Zyanose, Herzrhythmusstörungen und Herzversagen: Was verursacht die Ebstein-Anomalie?

By Cristiano Antonio Letzte Aktualisierung 9. Juni 2023

Die erstmals 1866 entdeckte Ebstein-Anomalie äußert sich in einer Verschiebung der Trikuspidalklappe nach unten und nicht in der üblichen Position zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Herzkammer

Abhängig von der Schwere der Fehlbildung können betroffene Patienten darunter leiden

Herzrhythmusstörungen aufgrund abnormaler Erregungsleitungswege
Symptome einer rechten Herzinsuffizienz wie: vergrößerte Leber, Müdigkeit, erweiterter rechter Vorhof;
Zyanose: Da sie oft mit einem Vorhofdefekt einhergeht, führt der erhöhte Druck aufgrund der Trikuspidalinsuffizienz dazu, dass sauerstoffarmes Blut von der rechten zur linken Herzseite fließt.

Diejenigen, die mit der Ebstein-Anomalie geboren wurden, leiden unter einer Insuffizienz der Trikuspidalklappe, die nicht richtig schließt, und einer Fehlfunktion der rechten Herzkammer.

Es handelt sich um eine angeborene Herzerkrankung unbekannter Ursache, die auftritt, wenn sich die Trikuspidalklappe während der Entwicklung des Herzmuskels nicht normal bildet.

Die Trikuspidalklappe verbindet den rechten Vorhof mit der rechten Herzkammer; Typischerweise schließt sich der Trikuspidalmuskel vollständig, wenn die rechte Herzkammer Blut in die Lunge pumpt.

Bei der Ebstein-Anomalie kommt es zu einer Klappeninsuffizienz, die Trikuspidalklappe schließt nicht vollständig und ein Teil des im rechten Ventrikel enthaltenen Blutes kehrt in den rechten Vorhof zurück; Der rechte Vorhof weitet sich, während der rechte Ventrikel tendenziell kleiner wird.

In einigen Fällen kann es zu anderen Veränderungen kommen, wie zum Beispiel zur Verschmelzung eines Lappens mit der Ventrikelwand, und sie können mit anderen Herzanomalien wie Pulmonalklappenstenose und Vorhofseptumdefekten verbunden sein.

Die Ebstein-Anomalie betrifft etwa 1 von 50 bis 200,000 Menschen, egal ob männlich oder weiblich

Die Symptome variieren von Patient zu Patient.

Bei milden Formen treten in der Regel keine Symptome auf oder es kann zu Atembeschwerden, Müdigkeit und Tachykardie kommen.

Bei schwereren Verläufen kommt es zu Herzrhythmusstörungen, Zyanose der Haut und Schleimhäute als Folge einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Blutes und in schwereren Fällen sogar zu Herzversagen.

Eine supraventrikuläre Tachykardie und das Vorliegen eines Wolff-Parkinson-White-Syndroms treten häufiger auf.

Wenn die Diagnose zu schwerwiegend ist, kann sie bereits bei Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft gestellt werden. Symptome können sich auch bei der Geburt durch Zyanose und Atembeschwerden manifestieren.

Die durchzuführenden Tests sind

Elektrokardiogramm, dank dessen es möglich ist, Arrhythmien zu erkennen;
Röntgenaufnahme des Brustkorbs, die es ermöglicht, den erweiterten Zustand des Herzens bei den schwersten Formen zu beobachten;
Echokardiographie, die ein detailliertes Bild des Herzens im Betrieb liefert, indem sie eine Herzklappeninsuffizienz und eine Erweiterung des rechten Vorhofs erkennt;
Elektrophysiologische Studie, die zum Verständnis der Ursache von Herzrhythmusstörungen beitragen wird;
Magnetresonanztomographie, die eine genaue Beurteilung des Volumens des rechten Vorhofs und Ventrikels ermöglicht.

Die medikamentöse Behandlung zielt auf die Behandlung von Herzinsuffizienz oder Herzrhythmusstörungen ab.

Wenn die medizinische Behandlung fehlschlägt, wird eine elektrophysiologische Behandlung von Herzrhythmusstörungen und eine chirurgische Behandlung von Herzinsuffizienz durchgeführt.

Die chirurgische Behandlung der Ebstein-Anomalie kann Folgendes umfassen:

Klappenplastik: In bestimmten Fällen kann der Chirurg die Trikuspidalklappe „reparieren“, damit sie normal funktioniert.
Klappenersatz: Der Chirurg muss die defekte Trikuspidalklappe durch eine Trikuspidalklappe ersetzen, die einem gespendeten Organ oder Tier entnommen wurde.
In schwereren Fällen, wenn der rechte Ventrikel viel kleiner als normal ist, kann ein komplexer chirurgischer Eingriff erforderlich sein; In bestimmten Fällen können auch Rhythmusstörungen operativ behoben werden.

Während der Neugeborenenperiode leiden die Patienten bei schwerer Trikuspidalklappeninsuffizienz aufgrund der hohen Lungenwiderstände an Zyanotik, es kommt zu vermehrter Regurgitation und es kann zu einem abnormalen Blutfluss vom rechten zum linken Vorhof kommen.

Wenn der pulmonale Gefäßwiderstand abnimmt, was normalerweise nach der Neugeborenenperiode der Fall ist, kommt es zu einer Verringerung der Trikuspidalinsuffizienz und der Zyanose.

In der frühen Kindheit kann es zu einer raschen Besserung der Herz-Kreislauf-Erkrankungen kommen und die Patienten können jahrelang keine Symptome verspüren.