تومورهای نورواندوکرین: یک مرور کلی
تومورهای نورواندوکرین کمتر از 0.5 درصد از کل تومورهای بدخیم را تشکیل می دهند
در ایتالیا، طبق داده‌های AIOM، سالانه 4 تا 5 مورد جدید به ازای هر 100,000 نفر با تقریباً 2,700 تشخیص جدید وجود دارد.
تومورهای عصبی غدد درون ریز چیست؟
آنها بیماری های نادری هستند که از نظر مکان و پرخاشگری بسیار متفاوت هستند و عموماً با رشد آهسته مشخص می شوند که از سلول های سیستم عصبی غدد درون ریز منشأ می گیرند و می توانند اندام های مختلفی مانند روده، پانکراس، ریه ها، تیروئید، تیموس یا غدد فوق کلیوی را تحت تاثیر قرار دهند.
این تومورهای عصبی غدد درون ریز دارای ویژگی های بیولوژیکی خاصی هستند که در بسیاری از موارد به متخصصان اجازه می دهد تا از استراتژی های مشابه برای تشخیص و درمان استفاده کنند.
تعداد کمی از تومورهای عصبی غدد درون ریز که در دستگاه گوارش - روده - لوزالمعده قرار دارند شامل سلول‌های تومور با رشد سریع و ضعیف هستند که ممکن است از همه مناطق منشأ گرفته باشند و در مقایسه با سایر اشکال تومورهای نورواندوکرین به درمان متفاوتی نیاز دارند.
تومورهای عصبی غدد درون ریز به عملکرد، یعنی تحریک تولید بیش از حد مواد هورمونی مسئول علائم مختلف، و عدم عملکرد، یعنی عدم اعمال این محرک، متمایز می شوند.
تومورهای غدد درون ریز پانکراس چیست؟
در میان تومورهای عصبی غدد درون ریز، تومورهای غدد درون ریز جزایر پانکراس (یا پانکراس) 5 تا 10 درصد از تومورهای پانکراس را تشکیل می دهند: اینها نئوپلاسم هایی هستند که از تجمع سلول های غدد درون ریز در پانکراس، جایی که موضعی هستند، منشاء می گیرند، اما می توانند ایجاد شوند. در دوازدهه
مانند سایر تومورهای عصبی غدد درون ریز، تومورهای غدد درون ریز پانکراس بین "عملکرد" که نادرتر است و غیرعملکردی که شایع تر است، متمایز می شوند.
تومورهای غدد درون ریز پانکراس عملکردی عبارتند از:
- انسولینوم: این شایع ترین است. انسولین اضافی تولید می کند، هورمونی که مقادیر گلوکز (قند) را در خون تنظیم می کند.
- گاسترینوما: این نوع تومور گاسترین تولید می کند، هورمونی که تولید اسید توسط معده را افزایش می دهد.
- گلوکاگونوم: این نوع نادر تومور گلوکاگون تولید می کند.
- سوماتوستاتینوما: به خصوص نادر است و سوماتوستاتین ترشح می کند.
- VIPoma: باعث افزایش تولید پپتید وازواکتیو روده ای (VIP) می شود، هورمونی که ترشح و جذب آب توسط روده را کنترل می کند.
عوامل خطر برای تومورهای عصبی غدد درون ریز چیست؟
عوامل خطر مرتبط با شروع و توسعه تومورهای عصبی غدد درون ریز هنوز کاملاً مشخص نیستند.
با این حال، سندرم نئوپلازی چندگانه غدد درون ریز نوع 1 (MEN 1) که یک اختلال ژنتیکی نادر است که می تواند باعث بروز انواع مختلفی از تومورهای عصبی غدد درون ریز مانند سرطان پانکراس، تومورهای پاراتیروئید و تومورهای غده هیپوفیز با تولید انواع مختلف شود، آشنایی شناخته شده ای وجود دارد. هورمون ها و در نتیجه سندرم های هورمونی.
علائم تومورهای عصبی غدد درون ریز چیست؟
علائم و نشانه های تومورهای عصبی غدد درون ریز بسته به هورمون تولید شده توسط تومور فعال و اندازه توده تومور، به خصوص در تومورهای غیرفعال متفاوت است.
