Hjärttumörer, en översikt över benigna och maligna neoplasmer

By Cristiano Antonino On Juli 25, 2023

Även om det inte sägs så mycket om dem, finns det också hjärttumörer: de är extremt sällsynta, med en incidens på cirka 0.2 % jämfört med andra onkologiska fall

Hjärttumörer delas också in i benigna och maligna, som primära tumörer; metastaserande tumörer är alltid maligna.

Primära hjärttumörer utvecklas i hjärtmuskeln och är i allmänhet godartade

De förekommer hos 1 av 2000 individer.

Metastaserande hjärttumörer kommer att utvecklas i ett annat organ och sträcka sig till hjärtat; dessa tumörer tenderar att börja i lungorna och är alltid maligna.

I allmänhet förekommer dock godartade hjärttumörer oftare än maligna.

Hjärtmyxom står för den stora majoriteten av dessa

Myxom finns i höger och vänster förmakshålrum, men förekommer oftare i vänster förmak och kallas förmaksmyxom.

Myxomas diagnostiseras vanligtvis runt 50 års ålder. Oftast drabbas kvinnor, med en incidens fyra gånger högre än män.

Denna typ av godartade tumörer väcker nyfikenhet inte bara på grund av deras höga kliniska fara utan också för att deras ursprung förblev okänt tills för några år sedan.

Man upptäckte att de härstammar från modifierade hjärtstamceller som leder till bildandet av myxom.

Myxomet har formen av en rund eller villös massa som tenderar att vara gelatinös med en fastsittande eller pedunkulerad implantationsbas, upptar håligheten i förmaket där den är belägen och kallas förmaksmyxom.

Förmaksmyxom anses allmänt vara en godartad neoplasm eftersom den har en låg nivå av lokal invasivitet och inte uppvisar metastaser.

Denna benigna tendens kan leda till en underskattning av den kliniska risk som kan finnas för patienten.

Godartade tumörer kan vara lika dödliga som maligna om de stör hjärtfunktionen

På grund av sin anatomiska position kan förmaksmyxomer utlösa olika kliniska bilder till den grad att de blir dödliga på grund av hur de uppstår och konsekvenserna relaterade till blodflödet.

Det kan hända att massan kan förbli oupptäckt och patienten förblir asymptomatisk på grund av massans ringa storlek; det kommer att upptäckas i sådana fall efter "tillfällig" ekokardiografi.

När massans storlek ökar kommer störningar av hjärtats aktivitet att börja uppstå.

Myxomet kan komma att delvis täppa till mitralisklaffen, det kommer då att uppstå symtom som liknar mitralisklaffstenos som orsakar andningssvårigheter; i den diastoliska fasen kan det föras bort av blodflödet och kan, beroende på dess storlek, täppa till den atrioventrikulära öppningen vilket orsakar en blockering av cirkulationen och därmed orsaka svimning.

I mer avancerade stadier kan det förekomma fragmentering av massan eller så kan det finnas tromber som överlappar tumören, varvid trycket från hjärtat kan komma in i cirkulationen och orsaka perifera ocklusioner.

Symtomen inkluderar svaghet och utmattning, aptitlöshet och viktminskning, anemi och feber.

Diagnos kommer att ställas med trans-thorax ekokardiografi och med CT och MRI kommer optimala diagnoser att ställas vid maligna tumörer.

Med hjärtekofärgdoppler kommer man att se storleken på tumören, lesionerna och deras inverkan på blodflödet.

Det kommer då att vara möjligt att upptäcka obstruktionen som lesionen kommer att orsaka för de atrioventrikulära klaffarna genom att beräkna de transvalvulära gradienterna och indirekta parametrar som ger oss den information vi behöver för de kirurgiska ingreppen och framför allt tidpunkten för operationen.

Behandlingen av myxom är huvudsakligen kirurgisk och kommer att vara avgörande i fall av godartad tumör med myxom

Operationen kommer att utföras under generell anestesi och med extrakorporeal cirkulation; hjärtat stoppas tillfälligt så att kirurgen kan komma åt hjärthålan som innehåller massan.

Myxomet kommer huvudsakligen att förekomma i vänster förmak, så en vänster atriotomi kommer att användas; förmaket kommer att snittas genom att det öppnas och massan tas bort, vilket säkerställer att all synlig vävnad tas bort.

När massan har tagits bort kommer förmaket att stängas, luften i hjärthålorna kommer att drivas ut och patienten kopplas bort från den extrakorporeala cirkulationsmaskinen när hjärtat har återupptagit sin pumpande aktivitet självständigt.

Prognosen är utmärkt och risken för återfall mycket låg.

När massan har tagits bort kommer patienten inte att behöva genomgå någon behandling och kommer att kunna återgå till sina normala dagliga aktiviteter.

relaterade inlägg