心律失常：长QT心脏综合征
长 QT 综合征是一种心脏病，属于心律失常家族
当患者出现QT间期较长时，就意味着他的正常心室收缩受到损害，因而出现拉长。
由于这种病理学相当罕见，因此今天仍然是仔细的医学研究的主题，可以以越来越精确的方式确定所有现有的原因和风险因素。
它是由窦房结异常产生的，窦房结是心肌中负责产生心脏电信号的区域。
在一次收缩和另一次收缩（复极化阶段）之间，心肌总是需要放松以准备好下一次中风（去极化阶段）。
这种松弛通常发生在几纳秒内，但对于长 QT 的患者，这种松弛可以持续更长时间，从而导致正常心律发生有效改变。
尽管罕见，但长 QT 综合征如今影响着约 1 人中的 2000 人，女性受试者多于男性受试者
如果是获得性感染，发病年龄通常会有所不同，但值得注意的是，大多数有症状的患者抱怨第一个症状已经在 40 岁左右。
对于遗传性长 QT 的情况，症状可能在出生后的最初几天或无论如何在年轻时就已经出现。
即使出现无法解释的典型症状，也必须立即通知医生。
除晕厥外，QT 间期过长也是导致心脏骤停死亡的主要原因之一。
心脏解剖结构简述
心脏是一种不自主的肌肉。 这意味着，在其正常活动中，它不需要自愿刺激来跳动。
它分为四个腔，上部有两个心房，收集来自器官和肺部的静脉血。
它的下部有两个心室，含氧血液从心室被泵送到身体的所有器官，以保证它们的正常功能。
心脏由称为心肌的特殊肌肉壁形成，其传导能够标记心肌收缩和舒张阶段的神经冲动。
右心房有窦房结，这是一个能够产生节律脉冲（因此产生心率）的小细胞聚集体。
它与其他次级节点一起形成心脏的电传导系统，即维持协调的心脏收缩活动的所有那些小细胞和神经复合体的集合。
在长 QT 综合征中，肌肉收缩和舒张阶段的和谐交替消失。
此时，正常心率会发生变化。
保持良好的心脏活动至关重要，否则个体不仅可能出现更严重的心脏问题，而且可能出现其他有机体的全身病变，直至死亡。
长QT综合征是一种非常微妙的疾病
在初始阶段，它可能完全没有症状，或伴有可归因于简单全身不适的非特异性障碍。
但是，有一些表现值得密切注意，并且在出现时通知您的医生非常重要。
长 QT 的典型症状是：
- 心悸和心动过速。 它们表明心率水平存在一些问题，因此必须进行检查。 一般来说，心律失常可能是一个问题：如果心律失常是突然且短暂的，则可能导致晕厥，但如果心律失常持续时间较长，则可能导致心脏骤停。
- 频繁且突然的昏厥。 个体无故失去意识（例如由于惊恐发作），变得苍白、发绀。
- 癫痫发作。
应该记住，除了及时干预之外，预防对于避免严重的心脏并发症甚至心功能不全和心脏骤停也至关重要。
原因
最近的研究表明，长 QT 综合征可以是遗传性和先天性的，也可以是随着时间的推移而获得的，因此将触发原因分为两个不同的宏观组。
遗传性长 QT 是最常见的，是由身体 DNA 中某些基因功能不正确引起的。
这些基因参与一些心肌离子通道的产生，如果这些离子通道发生改变，就会导致某些对健康和心脏功能至关重要的重要物质的正确供应失衡。
它们是钠、钙和钾，它们在决定心脏舒张和收缩节律方面非常活跃。
遗传性长 QT 间期也会因两种先天性疾病的存在而加重：罗马诺沃德综合征和杰维尔-尼尔森综合征。
相反，由于电解质类型的内部失衡，即由于某些物质的供应改变而产生，或由于重复使用某些药物（抗生素、抗抑郁药、抗精神病药，抗组胺药，利尿剂，治疗心律失常的药物，高胆固醇血症，抗糖尿病药）。