علائم اصلی ناشی از عملکرد تومورهای عصبی غدد درون ریز عبارتند از:
- شروع دیابت
- هیپوگلیسمی (سطح پایین گلوکز خون)
- سنگ کیسه صفرا (سنگ کیسه صفرا)
- زخم اثنی عشر
- اسهال
به طور خاص، انسولینوم با موارد زیر مشخص می شود:
- افت قند خون
- احساس غش کردن
- سرگیجه
- عرق کردن
- تاکی کاردی
- کاهش سطح گلوکز خون
از سوی دیگر، گاسترینوما باعث زخم معده و اسهال می شود. گلوکاگونوم باعث دیابت و بثورات پوستی می شود. سوماتوستاتینوما باعث دیابت، سنگ کیسه صفرا و مشکل در هضم غذاهای چرب می شود. VIPoma با اسهال شدید مشخص می شود.
علائم اصلی ناشی از تومورهای عصبی غدد غیرعملکردی عبارتند از:
- درد
- زردی
- کاهش وزن
- استفراغ
تومورهای عصبی غدد درون ریز چگونه تشخیص داده می شوند؟
کشف یک تومور عصبی غدد درون ریز اغلب در طی آزمایشات تشخیصی انجام می شود که به دلایل دیگر یا به دنبال علائم مشکوک انجام می شود.
به منظور تأیید شک تشخیصی، شناسایی محل دقیق تومور، اندازه و گسترش احتمالی آن به سایر اندام‌ها و ارزیابی اینکه آیا می‌توان آن را با جراحی خارج کرد، آزمایش‌های آزمایشگاهی تشخیصی (بر اساس ظن بالینی) و آزمایش‌های ابزاری مورد نیاز است. مانند
- آزمایش خون: ممکن است سطوح هورمون های خاص مانند انسولین، گاسترین، گلوکاگون یا سایر مواد تولید شده توسط تومور، به ویژه کروموگرانین A، پروتئین تولید شده توسط تومورهای غدد درون ریز را افزایش دهد.
- توموگرافی کامپیوتری شکم (CT) با استفاده از تکنیک سه فازی: به لطف عبور ماده حاجب در طی سه مرحله مختلف از کبد، تصاویر و اطلاعات دقیقی در مورد اینکه آیا تومور به غدد لنفاوی یا کبد گسترش یافته است یا خیر، به دست آید. .
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از شکم.
- اکوآندوسکوپی: به لطف یک آندوسکوپ نازک و منعطف که یک پروب سونوگرافی کوچک به معده و اثنی عشر می رسد، امکان تجسم دقیق لوزالمعده را از طریق دیواره های معده و اثنی عشر و گرفتن نمونه های کوچک از تومور (اسپیراسیون سوزنی) برای تجزیه و تحلیل فراهم می کند. از طریق دهان
- PET-CT (توموگرافی انتشار پوزیترون با فیوژن CT): به لطف توسعه رادیوداروهای خاص برای تومورهای عصبی غدد درون ریز، در حال حاضر یکی از تحقیقات اساسی برای تشخیص و درمان مجدد این تومورها است. بر اساس رادیودارو مورد استفاده، PET-CT را می توان به موارد زیر تقسیم کرد:
- PET-CT با FGD: رادیودارو مورد استفاده در ضایعات توموری که با متابولیسم قند بالا مشخص می شود تجمع می یابد و امکان ارائه اطلاعات در مورد تهاجمی نئوپلاسم ها را فراهم می کند.
- PET-CT با دوپامین: از یک پیش ماده از مواد خاصی که توسط تومورهای عصبی غدد ترشح می شود برای شناسایی متابولیسم مشخصه هر نوع تومور استفاده می کند.
- PET-CT با پپتید گالیوم-DOTA: از یک رادیودارو استفاده می کند که با اتصال به گیرنده های سوماتوستاتین اغلب به وفور در سطح تومورهای عصبی غدد درون ریز وجود دارد، امکان مطالعه گیرنده های این نئوپلاسم ها، شناسایی و انتخاب انواع خاصی از درمان ها را فراهم می کند. با استفاده از رادیوداروهای آنالوگ سوماتوستاتین.
- سینتی گرافی گیرنده: به تومورهای عصبی غدد درون ریز اجازه می دهد تا با حضور گیرنده های سوماتوستاتین شناسایی شوند، اما این تحقیق در مراکزی که PET-CT با گالیوم-DOTA در دسترس است منسوخ تلقی می شود.
