Vrozená srdeční vada: co je aortální bikuspidie?

By Cristiano Antonino On 19

Bicuspidia aortica patří mezi nejčastěji diagnostikovaná vrozená srdeční onemocnění; způsobí dysfunkci chlopně spojenou s nedostatečností a stenózou

Zvýší riziko dilatace a disekce aorty, infekční endokarditidy a srdečního selhání.

Může postihnout členy stejné rodiny, ačkoli nebyly objeveny žádné geny spojené s dědičností.

Pokud se v rodině vyskytne aortální bikuspidismus, bude nutné provést kardiologické kontroly.

Aortální chlopeň díky svým otvíracím a zavíracím pohybům umožňuje průtok krve z levé komory do aorty.

Aortální chlopeň se zpravidla skládá ze tří hrbolků a bude se také nazývat trikuspidální aorta.

Jak název napovídá, aortální chlopeň v bikuspidální aortální chlopni se bude skládat ze dvou hrbolků.

Bikuspidální aortální chlopeň se vytvoří v embryonální fázi tvorby chlopně

Tyto dva hrbolky se neoddělí, ale spojí se a vytvoří jeden větší hrbolek.

Bicuspidie bude označena jako nekomplikovaná, pokud nebude blokovat výtok z levé komory, nebude způsobovat aortální insuficienci a bude mít normální rozměry bulbu a ascendentní aorty.

Vyskytnou se však také komplikace spojené s bikuspidií aorty: dojde k dilataci ascendentní aorty a kořene aorty; stenóza aortální chlopně, díky které se chlopeň v systolické fázi neotevírá správně; nedostatečnost aortální chlopně, která způsobí, že se chlopeň v diastolické fázi neuzavře správně; bude zvýšené riziko infekční endokarditidy, která, pokud není včas rozpoznána, má velmi vysoké riziko úmrtnosti.

U pacientů s aortální bikuspidií ve většině případů nebudou žádné příznaky

Diagnóza bude provedena rutinními kardiologickými kontrolami.

Jakmile se objeví komplikace, projeví se také příznaky, jako je bolest na hrudi, dušnost, bušení srdce, ztráta vědomí a dokonce srdeční selhání.

Diagnóza aortální bikuspidie bude stanovena po nálezu srdečního šelestu.

Pokud se bikuspidie objeví v nekomplikované formě, poslech srdce odhalí jakýsi cvakavý zvuk.

Pokud je aortální bikuspidie spojená se stenózou, bude šelest vnímán jako mnohem drsnější; je-li stenóza závažná, rozšíří se do krk a do všech oblastí těla, kde je možná auskultace srdce.

Aortální bikuspidie s insuficiencí bude spojena s přítomností diastolického šelestu, slyšitelného v Erbově bodě nebo ohnisku (bod, ve kterém lze provést auskultaci aortální složky druhého srdečního tonu a srdeční šelesty způsobené změnami aortální chlopně), pokud insuficience je závažná, periferní arteriální pulzy jsou široké a trhavé a poměr mezi hodnotami systolického a diastolického tlaku se změní.

Nejlepší diagnostickou technikou v případě aortálního bikuspidismu je elektrokardiogram; elektrokardiogram umožní posoudit počet hrbolků, ze kterých se skládá aortální chlopeň a analyzovat její funkci, vyloučit přítomnost jiných srdečních vad, vyšetřit velikost a funkci srdečních komor a změřit kalibr aorty v prozkoumatelné segmenty.

Echokardiogram umožní sledovat vývoj bikuspidální aortální chlopně a možné komplikace.

Transesofageální elektrokardiogram může být užitečný pro lepší definici patologie díky lepší definici obrazu.

Srdeční nukleární magnetická rezonance a CT angiografie se použijí, pokud je echokardiogram považován za nedostatečný, zejména při studiu rozměrů aorty.

Srdeční nukleární magnetická rezonance umožní mnohem přesnější analýzu a umožní sledování velikosti a funkce levé komory.

Nekomplikovaná bikuspidie aorty nebude vyžadovat žádnou léčbu, ale klinické testy budou nezbytné

Před léčbou, která může způsobit přechodnou bakteriémii, bude nezbytná profylaxe bakteriální endokarditidy, například extrakce zubů.

Pokud máte bikuspidii aorty komplikovanou těžkou dilatací ascendentní aorty, stenózou nebo těžkou aortální insuficiencí, bude nutná operace.

Těm s nekomplikovanou bikuspidií může být přiznána způsobilost ke sportovní aktivitě, ale pouze po klinickém vyšetření.

Na druhou stranu ti, kteří trpí aortální stenózou, která také významně ovlivňuje krevní oběh, nebo mají středně těžkou nedostatečnost, nebudou moci sportovat závodně.