Angeborene Herzfehler: Eisenmenger-Syndrom

Das Eisenmenger-Syndrom ist eine seltene Komplikation eines angeborenen Herzfehlers und betrifft das Loch, das die Herzkammern oder die großen Blutgefäße verbindet

Dies führt zu einer gestörten Durchblutung zwischen Herz und Lunge und zu pulmonaler Hypertonie. Wenn der Druck in den Arterien zu hoch ist, kehrt das Blut seinen Fluss um und sauerstoffarmes Blut zirkuliert im Körper.

Es kann auch zum plötzlichen Tod führen, insbesondere bei schwangeren Frauen.

Das Eisenmenger-Syndrom manifestiert sich im präpubertären Alter, Symptome können aber auch im Jugend- oder Erwachsenenalter auftreten

Die Lebenserwartung nach der Diagnose kann zwischen 20 und 60 Jahren liegen.

Die höchste Sterblichkeitsrate tritt bei schwangeren Frauen auf, die bereits in der 20. Woche zu einem Krankenhausaufenthalt führen.

Zu den Symptomen zählen Atembeschwerden, Brustschmerzen, Müdigkeit, Erschöpfung, Schläfrigkeit, Synkope, unregelmäßiger Herzschlag, Zyanose, Bauchschmerzen, hippokratische und dadurch vergrößerte Finger, insbesondere der letzten Phalanx, sowie blutiger Husten.

Die Zyanose ist eine Folge des niedrigen Sauerstoffgehalts des Blutes, das eine größere Menge roter Blutkörperchen produzieren muss, was zu einem erhöhten Risiko von Blutgerinnseln und daraus resultierenden Pathologien führt.

Herzinsuffizienz, Hirnembolien und Herzrhythmusstörungen, die zu Herzstillstand, Endokarditis und Nierenproblemen führen können, können ebenfalls auftreten.

Wie bereits erwähnt, ist eine der Hauptursachen des Eisenmenger-Syndroms das Vorhandensein eines Shunts, eines von Geburt an vorhandenen Lochs, das Blutgefäße oder Herzkammern verbindet.

Liegt ein Ventrikelseptumdefekt vor, verbindet das Loch die beiden Ventrikel; Liegt ein Vorhofseptumdefekt vor, befindet sich das Loch zwischen den beiden Vorhöfen. Wenn der Ductus arteriosus durchgängig ist, besteht eine Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie. Liegt ein Defekt im Atrioventrikularkanal vor, sorgt das Loch in der Herzmitte dafür, dass alle Herzkammern miteinander kommunizieren.

Wird die angeborene Fehlbildung entdeckt, bevor sich eine pulmonale Hypertonie manifestiert, kann das Syndrom durch eine gezielte Operation verhindert werden.

Wird die Fehlbildung hingegen erst entdeckt, wenn der Blutfluss bereits umgekehrt ist, muss mit einer Lungen- und Herztransplantation interveniert werden.

Eine medikamentöse Behandlung führt nur zu einer leichten Linderung der Symptome.

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Quelle

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