Plaučių atrezija: kas tai yra, simptomai, priežastys ir gydymas

By Cristiano Antonino On Kov 25, 2023

Paprastai veninis kraujas iš sisteminės kraujotakos pasiekia širdį per dvi tuščiavidures venas, kurios teka į dešinįjį prieširdį; tricuspidas užpildo dešinįjį skilvelį, kuris pumpuoja kraują į plaučių arteriją link plaučių cirkuliacijos, kur kraujas yra prisotintas deguonimi

Tada iš plaučių kraujas grįš į širdį per plaučių venas kairiajame prieširdyje, praeis per mitralinį vožtuvą, kad užpildytų kairįjį skilvelį, kad kraujas būtų nuneštas į aortą ir likusį kūną.

Plaučių atrezija yra įgimta plaučių vožtuvo širdies yda, dėl kurios kraujas, nukreiptas į plaučius, gali tekėti iš dešiniojo skilvelio.

Sergant šia liga, visiškai uždarius plaučių vožtuvą, yra visiška atrezija; jei vožtuvas beveik uždarytas, yra kritinė plaučių vožtuvo stenozė.

Esant plaučių atrezijai, plaučių vožtuvas nesusiformuos

Dešiniojo skilvelio nutekėjimo kelias bus trukdomas diafragma uždarius plaučių vožtuvo angą, neleidžiant kraujui tekėti iš dešiniojo skilvelio į plaučius.

Prieš gimdymą tai nesukels problemų, nes placenta aprūpins vaisius reikiamu deguonimi.

Kraujas, patekęs į dešiniąsias širdies ertmes, pateks per ovaliąją angą į kairįjį prieširdį ir į kairįjį skilvelį, todėl deguonies turtingas kraujas per aortą pateks į likusį kūną.

Po gimimo plaučiai turi užtikrinti kraujo prisotinimą deguonimi.

Ovalinė anga po gimimo gali užsidaryti, bet dažniausiai lieka atvira.

Botallo arterinis latakas užsidaro praėjus kelioms dienoms po gimimo, bet bus atidarytas vartojant vaistus; taip pat gali būti ryšys tarp dviejų skilvelių.

Jei nėra veikiančio plaučių vožtuvo, kraujas turės rasti antrinį kelią į plaučius.

Kraujas, patenkantis į dešinįjį skilvelį, pateks iš foramen ovale į kairįjį prieširdį ir per trišakį vožtuvą į dešinįjį skilvelį, jei tarp dviejų skilvelių nėra ryšio, kraujas per triburį vožtuvą bus atgabentas į dešinįjį prieširdį.

Vienintelis būdas kraujui tekėti į plaučius bus per pralaidų Botallo arterinį lataką, todėl bus nuo latako priklausoma plaučių cirkuliacija.

Plaučių atrezija bus dviejų tipų: plaučių vožtuvo atrezija su nepažeista tarpskilveline pertvara ir plaučių vožtuvo atrezija su tarpskilveliniu defektu.

Esant plaučių atrezijai su nepažeista tarpskilveline pertvara

Kanalui lemta užsidaryti, nes padėtis gali staigiai išsigimti, gimus reikės skirti prostaglandinų, kad latakas liktų atviras, palaikytų plaučių tekėjimą ir būtų galima organizuoti pirmąsias paliatyviąsias procedūras, pvz., baliono valvulotomiją, jei plaučių vožtuvo sklendės yra sulydomos, galima būtų perforuoti vožtuvą centre sukuriant mažą skylutę, naudojant radijo dažnio kateterį arba laidą, o tada atidaryti sklendes naudojant balioninį kateterį; stento įdėjimas į Botallo arterinį lataką, stento įdėjimas į kanalą, jungiantį aortą ir plaučių arteriją (ductus arteriosus), leidžiantį kraujui pasiekti plaučius; sisteminis-plaučių šuntas, kurio gali prireikti pirmosiomis gyvenimo dienomis, siekiant padidinti kraujo tekėjimą į plaučius, sukuriant ryšį tarp vienos iš arterijų ir plaučių arterijos naudojant nedidelį sintetinės medžiagos vamzdelį; balioninė atrioseptomija, dėl kurios retais atvejais reikės išplėsti ovaliąją angą, kad padidėtų į plaučius nukreipto kraujo kiekis; remontas bus atliktas per ateinančius mėnesius ar metus ir gali būti pusantro skilvelio remontas, dviskilvelio korekcija, priklausomai nuo dešiniojo skilvelio išsivystymo laipsnio.

