Tulžies atrezija: kas tai yra ir kaip ji pasireiškia
Tulžies atrezija yra sunki kūdikių liga, sukelianti tulžies latakų (kanalų, atsakingų už tulžies transportavimą iš kepenų į žarnyną) uždegimą ir obstrukciją.
Kai tulžis negali normaliai tekėti, ji grįžta atgal į kepenis (ši situacija vadinama „tulžies staze“), sukeldama geltą (odos ir sklerų pageltimą) ir cirozę.
Cirozė yra būklė, kuri atsiranda, kai sveikos kepenų ląstelės sunaikinamos ir pakeičiamos pluoštiniu audiniu.
Fibrozė trukdo tulžies tekėjimui per kepenis, sukeldama tolesnį ląstelių pažeidimą ir tolesnę fibrozę ir taip atnaujindama kepenų pažeidimo ciklą.
Tulžies atrezijos etiologija ir simptomai
Tulžies atrezijos priežastis dar nebuvo nustatyta.
Šia liga serga maždaug vienas iš 20,000 XNUMX kūdikių, pirmenybę teikiant moteriškai lyčiai, o ne vyriškai, bet nediskriminuojant pagal rasę ar etninę kilmę.
Tai nėra paveldima būklė, nors labai retais atvejais liga gali sirgti daugiau nei vienas kūdikis šeimoje.
Tulžies atrezijos simptomai paprastai pasireiškia nuo dviejų iki šešių savaičių po gimimo.
Naujagimiui pasireiškia gelta, padidėja ir kietėja kepenys bei pabrinksta pilvas; išmatos paprastai būna skaidrios, o šlapimas tamsus.
Kai kuriems kūdikiams gali pasireikšti stiprus niežulys – būklė, dėl kurios jie tampa itin nekantrūs ir dirglūs.
Niežėjimo priežastis kol kas nežinoma, tačiau mokslininkai atrado ryšį tarp niežulio ir tulžies sugrįžimo.
Tulžies atrezijos diagnozė
Yra daug kepenų ligų, kurios sukelia simptomus, panašius į tulžies atrezijos simptomus. Būtent todėl, prieš diagnozuojant tulžies atreziją, patartina atlikti įvairius laboratorinius tyrimus (kraujo ir šlapimo tyrimus, kepenų funkcijos tyrimus ir krešulių funkcijos tyrimus), kad įsitikintumėte, jog galima atmesti kitas kepenų ligas.
Tokiais atvejais dažnai atliekamas (neskausmingas) tyrimas ultragarsu (ECHO), siekiant išanalizuoti kepenis ir nustatyti tulžies latakų bei tulžies pūslės dydį.
Kiti testai yra pagrįsti specifiniu rentgeno arba radioaktyviuoju kepenų nuskaitymu – metodais, kurie gali būti naudingi sutelkiant dėmesį į tikrąją problemą.
Tulžies atrezijos gydymas
Kol kas sėkmingiausias tulžies atrezijos gydymas yra chirurginis.
Operacija sukuria tulžies nutekėjimą iš kepenų, kai kanalai yra visiškai užblokuoti.
Ši operacija vadinama „Kasai operacija“ (arba techniškai hepatoportoenterostomija), pavadinta ją sukūrusio japonų chirurgo dr. Morio Kasai vardu.
Operacijos metu chirurgas pašalina pažeistus ekstrahepatinius latakus ir pakeičia juos žarnos gabalėliu, paimtu iš paties vaiko, kuris veikia kaip naujas latakas.
Šios operacijos tikslas – leisti tulžiui iš kepenų patekti į žarnyną per naują lataką.
Operacija sėkminga maždaug 50% atvejų
Kūdikiams, kurie gerai reaguoja į operaciją, gelta paprastai išnyksta po kelių savaičių.
Likusiais 50% atvejų, kai Kasai operacija nepavyksta, gedimą lemia tai, kad užsikimšę tulžies latakai yra „intrahepatiniai“, ty yra kepenų viduje.
Po operacijos stengiamasi paskatinti šeimą ir vaiką normaliai augti ir vystytis.
Jei tulžies nutekėjimas geras, vaikui skiriama reguliari dieta; jei tulžies nutekėjimas silpnas, rekomenduojama neriebi dieta, nes tulžis, kurią organizmas panaudoja pasisavindamas riebalus ir vitaminus, gerai neatlieka savo užduoties.
Kaip papildoma pagalba gali būti skiriami keli vitaminai, B grupės vitaminų kompleksas ir vitaminai E, D ir K.
Deja, nepaisant suaktyvėjusio tulžies nutekėjimo, Kasai operacija nėra galutinis vaistas nuo tulžies atrezijos: dėl vis dar nežinomų priežasčių kepenų pažeidimas dažnai tęsiasi ir galiausiai sukelia cirozę (su visomis jos komplikacijomis).