一些风险因素可能会影响获得性长 QT 的发生
这些是最常见的：
- 亲密的家庭成员有同样的问题会增加受影响的风险。
- 一些疾病通过造成内部失衡而起作用，可能会增加长 QT 发作的风险。 特别是甲状腺功能减退症、HIV感染、神经性厌食症和先天性耳聋。
- 长 QT 可以表现为心肌炎、心肌梗塞和实施复苏操作后心脏的反应。
诊断
诊断长 QT 综合征通常远非简单，因为该疾病完全无症状，尤其是在早期阶段。
即使仅出现上述症状之一，也必须联系您信任的医生，然后再联系心脏病专家。
如果您经常出现无意识的心悸和晕厥，或者您的家人已经患有相同的病症，那么您需要更多的关注。
病史阶段始终包括仔细观察当前症状和患者的临床病史。
随后，心脏病专家会进行心电图（ECG）检查，这是迄今为止唯一能够进一步调查这种综合征是否存在的诊断测试。
心电图允许您研究节律和心脏电脉冲，并以波形形式返回它们。
在心电图中，每个波都有其精确的幅度和规律性，因此诊断图上显示的间隔的变化无疑对应于心跳持续时间及其舒张期和收缩期的变化。
对于 QT 间期较长的受试者，这些间期的持续时间比正常情况下长
长QT综合征的正确名称正是源自心电图上显示的窦波的名称（Q波和T波，即心室收缩时刻与下一次卒中前舒张时刻之间所经过的时间）。
识别长 QT 综合征的诊断程序也越来越多地包括仔细的基因研究，以识别可能导致心室功能障碍的基因。
不幸的是，问题仍然是，由于这种疾病的无症状性质，大量受影响的患者并不知道自己的病情，如果治疗不当，可能会导致心脏骤停。
治疗和预防
目前，治疗长 QT 的最合适的治疗方法根据病理性质进行分类：遗传性或获得性。
事实上，这两种类型需要不同的治疗方法，正是因为它们的病因也不同。
对于两者来说，这些干预措施旨在缩短 QT 间期，使其达到正常且无害的水平。
遗传性长 QT 间期的治疗
为了解决先天性长 QT 问题，心脏病专家通常会开一些类别的 β 受体阻滞剂药物。
遗传性长QT最严重的情况需要手术治疗。
对于那些患有心动过缓和窦性心律紊乱的人来说，可以选择植入起搏器。
植入式心脏复律器 去纤颤器 相反，对于那些已经发生过晕厥和心脏骤停的人来说是理想的选择。
最现代的外科技术还利用了心脏交感神经去神经术所获得的优异效果，即去除改变心律的神经末梢。
获得性长 QT 的治疗
由于获得性长QT的发生可能取决于某些药物和物质的重复摄入，因此其解决方法通常在于中断引起心律失常的药物治疗。
对于没有室性心律失常且没有长 QT 的近亲病史的无症状患者，仅定期观察并假设进行基本药物治疗就足够了。
对于那些面临风险的人来说，预防至关重要。
由于心律失常通常是剧烈运动的结果，因此建议避免高水平或接触性运动，以防止心脏功能亢进或遭受暴力创伤。
在日常生活中保持冷静至关重要。 焦虑和压力会对心脏健康产生负面影响。
在一些罕见的情况下，长 QT 心律失常可能会在强烈的恐惧（例如突然的巨响）后出现。
一般来说，保持健康的生活方式，包括持续锻炼和丰富的饮食，有助于预防心脏病。
在这方面，建议每天摄入足够的钾，钾是心脏功能的基本离子。
长 QT 的预后是可变的，对于某些人来说，它可能会长期潜伏或终生，而对于另一些人来说，它可能会突然猛烈地发展。
对于任何有受该疾病影响的家庭成员的人来说，接受常规检查和预防性心电图也是一种良好的做法。
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