hemodinamske nestabilnosti pod ekstremnim fizičkim stresom visok.

Ograničenja fizičke aktivnosti treba prilagoditi od slučaja do slučaja i preporučiti ih kardiolog koji leči