Cianose, arritmias e insuficiência cardíaca: o que causa a anomalia de Ebstein

By Cristiano antonino On 22 Agosto , 2023

Descoberto pela primeira vez em 1866, a anomalia de Ebstein se apresenta como um deslocamento para baixo da válvula tricúspide, em vez da posição usual entre o átrio direito e o ventrículo direito

Dependendo da gravidade da malformação, os pacientes afetados podem sofrer de

arritmias cardíacas, devido à presença de vias de condução anormais
sintomas de insuficiência cardíaca congestiva direita, tais como: fígado aumentado, fadiga, átrio direito dilatado;
cianose: como está frequentemente associada a defeito interatrial, a pressão mais alta devido à insuficiência tricúspide faz com que o sangue pobre em oxigênio flua do lado direito para o lado esquerdo do coração.

Os nascidos com anomalia de Ebstein sofrem de insuficiência da válvula tricúspide, que não fecha adequadamente, e mau funcionamento do ventrículo direito.

É uma cardiopatia congênita de causa desconhecida que ocorre quando a válvula tricúspide não se forma normalmente durante o desenvolvimento do músculo cardíaco.

A válvula tricúspide conecta o átrio direito com o ventrículo direito do coração; normalmente, o tricúspide fecha completamente quando o ventrículo direito do coração bombeia sangue para os pulmões.

Na anomalia de Ebstein haverá insuficiência valvar, o tricúspide não fechará completamente e parte do sangue contido no ventrículo direito retornará ao átrio direito; o átrio direito se dilatará enquanto o ventrículo direito tenderá a encolher.

Pode haver, em alguns casos, outras alterações como a fusão de um retalho com a parede do ventrículo e pode estar associada a outras anormalidades cardíacas como estenose valvar pulmonar e comunicação interatrial.

A anomalia de Ebstein afeta cerca de 1 em 50 a 200,000 indivíduos, sejam homens ou mulheres

Os sintomas variam de paciente para paciente.

Nas formas leves, geralmente não há sintomas ou pode haver dificuldade para respirar, fadiga, taquicardia.

Nas formas mais graves haverá arritmias, cianose da pele e das mucosas como consequência da oxigenação insuficiente do sangue e, nos casos mais graves, até insuficiência cardíaca.

Taquicardia supraventricular e a presença da Síndrome de Wolff Parkinson White serão encontradas com mais frequência.

O diagnóstico, se for muito grave, pode ocorrer já na ultrassonografia durante a gravidez; os sintomas também podem se manifestar ao nascimento com cianose e dificuldades respiratórias.

Os testes a serem realizados são

Eletrocardiograma, graças ao qual será possível detectar arritmias;
Radiografia de tórax, que permitirá observar o estado dilatado do coração nas formas mais graves;
Ecocardiografia, que fornecerá uma imagem detalhada do coração em funcionamento, detectando insuficiência valvular e dilatação do átrio direito;
Estudo eletrofisiológico que será útil na compreensão da origem dos problemas do ritmo cardíaco;
ressonância magnética, que permitirá avaliar com precisão o volume do átrio e do ventrículo direitos.

O tratamento farmacológico visa tratar a insuficiência cardíaca ou arritmias.

Se o tratamento médico falhar, será realizado tratamento eletrofisiológico para arritmias e tratamento cirúrgico para insuficiência cardíaca.

O tratamento cirúrgico da anomalia de Ebstein pode incluir

Valvoplastia: em certos casos, o cirurgião pode 'consertar' a válvula tricúspide para que ela funcione normalmente;
Substituição da válvula: o cirurgião deve substituir a válvula tricúspide com falha por uma válvula tricúspide retirada de um órgão ou animal doado;
Em casos mais graves, quando o ventrículo direito é muito menor que o normal, pode ser necessária uma cirurgia complexa; em certos casos, a cirurgia também pode corrigir distúrbios do ritmo.

No período neonatal, nos casos de insuficiência tricúspide grave, os pacientes ficam cianóticos porque as resistências pulmonares são elevadas, haverá aumento da regurgitação e pode ocorrer fluxo sanguíneo anormal do átrio direito para o esquerdo.

Quando a resistência vascular pulmonar diminui, como ocorre normalmente após o período neonatal, haverá redução da regurgitação tricúspide e da cianose.

Na primeira infância, pode haver uma melhora rápida nas condições cardiovasculares e os pacientes podem não apresentar sintomas por anos.

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