Galimos tulžies atrezijos komplikacijos
Pacientams, sergantiems ciroze, pakinta kraujotaka kepenyse, o tai savo ruožtu gali sukelti disfunkciją, pvz., išbėrimą, kraujavimą iš nosies, skysčių susilaikymą ir skrandžio bei stemplės venų varikozes.
Aukštas slėgis, susidarantis šiose venose, gali sukelti jų kraujavimą.
Kai kuriais atvejais gali prireikti procedūros, kai į venų varikozę suleidžiama sklerozuojančio agento.
Tačiau ligai progresuojant gali atsirasti kitų komplikacijų.
Nors visi vaikai paprastai būna mieguisti pavalgę, tie, kuriems yra tulžies atrezija, gali būti per daug mieguisti valgę daug baltymų turinčio maisto dėl padidėjusio azoto produktų kraujyje.
Vaikai, sergantys tulžies atrezija, taip pat gali būti lengvesnis infekcijų grobis.
VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD, apsilankę BOOTH AVARINĖS EXPO
Pacientų, sergančių tulžies atrezija, gyvenimo perspektyvos
Kepenų pažeidimo mastas ir tipas skiriasi kiekvienam vaikui.
Vieni į Kasai operaciją reaguoja gerai, kiti – ne.
Jei tulžis ir toliau tekės, galimas ilgalaikis išgyvenimas.
Tačiau šiuo metu gydytojui neįmanoma iš anksto nustatyti, kurie vaikai pasieks gydymą, o kurie – ne.
Bet kuriuo atveju negali būti galutinai išgydoma tulžies atrezija, kol nebus nustatyta jos priežastis, todėl viltis dėl galutinio sprendimo remiasi moksliniais tyrimais.
Kepenų transplantacija
Kepenų transplantacija vis dažniau tampa vieninteliu arba paskutiniu perspektyviu sprendimu tiems, kurie kenčia nuo tam tikrų kepenų ligų.
Transplantacijos recipientų išgyvenamumas smarkiai išaugo dėl patobulintų chirurginių metodų ir naujų vaistų, padedančių įveikti organų atmetimo problemą, kūrimą.
Vaikams, sergantiems tulžies atrezija, kepenų transplantacija paprastai nebandoma, kol Kasai neatliekama operacija.
Jei ši operacija nesėkminga, o atsiradusios cirozės komplikacijos dar nesustiprėjo ir nesukelia grėsmės vaiko gyvybei, gali būti bandoma persodinti kepenis, kuri daugeliu atvejų buvo sėkminga.
Tačiau, kaip ir visų organų transplantacijų atveju, sėkmingas rezultatas labai priklauso nuo to, ar laiku bus prieinami donorai suderinami organai, laiko veiksnys (kad padovanotos kepenys turi būti pakartotinai implantuotos per 16 valandų, kad procedūra būtų sėkminga) ir kitų veiksnių. vis dar tiriama.
Gyvų transplantacijų praktika, atsižvelgiant į mažą reikalingo organo dydį (dažnai vaikui pakanka dešiniosios suaugusio kepenų pusės), labai pagerina suderinamų donorų laiką ir prieinamumą.
Skaityti taip pat:
Inkstų akmenys: kas tai yra, kaip juos gydyti
Kreatininas, aptikimas kraujyje ir šlapime rodo inkstų funkciją
Kaip išlaikyti savo inkstus sveikus?
Spalvos pokyčiai šlapime: kada kreiptis į gydytoją
Vaikų šlapimo akmenys: kas tai yra, kaip gydyti
Didelis leukocitų kiekis šlapime: kada nerimauti?
Šlapimo spalva: ką šlapimas pasakoja apie mūsų sveikatą?
Inkstų funkcijos pakaitinis gydymas: dializė
Lėtinis inkstų nepakankamumas: priežastys, simptomai ir gydymas
Kasa: kasos vėžio prevencija ir gydymas
Nėštumo diabetas, kas tai yra ir kaip su juo kovoti
Kasos vėžys - naujas farmakologinis metodas, siekiant sumažinti jo progresavimą
Kas yra pankreatitas ir kokie yra jo simptomai?
Inkstų akmenys: kas tai yra, kaip juos gydyti
Ūminis pankreatitas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas
Inkstų vėžys: laparoskopinė chirurgija ir naujausios technologijos
Inkstų akmenys ir inkstų diegliai
Stemplės atrezija kūdikiams: magnetai vietoj operacijos stemplei taisyti
Prenatalinės patologijos, įgimtos širdies ydos: plaučių atrezija
Tulžies akmenys: priežastys ir simptomai