Bläuliche Hautfarbe des Babys: könnte Trikuspidalatresie sein

By Cristiano Antonio On 15. Dezember 2022

Trikuspidalatresie ist ein angeborener Herzfehler, der sich durch die bläuliche Farbe der Haut des Babys manifestiert. Es kann während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt diagnostiziert werden

Die Trikuspidalatresie ist ein angeborener Herzfehler, der während des fetalen Lebens aufgrund einer Fehlentwicklung der Trikuspidalklappe entsteht

Normalerweise gelangt sauerstoffarmes Blut über die Hohlvenen zurück in den rechten Vorhof, gelangt in die rechte Herzkammer, die es durch die Lungenarterien in die Lunge pumpt, wo es mit Sauerstoff angereichert wird.

Sauerstoffreiches Blut kehrt dann von der Lunge zum linken Vorhof zurück, gelangt in die linke Herzkammer und wird in die Aorta gepumpt, um den ganzen Körper zu erreichen.

KINDERGESUNDHEIT: ERFAHREN SIE MEHR ÜBER MEDICHILD, INDEM SIE DEN STAND IN BESUCHEN NOTFALL EXPO

Bei der Trikuspidalatresie hingegen hat sich die Klappe nicht gebildet

An ihrer Stelle befindet sich fibröses Gewebe, das sie verschließt und den Durchgang von sauerstoffarmem Blut vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel verhindert.

Der rechte Ventrikel ist oft klein (hypoplastisch) aufgrund des verminderten Blutflusses bereits in der fötalen Entwicklung.

Bei nicht lebensbedrohlichen Trikuspidalatresien liegt mindestens ein Defekt in der Trennwand (Septum) zwischen den beiden Vorhöfen oder dem Septum vor, das die beiden Herzkammern (meist beide) trennt.

Dadurch kann sich sauerstoffarmes Blut mit sauerstoffreichem Blut vermischen.

Der Ductus arteriosus von Botallo ist eine Arterie, die im fötalen Leben den Blutfluss von den Lungenarterien zur Aorta ermöglicht.

Normalerweise schließt es sich in den ersten Lebensstunden.

Wenn es nach der Geburt offen bleibt, ermöglicht es den Durchgang von Blut von der Aorta zu den Lungenarterien und dann zu den Lungen, wo es mit Sauerstoff angereichert wird.

Es kann daher die Situation von Säuglingen mit Trikuspidalatresie verbessern

Die Trikuspidalatresie macht einen kleinen Prozentsatz aller angeborenen Herzfehler aus und betrifft etwa 5 von 100,000 Lebendgeburten.

Sie tritt bei beiden Geschlechtern gleich häufig auf.

In etwa 20 Prozent der Fälle ist sie mit anderen Herzfehlbildungen wie Pulmonalstenose, Persistenz der linken oberen Hohlvene oder Transposition der großen Arterien assoziiert.

Ob eine genetische Prädisposition für die Entstehung der Erkrankung besteht, ist unklar, aber es gibt sicherlich Familien mit einer erhöhten Häufigkeit dieses Herzfehlers.

Faktoren, die das Risiko erhöhen, sind: Infektionen während der Schwangerschaft wie Röteln, Verwandte mit angeborenen Herzfehlern, spätes Empfängnisalter des Kindes, Fettleibigkeit, schlechte Blutzuckereinstellung der Mutter, Alkohol-, Rauch- oder Drogenkonsum während der Schwangerschaft.

Trikuspidalatresie manifestiert sich durch Zyanose (bläuliche Hautfarbe des Kindes) aufgrund der Vermischung von nicht sauerstoffreichem Blut mit sauerstoffreichem Blut aus der linken Herzkammer in den ganzen Körper.

Einige Kinder sind mäßig zyanotisch und können lange genug überleben; andere müssen früh operiert werden, weil der Sauerstoffbedarf des Körpers nicht gedeckt wird.

Natürlich unterscheiden sich die Symptome von Patient zu Patient je nach Schwere der Situation.

Die häufigsten sind Zyanose, erhöhte Atemfrequenz, die auch angestrengt ist, und erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie).

Andere Symptome wie Herzgeräusche, Schwellung der unteren Gliedmaßen, Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) und Flüssigkeitsretention können ebenfalls auftreten.

Trikuspidalatresie kann während der Schwangerschaft durch fetale Echokardiographie diagnostiziert werden

Bei der Geburt erweckt das Vorliegen einer Zyanose sofort den Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler.

Es ist fast immer mit Herzgeräuschen verbunden, die den Neonatologen alarmieren.

Anschließend werden instrumentelle Untersuchungen wie: Elektrokardiogramm, Echokardiogramm, Herzkatheter und MRT eingesetzt.

