سندرم دوپویترن: تعریف، علائم، علل، تشخیص و درمان

By کریستیانو آنتونینو On ژوئن 23، 2023

یک بیماری مزمن و پیشرونده، سندرم دوپویترن (یا بیماری دوپویترن) نوار کف دست را تحت تاثیر قرار می‌دهد: یک یا چند انگشت به طور دائم و غیرقابل کاهش خم می‌شوند و باعث سفتی مفاصل و ایجاد حرکات ساده می‌شوند.

این نام از بارون گیوم دوپویترن گرفته شده است که یافته های خود را در سال 1831 در پاریس ارائه کرد.

با این حال، حتی امروزه این سندرم دلایل ناشناخته ای دارد، اگرچه اعتقاد بر این است که ممکن است به دلیل هیپوکسی موضعی باشد. علاوه بر این، به طور قطع مشخص شده است که استعداد ژنتیکی خاصی وجود دارد، در واقع بروز آن در افرادی با سابقه خانوادگی مثبت افزایش می یابد.

با این حال، درمان هایی وجود دارد که می تواند پیشرفت آن را کاهش دهد و عملکرد دست را بهبود بخشد، اما هنوز بسیاری از مسائل حل نشده وجود دارد.

سندرم دوپویترن بیشتر مردان، به ویژه آنهایی که در دهه پنجم یا ششم زندگی خود هستند، و تقریباً همیشه از نژاد قفقازی (به دلیل شیوع ویژه در اروپای شمالی، "بیماری وایکینگ" نامیده می شود) را مبتلا می کند.

در این جمعیت، شیوع آن حدود 10 درصد است. معمولاً دوطرفه در 70 تا 80 درصد موارد انگشت حلقه و انگشت کوچک را درگیر می کند.

سندرم دوپویترن: چیست؟

سندرم دوپویترن باعث انقباض دائمی یک یا چند انگشت دست می‌شود که اغلب با بروز گره‌ها در چندین نقطه در کف دست همراه است.

کف دست، در زیر سطح پوست، دارای چیزی است که به عنوان آپونوروز کف دست (فاسیای کف دست) شناخته می شود: این یک غشای فیبری قوی است و می تواند به عنوان وابستگی تاندون عضله بلند کف دست و رباط عرضی در نظر گرفته شود. از کارپوس

از دسته های بافت همبند با یک مسیر طولی که توسط دسته های عرضی به هم وصل شده اند، تشکیل شده است.

در زیر پوست، ماهیچه های اصلی دست و رگ های خونی که از آن عبور می کنند را می پوشاند.

شروع آن معمولاً در سنین بالا با یک ندول کوچک و سخت درست در زیر پوست در سطح کف دست است.

سپس ممکن است بدتر شود و منجر به انقباض در خم شدن انگشتان دست با ناتوانی در امتداد شود (معمولاً انگشت چهارم و به دنبال آن انگشت پنجم و سوم).

معمولاً دردناک نیست، اما ممکن است باعث درد خفیف و خارش شود. این یک تومور با منشا خوش خیم و کاملا بی ضرر است.

سندرم دوپویترن: علل

سندرم دوپویترن زمانی به وجود می آید که بافت همبند فاسیای کف دست ضخیم شود و تاندون های انگشت یا انگشتان نزدیک به آن کوتاه شوند.

تا به امروز مشخص نیست که چه چیزی باعث ضخیم شدن و در نتیجه تشکیل ندول و کوتاه شدن تاندون ها می شود (که به نوبه خود باعث خم شدن می شود): پذیرفته شده ترین نظریه یک نظریه ژنتیکی است.

در واقع، مبتلایان اغلب دارای والدین یا خواهر و برادرهایی هستند که به همان بیماری مبتلا هستند.

عوامل ایسکمیک محلی نیز در پاتوژنز نقش دارند.

طبق جدیدترین تحقیقات، عوامل خطر خاصی وجود دارد

دیابت
مصرف الکل
استعمال دخانیات
استفاده از داروهای ضد تشنج (داروهای مورد استفاده برای درمان صرع)
ضربه قدیمی به مچ دست

سندرم دوپویترن: علائم

علامت اولیه سندرم دوپویترن ظاهر یک توده دردناک در کف دست است که معمولاً در ناحیه انگشت میانی یا انگشت حلقه و قطر آن تا یک سانتی متر است. در ابتدا ممکن است درد آزاردهنده باشد، اما با گذشت زمان از بین می رود.

در همان زمان، انگشتان شروع به خم شدن می کنند تا زمانی که برای همیشه منقبض شوند.

علائم بدین ترتیب است

ندول کف دست
انقباضات دیجیتال در خم شدن
درد در کف دست و دست (هرگز به عنوان یک علامت غالب)
اسکلروز پوست (ضخیم شدن همبند در سطح درم و هیپودرم که به صورت سفت شدن پوست آسیب دیده ظاهر می شود)
خارش
مشکل در گرفتن اشیا

بیمار مبتلا به سندرم دوپویترن به صورت بصری و همچنین با لمس متوجه آن می شود.

با این حال، تا زمانی که علائم مشخص شود، ماه ها (یا حتی سال ها) از شروع بیماری می گذرد.

در مرحله پیشرفته، بیمار دیگر قادر به صاف کردن انگشتان خم شده نیست و بنابراین در انجام حرکات روزمره، از در دست گرفتن کارد و چنگال گرفته تا رانندگی، با مشکلات زیادی مواجه می شود. بنابراین مشورت به موقع با پزشک ضروری است.

