影響心臟的疾病：心臟澱粉樣變性
澱粉樣變性一詞是指由稱為澱粉樣蛋白的異常蛋白質沉積在全身組織和器官中引起的一組罕見的嚴重疾病
蛋白質源自折疊成三維形狀的氨基酸； 通常，這允許它們在細胞中執行其功能。
這種折疊會產生澱粉樣蛋白，這種物質與蛋白質不同，不易分解，沉積後會導致器官和組織出現故障。
這會導致澱粉樣變性
澱粉樣蛋白沉積主要影響器官，如心臟、腎臟和肝臟，這種情況稱為系統性澱粉樣變性； 它們很少影響身體的某一部位，在這種情況下，稱為局部澱粉樣變性。
未經治療的澱粉樣蛋白積聚會導致受影響器官功能不良或完全功能； 一個器官，根據其對身體重要功能的重要性，甚至可能導致死亡。
大約有 30 種蛋白質可以導致澱粉樣蛋白的形成； 在意大利，澱粉樣變性病例每年約有 800 例。
澱粉樣變性的症狀
任何器官都可能受到澱粉樣變性的影響； 出現的症狀取決於受異常蛋白質積累影響的器官。
當腎臟積聚時，就會出現腎衰竭。 其他症狀包括疲勞、虛弱和食慾不振。
如果心臟中有澱粉樣蛋白積聚，可能會導致心臟體積增大，損害其將血液泵送到身體其他部位的功能。
澱粉樣蛋白會逐漸損害心臟細胞的功能。
室壁會變硬，釋放緩慢，會出現舒張功能障礙，收縮力也會減弱，會出現收縮功能障礙。
心悸和呼吸困難等症狀將逐漸顯現，出現房性和室性心律失常，直至充血性心力衰竭。
其他可能的症狀可能包括： 與頭暈相關的感覺虛弱； 下肢和上肢四肢麻木或刺痛感； 泡沫尿； 心律不整; 胸痛; 腹瀉或便秘； 皮膚上有血斑； 腕管綜合症。
澱粉樣變性還可能導致記憶、表達和思維速度、語言和理解方面的問題。
當骨髓中的漿細胞出現異常，導致輕鏈蛋白過量產生時，就會發生原發性澱粉樣變性，這就是為什麼它被稱為輕鏈澱粉樣變性。
Usually the light chains form part of antibodies, which in the case of amyloidosis will be produced in large quantities, will eventually aggregate into linear, rigid fibres that the body is unable to eliminate and deposits will therefore form in the heart, kidneys, nerves or肝.
輕鏈澱粉樣變性不是遺傳性的。
不太常見的澱粉樣變性包括：
- 慢性炎症反應性澱粉樣變性，由於長期炎症性疾病（例如類風濕性關節炎）而發生。 治療引起澱粉樣變性的疾病通常可以防止澱粉樣變性惡化，從而帶來改善；
- 遺傳性澱粉樣變性，由遺傳引起。 如果肝臟受到影響，其功能受損，可能需要移植；
- ATTR 澱粉樣變性，由由一種名為運甲狀腺素蛋白 (TTR) 的蛋白質組成的澱粉樣沉積物引起。 它可以是遺傳性的，也可以是非遺傳性的。
在某些情況下，運甲狀腺素蛋白澱粉樣變性可能需要肝臟或心臟移植。
輕鏈澱粉樣變性的診斷可能很複雜，因為它引起的症狀很普遍。 澱粉樣變性可以通過對受影響的身體部位進行活檢以檢查澱粉樣蛋白的存在來確診。
組織取樣根據受影響的空氣而變化，以確定是否存在澱粉樣變性。
在某些情況下，會使用針從腹部抽取少量脂肪來進行手術。 如果進行腸道活檢，將在內窺鏡檢查過程中採集組織。
為了診斷澱粉樣變性，可以進行以下操作
- 心電圖檢查心臟的健康狀況；
- SAP 閃爍掃描，通過注射放射性版本的澱粉樣蛋白，將能夠識別和定位體內的澱粉樣蛋白沉積物。
目前還沒有旨在消除與輕鏈澱粉樣變性相關的沉積物的療法。
然而，治療的目的是防止其進一步產生並控制受影響器官可能引發的問題； 這將使身體有機會在新沉積物形成之前消除沉積物。
在絕大多數情況下，化療是必要的，以便通過阻止異常骨髓細胞產生異常蛋白質來消除異常骨髓細胞。
由於澱粉樣蛋白在腎臟中積聚而導致腎衰竭的人可能不得不訴諸移植； 為了防止澱粉樣蛋白在新器官中積聚，化療是必要的。
化療後，有必要每六個月左右進行一次檢查，以避免復發。
復發，如果復發，將需要再次化療。
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