Miastenia oculare : cause, sintomi, diagnostic et traitement

da Cristiano-Antonino il Juillet 5, 2023

La miastenia gravis est une maladie auto-immune qui se présente comme une maladie majeure et une maladie musculaire dans le corso della giornata

Il peut être intéressant également pour les muscles des yeux et le palpebre et dans les détails de parler des miasténies oculaires.

La cause des miasténies oculaires est diversifiée et cette pathologie peut être classée comme une maladie de type auto-immune

L'organismo produrrà degli auto-anticorpi control le giunzioni neuromuscolari provocando difficoltà di contrazione dei muscoli oculari ei sintomi di affaticabilità.

Solitamente i sintomi di presentazione della miastenia sono di tipo oculare e possono interessare la capacità di vista del paziente : tra i segnali più comuni può essere presente una pesantezza della palpebra, ptosi, con riduzione del campo visivo, oppure qualora siano interessati i muscoli extraoculari, può esservi strabismo e visione doppia (diplopie).

La miasténie grave est une pathologie très rare

Je pazienti che soffrono di questa malattia possono essere di tutte le età. Infatti, le fasce interessate da questa condizione sono donne tra i 20 ei 30 anni e uomini tra i 50 ei 60 anni.

En outre, le rapport femme/homme montre que cette pathologie intéresse le sexe féminin avec un rapport 2 à 1.

Inoltre dei pazienti colpiti dalla miastenia gravis circa al 15 % viene diagnosticata la forma di miastenia oculare.

La miastenia oculare est un type particulier de miastenia gravis

Con quest'ultimo termine si indica una malattia autoimmune che è caratterizzata dalla compromissione della transmissione di segnali contrattili.

Dans cette pathologie, nous faisons des compromis et signalons l'appel du nerf musculaire.

I sintomi principali consistono nell'insorgenza di fatica, debolezza e difficoltà a svolgere anche le azioni quotidiane per mancanza di forza.

Da questi sintomi prende il nome la patologia che è composta da tre parole: gravis che significa grave, myo che significa muscolo e asthenia che significa debolezza.

Per capire il meccanismo di questa patologia è quindi fondamental comprendere l'importance de la communication entre les muscles et les nerfs.

La produzione anomala di questi anticorpi che colpiscono nervi e muscoli fa sì che il paziente possa provare difficoltà a parlare, a deglutire e, nel caso dei sintomi della miastenia oculare, faccia fatica a tenere gli occhi aperti.

Les miasténies oculaires peuvent se manifester avec divers symptômes, divers en seconde période de plusieurs graisses

Tra questi possono esserci l'età del paziente e lo stadio della patologia diagnosticata.

À certains moments, les symptômes des miasténies oculaires peuvent être avérés et le patient peut être asintomatique, ce qui rend plus difficile le diagnostic de la pathologie du stade initial.

Tra les symptômes des miasténies oculaires plus comuni ci sono

debolezza dei muscoli oculari et delle palpebre;
visione sfocata ou doppia ;
palpebre cadenti ;
forte debolezza dei muscoli dell'occhio, soprattutto a fine giornata o dopo aver forzato la vista.

Une fois que vous avez utilisé le muscle de manière répétitive, vous pouvez obtenir un rendement très faible.

Cette difficulté peut se manifester non seulement dans la musculature des yeux de ma mère, dans le cas de la myasténie grave, mais également dans le repos du corps.

Movimenti ripetitivi diventano complessi da fare, a causa dell'aumentata affaticabilità muscolare.

La miastenia oculare può essere anche il primo sintomo di patologie plus complesse o di miastenia gravis al resto del corpo.

Il 40 % environ delle persone che soffrono di miastenia oculare avranno in seguito la miastenia gravis.

Causes

La causa della miastenia oculare vient già accennato è la produzione di anticorpi in grado di attaccare la comunicazione tra i nervi ei muscoli.

Come in tutte le patologie autoimmuni vi è una reazione esagerata del sistema immunitario, che riconosce come estranei alcune componenti dell'organismo, come tessuti o organi e reagisce di conseguenza.

In questo modo il sistema immunitario cerca di difendere il corpo da questi elementi considerati estranei, productndo anticorpi.

Ces derniers avec la grande entreprise que vous pouvez porter également en modifiant les composants intéressants et attentionnés comme étrangers.

La cause della miastenia oculare possono essere quindi ridotte a questa reazione del sistema immunitario.

Il motivo per cui questa patologia porti il sistema immunitario a produrre anticorpi contro muscoli e nervi non è certo.

