Erkrankungen des Herzens: Herzamyloidose

By Cristiano Antonio Letzte Aktualisierung 9. Juni 2023

Der Begriff Amyloidose bezieht sich auf eine Gruppe seltener, schwerwiegender Erkrankungen, die durch Ablagerungen abnormaler Proteine, sogenannter Amyloide, in Geweben und Organen im gesamten Körper verursacht werden

Proteine entstehen aus Aminosäuren, die sich zu einer dreidimensionalen Form falten; Normalerweise können sie dadurch ihre Funktionen in Zellen erfüllen.

Durch diese Faltung entsteht Amyloid, eine Substanz, die im Gegensatz zu Proteinen nicht leicht abgebaut werden kann und die bei Ablagerung zu Fehlfunktionen von Organen und Geweben führt.

Dies führt zu Amyloidose

Amyloidablagerungen befallen vor allem Organe wie Herz, Nieren und Leber. In diesem Fall spricht man von systemischer Amyloidose. seltener betrifft sie nur einen Teil des Körpers; in diesem Fall spricht man von einer lokalisierten Amyloidose.

Eine unbehandelte Amyloidansammlung führt zu einer schlechten oder vollständigen Funktion des betroffenen Organs; ein Organ, das je nach Bedeutung für die lebenswichtigen Funktionen des Körpers sogar zum Tod führen kann.

Es gibt etwa 30 Proteine, die zur Amyloidbildung führen können; In Italien gibt es etwa 800 Fälle von Amyloidose pro Jahr.

SYMPTOME DER AMYLOIDOSE

Jedes Organ kann von Amyloidose betroffen sein; Die auftretenden Symptome hängen von dem Organ ab, das von der Ansammlung abnormaler Proteine betroffen ist.

Bei einer Anreicherung in den Nieren kommt es zum Nierenversagen. Weitere Symptome sind Müdigkeit, Schwäche und Appetitlosigkeit.

Wenn sich Amyloid im Herzen ansammelt, kann dies zu einer Vergrößerung des Herzens führen und seine Funktion, den Blutfluss zum Rest des Körpers zu pumpen, beeinträchtigen.

Das Amyloid beeinträchtigt zunehmend die Funktion der Herzzellen.

Die Wände werden steifer und die Freisetzung wird verlangsamt, es kommt zu einer diastolischen Dysfunktion, und auch die Kontraktionskraft wird reduziert, es kommt zu einer systolischen Dysfunktion.

Symptome wie Herzklopfen und Atemnot treten zunehmend auf und können zu Vorhof- und Kammerarrhythmien bis hin zur Herzinsuffizienz führen.

Andere wahrscheinliche Symptome können sein: Ohnmachtsgefühl verbunden mit Schwindel; Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Extremitäten der unteren und oberen Gliedmaßen; schaumiger Urin; Herzrhythmusstörung; Brustschmerzen; Durchfall oder Verstopfung; Blutflecken auf der Haut; Karpaltunnelsyndrom.

Amyloidose kann auch Probleme mit dem Gedächtnis, der Formulierung und Geschwindigkeit des Denkens, der Sprache und dem Verständnis verursachen.

Eine primäre Amyloidose tritt auf, wenn eine Anomalie in den Plasmazellen im Knochenmark vorliegt, die zu einer übermäßigen Produktion von Leichtkettenproteinen führt, weshalb sie als Leichtkettenamyloidose bezeichnet wird.

Normalerweise sind die leichten Ketten Teil von Antikörpern, die im Falle einer Amyloidose in großen Mengen produziert werden, sich schließlich zu linearen, starren Fasern zusammenlagern, die der Körper nicht entfernen kann und die sich daher im Herzen, in den Nieren, in den Nerven usw. ablagern Leber.

Leichtketten-Amyloidosen sind nicht erblich.

Zu den selteneren Amyloidosen gehören:

chronisch entzündliche reaktive Amyloidose, die als Folge einer langfristigen entzündlichen Erkrankung wie rheumatoider Arthritis auftritt. Eine Behandlung der auslösenden Erkrankung verhindert häufig eine Verschlimmerung der Amyloidose und kann so zu Verbesserungen führen;
hereditäre Amyloidose, die aus Vererbung resultiert. Wenn die Leber betroffen ist und ihre Funktion beeinträchtigt ist, kann eine Transplantation erforderlich sein;
ATTR-Amyloidose, verursacht durch Amyloidablagerungen, die aus einem Protein namens Transthyretin (TTR) bestehen. Es kann sowohl erblich als auch nicht erblich sein.

In einigen Fällen kann eine Transthyretin-Amyloidose eine Leber- oder Herztransplantation erfordern.

Die Diagnose einer Leichtketten-Amyloidose kann kompliziert sein, da die Symptome, die sie verursacht, generisch sind; Amyloidose kann durch eine Biopsie des betroffenen Körperteils bestätigt werden, um das Vorhandensein von Amyloidproteinen zu überprüfen.

Die Gewebeentnahme variiert je nach betroffener Luft, um festzustellen, ob eine Amyloidose vorliegt.

In einigen Fällen wird dies durchgeführt, indem mit einer Nadel kleine Mengen Fett aus dem Bauch entnommen werden. Bei einer Darmbiopsie wird im Rahmen einer Endoskopie Gewebe entnommen.

Um eine Amyloidose zu diagnostizieren, kann Folgendes durchgeführt werden

Elektrokardiogramm zur Überprüfung der Herzgesundheit;
Die SAP-Szintigraphie ermöglicht durch die Injektion einer radioaktiven Version des Amyloidproteins die Identifizierung und Lokalisierung von Amyloidablagerungen im Körper.

Derzeit gibt es keine Therapien, die darauf abzielen, die mit der Leichtketten-Amyloidose verbundenen Ablagerungen zu entfernen.

Die Therapien zielen jedoch darauf ab, ihre weitere Produktion zu verhindern und die Probleme, die in den betroffenen Organen ausgelöst werden können, unter Kontrolle zu halten; Dies gibt dem Körper die Möglichkeit, die Ablagerungen zu beseitigen, bevor sich neue bilden können.

In den allermeisten Fällen ist eine Chemotherapie erforderlich, um abnormale Knochenmarkszellen zu eliminieren, indem sie daran gehindert wird, abnormale Proteine zu produzieren.

Diejenigen, die aufgrund der Ansammlung von Amyloid in den Nieren ein Nierenversagen erleiden, müssen möglicherweise auf eine Transplantation zurückgreifen; Und um die Ansammlung von Amyloid auch im neuen Organ zu verhindern, ist eine Chemotherapie erforderlich.

Nach einer Chemotherapie müssen etwa alle sechs Monate Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden, um Rückfälle zu vermeiden.

Rückfälle, die bei erneutem Auftreten eine erneute Chemotherapie erfordern.