Biliarna atrezija: kaj je in kako se kaže

By Cristiano Antonino On December 8, 2022

Biliarna atrezija je huda bolezen, ki prizadene dojenčke in povzroča vnetje in obstrukcijo žolčnih vodov (kanalov, odgovornih za transport žolča iz jeter v črevesje).

Ko žolč ne more normalno teči, steče nazaj v jetra (to stanje se imenuje žolčni zastoj), kar povzroči zlatenico (porumenelost kože in beločnic) in cirozo.

Ciroza je stanje, ki se pojavi, ko se zdrave jetrne celice uničijo in jih nato nadomesti fibrozno tkivo.

Fibroza ovira pretok žolča skozi jetra, kar povzroči nadaljnje poškodbe celic in nadaljnjo fibrozo ter tako ponovno zažene cikel poškodb jeter.

Etiologija in simptomi biliarne atrezije

Vzrok žolčne atrezije še ni odkrit.

Bolezen prizadene približno enega od 20,000 dojenčkov, pri čemer ima prednost ženski spol pred moškim, vendar brez diskriminacije glede na raso ali etnično pripadnost.

To ni dedno stanje, čeprav lahko v zelo redkih primerih bolezen prizadene več kot enega dojenčka v družini.

Simptomi žolčne atrezije se navadno pokažejo dva do šest tednov po rojstvu.

Novorojenček ima zlatenico, povečana in trša jetra ter otekel trebuh; blato je običajno bistro, urin pa temen.

Nekateri dojenčki imajo lahko močno srbenje, zaradi česar so izjemno nepotrpežljivi in razdražljivi.

Vzrok za srbenje še ni znan, so pa raziskovalci odkrili povezavo med srbenjem in vračanjem žolča.

Diagnoza biliarne atrezije

Obstaja veliko bolezni jeter, ki povzročajo simptome, podobne tistim pri biliarni atreziji. Zato je pred postavitvijo diagnoze žolčne atrezije priporočljivo opraviti različne laboratorijske preiskave (preiskave krvi in urina, preiskave delovanja jeter in preiskave delovanja strdkov), da se prepričamo o izključitvi drugih bolezni jeter.

V teh primerih se pogosto opravi (neboleč) pregled z ultrazvokom (ECHO), da se analizirajo jetra in določi velikost žolčevodov in žolčnika.

Drugi testi temeljijo na specifičnem rentgenskem ali radioaktivnem skeniranju jeter, tehnikah, ki se lahko izkažejo za koristne pri osredotočanju na pravi problem.

Zdravljenje biliarne atrezije

Najuspešnejše zdravljenje biliarne atrezije je doslej kirurško.

Operacija ustvari drenažo žolča iz jeter, ko so kanali popolnoma blokirani.

Ta operacija se imenuje "Kasaijeva operacija" (ali, tehnično, hepatoportoenterostomija), poimenovana po dr. Morio Kasaiju, japonskem kirurgu, ki jo je razvil.

Med operacijo kirurg odstrani poškodovane ekstrahepatične kanale in jih nadomesti z delom črevesja, odvzetega otroku samemu, ki deluje kot nov kanal.

Namen te operacije je omogočiti prehod žolča iz jeter v črevesje skozi nov kanal.

Operacija je uspešna v približno 50% primerov

Pri dojenčkih, ki se dobro odzovejo na operacijo, zlatenica običajno izgine po nekaj tednih.

V preostalih 50% primerov, ko je Kasaijeva operacija neuspešna, je odpoved posledica dejstva, da so zamašeni žolčni vodi 'intrahepatični', torej se nahajajo znotraj jeter.

Po operaciji se poskuša družino in otroka spodbuditi k normalni rasti in razvoju.

Če je pretok žolča dober, dobi otrok redno prehrano; če je pretok žolča nizek, je priporočljiva dieta z nizko vsebnostjo maščob, saj žolč, ki ga telo porabi pri absorpciji maščob in vitaminov, slabo opravlja svojo nalogo.

Več vitaminov, kompleks vitaminov B ter vitamine E, D in K lahko dajemo kot dodatno pomoč.

Na žalost Kasaijeva operacija kljub reaktiviranemu žolčnemu toku ni dokončna ozdravitev žolčne atrezije: iz še neznanih razlogov se poškodba jeter pogosto nadaljuje in sčasoma vodi v cirozo (z vsemi svojimi zapleti).

Možni zapleti biliarne atrezije

Pri bolnikih s cirozo pride do sprememb v pretoku krvi skozi jetra, kar lahko povzroči motnje v delovanju, kot so izpuščaji, krvavitve iz nosu, zastajanje tekočine ter varice v želodcu in požiralniku.

Visok pritisk, ki nastane v teh venah, lahko povzroči krvavitev.

V nekaterih primerih bo morda potreben postopek, pri katerem se v varice vbrizga sklerozirajoče sredstvo.

Z napredovanjem bolezni pa se lahko pojavijo drugi zapleti.

Medtem ko so vsi otroci ponavadi zaspani po jedi, so lahko tisti z žolčno atrezijo pretirano zaspani po zaužitju hrane, bogate z beljakovinami, zaradi povečane količine dušikovih produktov v krvnem obtoku.

Otroci z biliarno atrezijo so lahko tudi lažji plen okužb.

ZDRAVJE OTROKOV: VEČ O MEDICHILD -u VEDITE NA OBISKU NA NUJNEM EXPO

Podobni Posts

Poraba za zdravstvo v Italiji: naraščajoče breme gospodinjstev

April 11, 2024

Aviary Alert: Med razvojem virusa in človeškimi tveganji

April 4, 2024

Dan v rumenem proti endometriozi

Marec 28, 2024

Upanje in inovacije v boju proti raku trebušne slinavke

Marec 27, 2024

Življenjske perspektive bolnikov z biliarno atrezijo

Obseg in vrsta poškodbe jeter se razlikujeta od otroka do otroka.

Nekateri se na Kasaijevo operacijo dobro odzovejo, drugi ne.

Če žolč še naprej teče, je možno dolgoročno preživetje.

Trenutno pa je nemogoče, da bi zdravnik vnaprej določil, kateri otroci se bodo odzvali na zdravljenje in kateri ne.

V vsakem primeru ne more biti dokončnega zdravila za žolčno atrezijo, dokler ne odkrijemo njenega vzroka, zato upanje na dokončno rešitev temelji na znanstvenih raziskavah.

Presaditev jeter

Presaditev jeter je vse pogosteje edina ali zadnja izvedljiva rešitev za bolnike z nekaterimi boleznimi jeter.

Stopnja preživetja prejemnikov presadkov se je dramatično povečala z izboljšanimi kirurškimi tehnikami in razvojem novih zdravil, ki pomagajo premagati problem zavrnitve organa.

Pri otrocih z biliarno atrezijo se presaditev jeter na splošno ne izvaja, dokler se najprej ne izvede Kasaijeva operacija.

Če je ta operacija neuspešna in preden nastali zapleti ciroze postanejo resni in ogrozijo otrokovo življenje, se lahko poskusi s presaditvijo jeter, ki je bila v mnogih primerih uspešna.

Vendar pa je, kot pri vseh presaditvah organov, uspešen izid v veliki meri odvisen od pravočasne razpoložljivosti kompatibilnih organov za darovanje, časovnega dejavnika (darovana jetra je treba ponovno vsaditi v 16 urah, da je postopek uspešen) in drugih dejavnikov, še raziskujejo.

Praksa živih presaditev glede na majhnost potrebnega organa (za otroka je pogosto dovolj desna polovica jeter odraslega) močno izboljša čas in razpoložljivost kompatibilnih darovalcev.