紫紺、心律失常和心力衰竭：埃布斯坦異常的原因
Ebstein 畸形於 1866 年首次發現，表現為三尖瓣向下移位，而不是通常位於右心房和右心室之間的位置
根據畸形的嚴重程度，受影響的患者可能會遭受
- 由於存在異常傳導通路而導致心律失常
- 右充血性心力衰竭的症狀，例如：肝臟腫大、疲勞、右心房擴張；
- 紫紺：因為它通常與心房缺損有關，三尖瓣關閉不全導致的高壓導致缺氧血液從心臟的右側流向左側。
那些出生時患有埃布斯坦畸形的人患有三尖瓣關閉不全、右心室功能不全的問題。
這是一種原因不明的先天性心髒病，是由於心肌發育過程中三尖瓣未正常形成而發生的。
三尖瓣連接心臟的右心房和右心室； 通常，當心臟的右心室將血液泵入肺部時，三尖瓣完全關閉。
Ebstein畸形會導致瓣膜關閉不全，三尖瓣不會完全閉合，右心室中的部分血液會回流到右心房； 右心房會擴張，而右心室會收縮。
在某些情況下，可能存在其他改變，例如瓣與心室壁融合，並且可能與其他心臟異常有關，例如肺動脈瓣狹窄和房間隔缺損。
埃布斯坦異常影響大約五十分之一到二十萬人，無論男性還是女性
症狀因患者而異。
輕度症狀通常沒有任何症狀，或者可能出現呼吸困難、疲勞、心動過速。
在更嚴重的情況下，由於血液氧合不足，會出現心律失常、皮膚和粘膜發紺，在更嚴重的情況下甚至會出現心力衰竭。
室上性心動過速和沃爾夫帕金森懷特綜合症的出現會更頻繁。
如果診斷過於嚴重，最早可能會在懷孕期間進行超聲波掃描時做出診斷； 出生時也可能出現紫紺和呼吸困難的症狀。
要執行的測試是
- 心電圖，通過它可以檢測心律失常；
- 胸部X光檢查，可以觀察最嚴重形式的心臟擴張狀態；
- 超聲心動圖，通過檢測瓣膜關閉不全和右心房擴張，提供手術中心臟的詳細圖像；
- 電生理學研究有助於了解心律問題的根源；
- 磁共振成像，這將使精確評估右心房和心室的體積成為可能。
藥物治療旨在治療心力衰竭或心律失常。
如果藥物治療無效，將進行心律失常的電生理治療和心力衰竭的手術治療。
Ebstein 異常的手術治療可能包括
- 瓣膜成形術：在某些情況下，外科醫生可能會“修復”三尖瓣以使其正常功能；
- 瓣膜置換術：外科醫生必須用取自捐贈器官或動物的三尖瓣替換失效的三尖瓣；
- 在更嚴重的情況下，當右心室比正常小得多時，可能需要復雜的手術； 在某些情況下，手術還可以糾正節律紊亂。
新生儿期，嚴重三尖瓣關閉不全者，由於肺阻力高，患者會出現紫紺，反流增多，可能會出現從右心房流向左心房的異常血流。
當肺血管阻力降低時（新生儿期後通常會發生這種情況），三尖瓣反流和紫紺也會減少。
在兒童早期，心血管狀況可能會迅速改善，患者可能多年都不會出現症狀。
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