Das Baby wird zunächst auf der Intensivstation stabilisiert. In einigen Fällen sind Prostaglandine indiziert, die den Ductus arteriosus offen halten und so den Fluss zu den Lungenarterien ermöglichen.

Wenn die interatriale Kommunikation gering ist, kann eine Herzkatheteruntersuchung entweder zu diagnostischen Zwecken oder zur Vergrößerung des interatrialen Defekts (Raskind-Verfahren) indiziert sein.

Diese Verfahren ermöglichen eine Stabilisierung des Patienten und geben die Möglichkeit, über die am besten geeignete chirurgische Therapie zu entscheiden

Interventionen zur Modulation des Lungenflusses;
Reduzierter Lungenfluss (pulmonaler Hypoflow): Blalock-Taussig-Shunt. Erzeugt eine Blutpassage zur Lunge. Es handelt sich um eine Verbindung zwischen der A. subclavia und der rechten Pulmonalarterie unter Zwischenlage eines Gore-Tex-Schlauches entsprechender Größe für das Gewicht des Säuglings. Nach diesem Eingriff bleibt eine mäßige Zyanose bestehen;
Erhöhter Lungenfluss (Lungenüberlauf): Banding der Pulmonalarterie. Es wird durchgeführt, indem der Durchmesser des Pulmonalarterienstamms reduziert wird;
Glenn-Eingriff: Wird im Alter von etwa 4-6 Monaten durchgeführt. Es ist der erste Eingriff bei Patienten mit ausreichendem Lungenfluss, die keine neonatalen palliativen Verfahren (Blalock-Taussig-Shunt oder Pulmonary Banding) benötigen. Sie besteht aus einer Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der rechten Pulmonalarterie. Auf diese Weise gelangt Blut aus Kopf und Armen in den Lungenkreislauf, um mit Sauerstoff angereichert zu werden. Der Fluss aus der unteren Cava kehrt immer noch zum rechten Vorhof zurück und vermischt sich mit dem Blut aus dem linken Vorhof, wodurch das Baby immer noch mehr bis weniger zyanotisch bleibt. Diese Operation ist als Zwischenschritt zur definitiven Linderung notwendig;
Fontan-Operation: wird in der Regel nach dem zweiten Lebensjahr durchgeführt. Zwischen der unteren Hohlvene und der rechten Pulmonalarterie wird unter Zwischenschaltung eines Gore-Tex-Conduits eine Verbindung hergestellt, wobei die Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der rechten Pulmonalarterie bestehen bleibt (Glenn-Operation). Mit diesen Verbindungen wird das gesamte Blut aus den Hohlvenen in die Lunge geleitet, mit Sauerstoff angereichert, so die Zyanose beseitigt und die rechte Herzkammer vom Lungenkreislauf ausgeschlossen.

Die Eingriffe werden alle unter Vollnarkose durchgeführt.

Es folgt eine Phase der Pflege und Beobachtung auf der Intensivstation.

Nach der Entlassung aus der Intensivstation wird das Kind auf die stationäre Station verlegt und dort noch einige Tage für Nachsorgeuntersuchungen aufbewahrt.

Das Kind wird dann mit medizinischer Therapie, der Notwendigkeit regelmäßiger kardiologischer Untersuchungen und einigen Einschränkungen der körperlichen Aktivität entlassen.

Vor der Operation von Glenn und Fontan ist eine Herzkatheteruntersuchung zur Funktionsbeurteilung von Herz und Lunge erforderlich.

Das Kind wird bis zu Fontans Operation zyanotisch bleiben und aufgrund der reduzierten Sauerstoffverfügbarkeit langsamer als der Durchschnitt wachsen.

Nach der Fontan-Operation können Kinder durch Erhöhung der Sauerstoffversorgung des Blutes wieder wachsen und in einigen Fällen ein normales Wachstum erreichen.

Nach den Operationen benötigt das Kind lebenslange kardiologische Kontrolluntersuchungen zur Therapieanpassung und Herzfunktionskontrollen (ca. alle 3-6 Monate).

Es besteht ein signifikantes Risiko, das durch die Dauer der Einzelventrikelzirkulation bestimmt wird, kardiale Dysfunktion, Arrhythmien und andere Komplikationen zu entwickeln.

Eine Schwangerschaft und die Notwendigkeit weiterer Operationen im späteren Leben können einen größeren Risiken aussetzen und erfordern zunächst eine sorgfältige kardiologische Untersuchung.

Die Funktion des einzelnen Ventrikels kann sich im Laufe der Zeit verschlechtern, was die Notwendigkeit einer Herztransplantation im Erwachsenenalter erforderlich macht.

Eine regelmäßige Nachsorge in einem spezialisierten Zentrum für angeborene Herzfehler, das sowohl Kinder als auch Erwachsene betreut, die mit angeborenen Herzfehlern aufgewachsen sind, ist unerlässlich.