Esant plaučių atrezijai su tarpskilveliniu defektu

Šio tipo atrezijos atveju plaučių vožtuvas ir jo šakos gali būti labai maži arba jų visai nebūti; jei jų nėra, arterijos iš aortos aprūpins krauju plaučius, šios arterijos bus pagrindinės aortos-plaučių kolateralinės arterijos.

Plaučių arterijoms tirti gali prireikti širdies kateterizavimo ir (arba) širdies kompiuterinės tomografijos, be paliatyvių procedūrų, jei yra aortos-plaučių kolateralinės arterijos, plaučių kraujotaka nebepriklausys nuo arterinio latako.

Galutinis gydymas priklausys nuo aortos ir plaučių kolateralių buvimo ir savybių, plaučių arterijos dydžio ir dešiniojo skilvelio išsivystymo.

Esant gerai išsivysčiusioms plaučių arterijoms be pagrindinių aortos-plaučių kolateralinių arterijų, naujagimio laikotarpiu galima atlikti radikalią korekciją, tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos uždedant vožtuvinį kanalą ir uždarant tarpskilvelinį defektą. .

Esant didžiosioms aortos-plaučių kolateralinėms arterijoms, priklausomai nuo jų pasiskirstymo ir dydžio, taisymas gali vykti vienu arba dviem etapais suvienodinant aortos-plaučių kolaterales.

Diagnostikos priemonė, bus echokardiografija, nes ji suteiks reikiamus duomenis diagnostikai ir chirurginiam gydymui.

Pagrindinis simptomas yra cianozė, kurios metu laipsniškai mažėja deguonies kiekis kraujyje dėl latako uždarymo ir sumažėjusio kraujo tekėjimo į plaučius.

Be to, padidės kvėpavimo dažnis ir pasunkės maitinimas, o tai aiškus kūdikio nesugebėjimo atlikti fizinio krūvio požymis, į kurį jis taip pat reaguoja gausiu prakaitavimu.

Tai bus taikoma intraveniniam gydymui prostaglandinais, nes jie laikinai neleis arteriniam latakui užsidaryti.

Operacija padidins kraujo tekėjimą į plaučius, sukurdama dešinįjį skilvelį, skirtą naudoti galutinės korekcijos metu.

Pirmosios paliatyvios operacijos metu bus atidarytas plaučių vožtuvas ir gretimas dešiniojo skilvelio traktas, padidinus šią sritį biologiškai suderinama medžiaga.

Jei to nepakanka norint užtikrinti tinkamą plaučių tekėjimą, bus pridėtas sisteminis plaučių šuntas.

Tada bus atliktas dešiniojo skilvelio įvertinimas, padidės jo dydis, jis bus sujungtas su plaučių arterija, uždarant paliatyvios intervencijos būdu sukurtas komunikacijas.

Jei dešinysis skilvelis vis dar mažas, jo negalima naudoti atliekant galutinę intervenciją, kuri bus monoventrikulinė: sisteminė venų sistema bus chirurginiu būdu prijungta tiesiai prie plaučių arterijų, nepasiekiant širdies, o tekant tiesiai į plaučių kraujotaką.

Tik prisotintas deguonimi, jis pasieks širdį, o paskui aortą.

Pooperacinio stebėjimo metu būtina reguliariai atlikti kardiologinius patikrinimus.

Pacientas, atlikęs korekciją ir (arba) stabilizavęsis vaizdą, turės tikrintis kas šešis mėnesius ir kasmet; jį palaikys kardiologas; Tada bus paprašyta atlikti radiologinius / intervencinius tyrimus, kad būtų galima geriau stebėti.