Miastenia chez les enfants

Les miasténies oculaires peuvent capturer tous les êtres, comprimer les enfants.

Nei soggetti più piccoli, in particulierolare, si distinguono 3 forme di malattia :

Sindromi Miasteniche Congenite, ovvero un gruppo di malattie trasmesse geneticamente e caratterizzate da alterazioni strutturali o funzionali di proteine coinvolte nella transmissione neuromuscolare.
Miastenia Neonatale Transitoria, causata dal passaggio di auto-anticorpi diretti control il recettore dell'acetilcolina, dalla madre con Miastenia Gravis o Sindrome Miastenica Congenita, al feto. Si verifica in circa il 20% dei neonati nati da madri affette e causa ipotonia, respirateur de détresse e difficoltà alimentari. Je sintomi in genere compaiono nei primi 4 giorni dopo la nascita e si risolvono, con cure adeguate, entro 4-6 settimane.
Miastenia Gravis Giovanile, une maladie auto-immune qui se manifeste depuis 19 ans.

Le diagnostic des miasténies oculaires n'est pas simple à réaliser

La grande quantità di patologie oculari che presentano sintomi simili a questa malattia autoimmune rend infatti molto difficile individuarla con precisione.

Inoltre, come anticipato, i sintomi di questa malattia autoimmune possono essere quasi impercettibili all'inizio, mentre diventano già complessi negli stadi più avanzati.

Diagnosticare la miastenia oculare in tempo è fondamental per prescrivere rapidamente un trattamento adeguato.

Una diagnosi fatta troppo tardi può portare a diverse complicazioni ea rendere plus compllesso la risoluzione e la convivenza con questa malattia.

Solitamente per diagnosticare una malattia autoimmune il primo passo è effettuare una visita presso il proprio medico di base.

Grazie a questo primo esame è possibile ottenere un'anamnesi precise e un test obiettivo della sintomatologia del paziente, di eventuali casi in famiglia e della comparsa dei primi sintomi.

In questo modo il medico può avere una prima panoramiquea dello stato di salute del paziente.

Il paziente potrà essere indirizzato a una visita specialistica ea esami più precisi tra cui: gli esami del sangue, l'elettromiografia, la prova del edrofonio e laddove necessario dei test di diagnostica per immagini.

Questi test possono essere utili al medico non solo per diagnosi della miastenia oculare ma anche per escludere eventuali altre patologie collegate ad essa.

Traitements

Esistono diversi trattamenti per miastenia oculare, a seconda della sintomatologia del paziente e dello stadio della patologia.

La thérapie est exclusivement médicale et volta ad attenuare la risposta del sistema immunitario e alla diminuzione degli auto-anticorpi circolanti.

De cette façon, vous ridiculisez la syntaxe et l'amélioration ainsi que les descriptions des symptômes oculaires.

La thérapie médicale può avvalersi di diversi farmaci :

farmaci inibitori della colinesterasi, che hanno come obiettivo bloccare l'enzima che si occupa di degradare l'acetilcolina, tra questi c'è la piridostigmina e migliorare la risposta muscolare ;
trattamenti immunosoppressivi che hanno come obiettivo diminuire la risposta immunitaria e rendere gli anticorpi meno agressivi (ad esempio metotressato, l'azatioprina e la ciclosporina);
des médicaments à base de corticostéroïdes qui ont une portée similaire à celle des immunosoppresseurs, réduisant la réponse immunitaire ;
supporti per la vista, ad esempio lenti a contatto o occhiali a stampella, in modo da aiutare la palpebra cadente ed evitare la visione doppia ;
l'unico approccio chirurgico, abbastanza dibattuto, è la rimozione chirurgica del timo, una ghiandola centrale nella nostra risposta immunitaria e che può essere iperfunzionante in caso di miastenia.

I farmaci indispensabili per il trattamento della miastenia oculare hanno come obiettivo l'aumento della acetilcolina con lo scopo di ridurre la debolezza muscolare.

Ces traitements peuvent être modifiés en deuxième lieu de l'intervention du patient.

Per questo motivo è fondamental ottenere una therapia su misura dello stadio della malattia, ma anche delle esigenze del paziente.

L'efficacia di questi trattamenti può diminuire nel tempo o portare a effetti collatérali.

Uno di questi può essere la crisi colinergica, una debolezza eccessiva muscolare che può portare a diplopie ea palpebra cadente.

La gestion des patients est complexe et doit être de type multidisciplinaire, impliquant diverses figures médicales.