سندرم دوپویترن: تشخیص

تشخیص سندرم دوپویترن شامل یک آزمایش عینی ساده است: پزشک عمومی با تجزیه و تحلیل تظاهرات علامتی، می تواند وجود واقعی بیماری را تأیید کند و شدت آن را ارزیابی کند.

سپس بیمار را به یک متخصص دست ارجاع می دهد تا تصمیم بگیرد که کدام رویکرد درمانی را اتخاذ کند.

برای تشخیص، از طبقه بندی Tubiana استفاده می شود که به نام سازنده آن (Raoul Tubiana) نامگذاری شده است و اجازه می دهد تا درجه انقباض در خم شدن هر انگشت اندازه گیری شود:

مرحله 0: بدون ضایعه
مرحله N: وجود گره در غیاب خم شدن انگشت
مرحله 1: تغییر شکل در خم شدن بین 0 تا 45 درجه.
مرحله 2: تغییر شکل خمیدگی انگشت بیشتر از 135 درجه.

زاویه به عنوان مجموع زوایای انقباض خمشی مفاصل هر شعاع محاسبه می شود.

سندرم دوپویترن است

خفیف، زمانی که بر حرکات زندگی روزمره تأثیر نمی گذارد و نیازی به مداخله ندارد
متوسط، زمانی که تا حدی ناتوان کننده است و اولین رویکرد درمانی غیر جراحی ضروری است
شدید، زمانی که از حرکات رایج جلوگیری می کند و نیاز به مداخله جراحی دارد

سندرم دوپویترن، درمان

هنگامی که سندرم دوپویترن متوسط باشد، پزشک ممکن است تجویز کند

پرتودرمانی: اشعه یونیزان به سمت گره ها و ضخیم شدن ها هدایت می شود. نتایج خوب است، اما برای دیدن آنها باید چند ماه صبر کنید. علاوه بر این، عوارض جانبی مختلفی وجود دارد: خشکی پوست، پوسته پوسته شدن، نازک شدن پوست، استعداد ابتلا به تومورهای بدخیم (به ویژه زمانی که بیمار برای چند روز تحت تابش قرار می گیرد).
تزریق کلاژناز (آنزیمی که کلاژن را به قطعات کوچک تجزیه می‌کند) به قسمت ضخیم‌شده یا گره‌دار: باید 24 ساعت منتظر بمانید تا ببینید آیا تأثیر گذاشته است یا خیر. شایع ترین عوارض جانبی تورم، سوزش، درد و خونریزی است (اما گاهی اوقات حالت تهوع و سردرد نیز ممکن است ظاهر شود).
تزریق کورتیکواستروئید، برای نرم کردن گره ها و کاهش تکثیر سلولی.

هنگامی که سندرم جدی و ناتوان کننده است، تنها گزینه درمان جراحی است

فاشیوتومی سوزنی از راه پوست (یا آپونوروتومی سوزنی) به صورت سرپایی و تحت بی حسی موضعی انجام می شود. جراح یک سوزن بسیار نازک را به ناحیه آسیب دیده کف دست می زند تا بافت همبند ضخیم شده را جدا کند و در نتیجه انگشتان را صاف کند. بهبودی پس از عمل سریع است و تنها به چند جلسه فیزیوتراپی نیاز دارد. این عمل برای همه دسته از بیماران مناسب است، اما 60٪ احتمال دارد که علائم دوباره ظاهر شوند.
فاسیوتومی کف دست نیز به صورت سرپایی و با بی حسی موضعی انجام می شود، اما این روش تهاجمی تر است زیرا کف دست برای جداسازی بافت همبند با ابزارهای مخصوص و صاف کردن انگشتان برش داده می شود. احتمال بروز مجدد علائم بسیار کم است، اما بهبودی طولانی تر است (بیمار باید یک باند محافظ بپوشد و پس از آن تحت فیزیوتراپی قرار گیرد) و جای زخم قابل توجه است.
فاسککتومی شامل برداشتن کامل بافت همبند است. ممکن است انتخابی باشد (فقط بافت آسیب دیده برداشته می شود)، کامل (کل آپونوروز کف دست برداشته می شود) یا شامل درماتوفاسکتومی باشد (هم آپونوروز و هم پوست پوشاننده آن برداشته می شوند). این عمل معمولاً با بیهوشی عمومی انجام می شود و حداقل یک شب یک شب اقامت دارد، اما می توان آن را تحت بیهوشی موضعی نیز انجام داد. گردن به دست). احتمال عود سندرم کمتر از 10 درصد است، اما جای زخم ها قابل مشاهده است، زمان بهبودی طولانی است و جلسات فیزیوتراپی متعدد است.

با این حال، جراحی بدون عارضه نیست.

گاهی اوقات می توان تجربه کرد

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

پارگی پوست، به خصوص در مورد فاشیوتومی سوزنی از راه پوست
عفونت
سفتی مفاصل (معمولاً با فیزیوتراپی قابل بهبود است)
هماتوم در کف دست که نیاز به تخلیه دارد
زخم های آشکار
رد پیوند پوست
آسیب به انتهای عصبی انگشتان که بی حس می شوند
سندرم درد منطقه ای پیچیده (در موارد بسیار نادر رخ می دهد و شامل درد، سفتی و تورم در دست می شود)
از دست دادن کنترل انگشتان آسیب دیده (یک عارضه بسیار نادر که ممکن است حتی نیاز به قطع عضو داشته باشد)