- بیوپسی: این برداشت از بافت تومور برای بررسی در تاریخ بعدی است، که برای تعیین اینکه آیا یک کارسینوم نورواندوکرین با تمایز ضعیف است ضروری است.
- تجزیه و تحلیل ژنتیکی برای سندرم MEN1.
درمان تومورهای عصبی غدد درون ریز چیست؟
با توجه به ناهمگونی آنها، درمان تومورهای عصبی غدد درون ریز اغلب چند رشته ای است و ممکن است ترکیبات مختلفی از درمان را شامل شود.
به خصوص:
عمل جراحي
برداشتن تومور با جراحی اولین انتخاب و موثرترین درمان است.
به طور خاص، تومورهای عصبی غدد پانکراس واقع در لوزالمعده و دوازدهه را می توان با عمل جراحی که اغلب تخریب کمتری نسبت به مواردی که برای کارسینوم پانکراس انجام می شود، خارج کرد.
از جمله روش‌های جراحی مختلفی که برای برداشتن تومورهای عصبی غدد بر اساس ارزیابی‌های متخصصان انجام می‌شود، لاپاراسکوپی با رویکرد کم تهاجمی است که می‌تواند درد و مدت زمان اقامت پس از عمل را کاهش دهد.
درمان انکولوژیک
درمان هورمونی: بسته به وسعت و ویژگی های بیولوژیکی و بافتی بیماری، درمان هورمونی با تزریق ماهانه آنالوگ سوماتوستاتین (اکتروتید یا لانروتید) ممکن است پیشنهاد شود.
این درمان نه تنها علائم، بلکه تکامل بیماری را با مزمن شدن آن کنترل می کند.
شیمی درمانی: شیمی‌درمانی سیتوتوکسیک را می‌توان در بیماری‌های پیشرفته پیشرفته که به هورمون درمانی پاسخ نمی‌دهد یا در اشکال بافت‌شناسی تهاجمی‌تر به شکل خوراکی و/یا داخل وریدی استفاده کرد.
یک جایگزین معتبر تایید شده در 10 سال گذشته، درمان هدف (اورولیموس یا سونیتینیب) است، درمان‌های بیولوژیکی که بر روی یک هدف مولکولی بیان شده توسط تومور عمل می‌کنند.
رادیوتراپی
درمان رادیو متابولیک یا گیرنده های رادیویی
با توجه به تراکم بالای گیرنده های سوماتوستاتین روی سطح تومورهای عصبی غدد درون ریز، درمان با رادیوئورسپتور از عملکرد یک داروی آنالوگ سوماتواستاتین - و در نتیجه با فراوانی گیرنده های مرتبط روی سلول های تومور - که با یک بخش رادیواکتیو (ایتریوم یا لوتسیم) برچسب گذاری شده است، استفاده می کند. به لطف اتصال آنالوگ سوماتواستاتین به گیرنده های موجود در نئوپلاسم، قادر به تشخیص "هدف" خود است.
رادیودارو با تزریق داخل وریدی می‌تواند سلول‌های توموری را که رادیودارو به آنها متصل شده است، هدف قرار دهد.
همچنین بخوانید:
Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android
تومورهای خوش خیم کبد: آنژیوم، هیپرپلازی ندولار کانونی، آدنوم و کیست را کشف می کنیم
تومورهای روده بزرگ و راست روده: ما سرطان کولورکتال را کشف کردیم
تومورهای غده فوق کلیوی: هنگامی که جزء انکولوژیک به جزء غدد درون ریز می پیوندد
تومورهای مغزی: علائم، طبقه بندی، تشخیص و درمان
ترموابلیشن از راه پوست تومورها چیست و چگونه کار می کند؟
رزکسیون کولورکتال: در چه مواردی برداشتن کولون ضروری است
سرطان تیروئید: انواع، علائم، تشخیص
تومورهای بافت اندوتلیال: سارکوم کاپوزی
تومور استرومایی دستگاه گوارش (GIST)
پولیپوز دستگاه گوارش نوجوانان: علل، علائم، تشخیص، درمان
بیماری های دستگاه گوارش: تومورهای استرومایی دستگاه گوارش (GISTs)