Veleszületett cianogén szívbetegség: Fallot tetralógiája

By Cristiano Antonino On 13. június 2023.

A Fallot tetralógiája egy veleszületett cianogén szívbetegség, amelyet kamrai septum defektus jellemez, amely a tüdő véráramlásának akadályozásával jár.

A Fallot-tetralógia a leggyakoribb cianogén veleszületett szívbetegség

A cianózis a vérben keringő oxigén csökkenése miatt alakul ki.

Főleg a következő anatómiai jellemzőkből áll:

Kommunikáció a két kamra, a szív két pumpáló része között, így a kamrai septum defektusa;
az aorta biventricularis eredete, amely a két kamrát áttereli, az interventricularis defektus felett;
subvalvularis és pulmonalis billentyűszűkület, jobb kamra izomnagyobbodása, az egyéb rendellenességek következményeként.

A Tetralogy of Fallotban egy nagy interventricularis sövényhiba van, amely különböző fokú tüdőszűkülethez kapcsolódik, ami akadályozza a tüdő véráramlását.

Kevesebb vér lesz oxigénnel telítve, a deszaturált vér pedig a kamrák közötti kommunikáción keresztül jut el az aortába.

Fiatal betegeknél a Fallot tetralógiájának súlyossága összefügg a tüdőszűkület súlyosságával, amely befolyásolja a cianózis mértékét

Ha alacsony az oxigénszint, vagy ha a gyermekek hipercianotikus krízisben szenvednek, a gyermek életének első néhány hónapjában sebészeti kezelést végeznek; ha a gyermeknek kevés tünete van, néha gyermekkorban sebészeti kezelésre kerül sor.

A legtöbb esetben a Tetralogy of Fallot nem jár genetikai rendellenességekkel, de a betegek 30%-ánál előfordulhatnak olyan szindrómák, mint a Down-szindróma vagy a Di George-szindróma.

A fő tünet a cianózis; a cianózis szintje általában stabil, de betegenként eltérő lehet.

Az újszülöttkori időszak után a vér alacsony oxigénszintje miatt kialakulhatnak krízisek, úgynevezett asphyctic krízisek, amelyek a tüdő véráramlásának hirtelen megnövekedésének következményei.

A vér oxigénszintjének csökkenése miatt a baba ajkai és bőre cianotikusabbnak tűnik; a baba először ingerlékeny lesz, és ha a súlyos cianózis továbbra is fennáll, eszméletvesztés léphet fel.

Az aszfitikus krízis egy olyan epizód, amely veszélyes lehet, és azonnali orvosi ellátást igényel.

A Fallot-tetralógiával rendelkező csecsemőknél általában zörög a szív

Zörej, amely a beszűkült szivárgó szívbillentyűkben vagy rendellenes szívstruktúrákban kialakuló véráramlás által keltett hang.

Egyes csecsemőknél életveszélyes hipercianózis-rohamok jelentkezhetnek; a cianózis hirtelen súlyosbodik sírás vagy evakuálás után.

A baba légzése felgyorsul, és bizonyos esetekben eszméletvesztés következik be. Ezen epizódok alatt a szívzörej eltűnik.

A legtöbb esetben a prenatális diagnosztika során egy morfológiai ultrahanggal a nőgyógyász képes felvetni a Fallot-tetralógia gyanúját; ezt magzati echokardiográfiával igazolják, diagnosztikus megerősítés esetén pedig magzatvíz vizsgálatot végeznek a genetikai szindrómák jelenlétének kizárására.

Posztnatális diagnózis esetén a cianózis és a szívzörej veleszületett szívbetegség gyanúját vetheti fel, az echocardiogram gyors és non-invazív módszer a leginkább ajánlott diagnosztikai vizsgálat.

A Tetralogy of Fallot kezelése során az élet első néhány hónapjában szívkorrekciót végeznek; a végleges korrekció megkezdése előtt csecsemőkorban palliatív pulmonalis áramlásnövelő műtétet kell végezni; a működési kockázat rendkívül alacsony.

Ha a gyermek hipercianotikus krízisben szenved, könnyebben tud lélegezni, ha a térdét a mellkasához közelíti; az idősebb gyermekek is ugyanazt a guggoló pozíciót veszik fel, mert ez segít nekik több vért juttatni a tüdejükbe, így jobban érzik magukat.

Hasznos lehet oxigén adagolása.

Ha ezek az intézkedések nem működnek, morfium, intravénás béta-blokkolók adhatók be a tüdő véráramlásának javítására.

Ha a gyermekeknek alacsony a születési súlya vagy összetett rendellenességeik vannak, az orvosok kevésbé invazív eljárásokat alkalmazhatnak a tüdő véráramlásának fenntartására, amíg a korrekciós műtétre várnak; például használhatnak szintetikus véredényt (sönt) az aorta és a tüdőben lévő artéria összekapcsolására.

Ez az eljárás a vért a tüdőbe irányítja, hogy az oxigénnel teljen, mielőtt a test többi részébe kerülne.

Egy másik lehetőség a szívkatéterezés, amelynek során egy katétert, amelynek csúcsa egy tágítható hajlékony cső (stent) van, a lábszárban lévő éren keresztül vezetik a szívbe.

A stentet a szívben kiterjesztik, hogy kiszélesítsék a tüdőbe való kiáramlást, növelve a vér oxigénszintjét.

A korrekciós műtét során az interventricularis septum defektusát lezárják, a jobb kamrából a kiáramlási útvonalat és a szűkületes pulmonalis billentyűt kitágítják, a pervious ductus arteriosust pedig lezárják.