Medfödd hjärtsjukdom: koarktation av aorta

By Cristiano Antonino On Augusti 6, 2023

Coarctation av aorta är en medfödd hjärtsjukdom som kännetecknas av förträngning eller sammandragning av aortan

Aortan är den största och viktigaste artären i människokroppen, den har sitt ursprung i hjärtats vänstra ventrikel och består av flera förgreningar; genom dessa förgreningar kommer varje enskild del av kroppen att förses med syresatt blod.

Den kan delas upp i två stora sektioner; bröstaorta, som i sin tur kan delas upp i aorta ascendens, aortabåge och nedåtgående aorta samt bukaorta.

Coarctation av aorta kan vara resultatet av genetiska syndrom men också som en isolerad form

Män är mest drabbade.

Aorta-koarktationen, i hjärtat av de drabbade, kommer att se en förträngning, ibland till och med mycket markant, omedelbart efter den punkt där artärerna som transporterar blod till huvudet och de övre extremiteterna förgrenar sig.

Det är ännu inte klart hur aorta-koarktationen utvecklas och yttrar sig, man antar att det kan bero på en anomal insättning mellan ductus arteriosus och den nedåtgående thoraxaortan.

Prenatal diagnos av aorta-koarktation ökar överlevnaden och minskar dödligheten.

Men det måste sägas att diagnosen aorta-koarktation under fosterlivet är omöjlig att utesluta a priori eftersom i det normala fostrets hjärta kan de högra sektionerna vara bredare än de vänstra.

Koarktation av aorta kan delas in i tre kategorier

– preduktal koarktation, kommer att uppstå när förträngningen är proximal till ductus arteriosus av Botallo, flödet i aortan kommer att bero på den patenterade kanalen. Det är den svåraste formen. Denna form under fosterlivet leder till att aortaartären inte utvecklas som därmed blir hypoplastisk. Detta förekommer hos cirka 5 % av barn med Turners syndrom;

- ductal coarctation, som uppstår när den är belägen i nivå med artärkanalen och inträffar vid födseln när denna ledning stängs;

– postduktal koarktation kommer att uppstå när förträngningen är distal från ductus arteriosus av Botallo, det är den vanligaste formen av tonåren eller vuxen ålder.

Det finns former av aorta-koarktation som kan manifestera sig i neonatalperioden och former som kommer att visa sig senare i tiden.

Symtomens förtidighet är kopplad till graden av obstruktion och hjärtcirkulationen kommer att bero på underhållet av den patenterade Botallo-kanalen.

Det kommer att visa sig under neonatalperioden om det visar sig i sina svåraste former, även om det kanske inte finns några symtom vid födseln; symtom som börjar dyka upp från den andra levnadsveckan.

Bland de vanligaste symtomen i neonatala former kommer vi att ha: irritabilitet, aptitlöshet, dålig tillväxt, ökad andningsfrekvens, ansträngd andning och blek eller gråaktig hud.

I de senare formerna kommer symtomen att vara kopplade till cirkulationsproblem och hjärthypertrofi; det kommer också att finnas huvudvärk, förhöjt blodtryck, bröstsmärtor, utmattning, trötthet, yrsel, svimning och näsblod.

Du kan ha smärta och frossa i dina nedre extremiteter.

I båda fallen kommer det att finnas en frånvaro av femoral puls, dvs pulsation på inguinal nivå.

Diagnos kommer att baseras på: frånvaro eller brist på puls i benen, ökat tryck i de övre extremiteterna, så du kommer att ha högre blodtryck i den övre delen av kroppen än i den nedre delen, blåsljud.

Du kommer att behöva utföra: elektrokardiogram, lungröntgen, magnetisk resonans, bröstkorg och hjärtkateterisering

Behandlingen av aorta coarctation hos den nyfödda är i allmänhet kirurgisk, den förträngda delen kommer att tas bort genom ett snitt i vänster hemithorax.

Riskerna förknippade med operation är låga, men det kan hända att det finns återfall av obstruktionen som kommer att behandlas med en ballongkateter som förs in genom benet.

Efter behandling av aorta-koarktation kan episoder av arteriell hypertoni inträffa hos patienter, vilket kan dölja återkommande obstruktioner

Hos barn, efter behandling av koarktation, kommer normala dagliga aktiviteter att återupptas efter några veckor.

Det kommer också att vara viktigt att utföra ett elektrokardiogram, stresstest och blodtrycksövervakning ungefär var 24:e timme.

Efter 6 månader kan en bedömning göras för lämpligheten av idrottslämplighet för den som utövar det.