Дюпюйтрен синдромы: анықтамасы, белгілері, себептері, диагностикасы және емі

By Криштиану Антонино On Jun 23, 2023

Созылмалы және үдемелі ауру, Дюпюйтрен синдромы (немесе Дюпюйтрен ауруы) қолдың алақан жолағына әсер етеді: бір немесе бірнеше саусақтар тұрақты және қысқартылмайтын түрде бүгіліп, буындардың қаттылығын тудырады және қарапайым қимылдарды қиындатады.

Ол 1831 жылы Парижде өз зерттеулерін ұсынған барон Гийом Дюпюйтреннің құрметіне аталған

Дегенмен, бүгінгі күні де синдромның белгісіз себептері бар, бірақ ол жергілікті гипоксияға байланысты болуы мүмкін деп есептеледі; Сонымен қатар, белгілі бір генетикалық бейімділік бар екені белгілі, шын мәнінде ауру отбасылық тарихы оң болған адамдарда жоғарылайды.

Дегенмен, оның дамуын бәсеңдететін және қолдың жұмысын жақсартатын емдеу әдістері бар, бірақ әлі де көптеген шешілмеген мәселелер бар.

Дюпюйтрен синдромы көбінесе ер адамдарға, әсіресе бесінші немесе алтыншы онжылдықтағыларға және әрқашан дерлік Кавказ нәсіліне әсер етеді (бұл «Викинг ауруы» деген лақап атқа ие, өйткені ол әсіресе Солтүстік Еуропада кең таралған).

Бұл популяцияда таралу шамамен 10% құрайды. Әдетте екі жақты, ол 70-80% жағдайда сақина мен кішкентай саусаққа әсер етеді.

Дюпюйтрен синдромы: бұл не?

Дюпюйтрен синдромы қолдың бір немесе бірнеше саусақтарының тұрақты контрактурасын тудырады, көбінесе алақанның бірнеше жерінде түйіндердің пайда болуымен бірге жүреді.

Терінің астындағы алақанда пальмалық апоневроз (пальмар фассиясы) деп аталатын нәрсе бар: бұл күшті талшықты қабық, оны ұзын алақан бұлшықетінің сіңірі мен көлденең байламға тәуелділігі ретінде қарастыруға болады. карпус.

Ол көлденең шоқтармен қосылған бойлық курсы бар дәнекер тін шоғырларынан тұрады.

Терінің астында жатып, қолдың негізгі бұлшықеттерін және одан өтетін қан тамырларын сызады.

Басталуы әдетте егде жаста, алақан деңгейінде тері астында кішкентай, қатты түйінмен басталады.

Содан кейін ол нашарлауы мүмкін, бұл қол саусақтарының бүгілуіндегі контрактураға әкеліп соғуы мүмкін (әдетте төртінші саусақ, одан кейін бесінші және үшінші саусақтар).

Бұл әдетте ауыртпайды, бірақ жеңіл ауырсыну мен қышуды тудыруы мүмкін. Бұл қатерсіз және мүлдем зиянсыз ісік.

Дюпюйтрен синдромы: себептері

Дюпюйтрен синдромы пальма фассиясының дәнекер тінінің қалыңдауы және оған жақын саусақтардың немесе саусақтардың сіңірлері қысқарған кезде пайда болады.

Түйіннің пайда болуымен және сіңірлердің қысқаруымен (бұл өз кезегінде иілуді тудырады) қалыңдауға не себеп болатыны бүгінгі күнге дейін түсініксіз: ең қабылданған теория - генетикалық теория.

Шындығында, ауыратындардың ата-аналары немесе бауырлары бірдей аурумен жиі ауырады.

Патогенезге жергілікті ишемиялық факторлар да қатысады деп есептеледі.

Соңғы зерттеулерге сәйкес, белгілі бір қауіп факторлары бар

диабет
алкогольді қабылдау
темекі шегу
антиконвульсанттарды қолдану (эпилепсияны емдеу үшін қолданылатын препараттар)
білекке ескі жарақат

Дюпюйтрен синдромы: белгілері

Дюпюйтрен синдромының негізгі симптомы алақанда, әдетте ортаңғы немесе сақиналы саусақ аймағында және диаметрі сантиметрге дейін ауыратын түйіннің пайда болуы болып табылады. Бастапқыда ауырсыну тітіркендіргіш болуы мүмкін, бірақ уақыт өте келе ол жоғалады.

Бұл кезде саусақтар біржола жиырылғанға дейін бүгіле бастайды.

Симптомдары осылай

алақан түйіні
иілудегі цифрлық контрактуралар
алақандағы және қолдағы ауырсыну (ешқашан басым симптом ретінде емес)
тері склерозы (зақымдалған терінің қатаюы ретінде көрінетін дермис пен гиподермис деңгейінде дәнекер қалыңдауы)
қышуы
заттарды ұстаудың қиындауы

Дюпюйтрен синдромымен ауыратын науқас оны көзбен де байқайды, сонымен қатар жанасу арқылы.

Дегенмен, симптоматика айқын болған кезде, аурудың басталуынан айлар (тіпті жылдар) өтті.

Жетілдірілген кезеңде пациент иілген саусақтарын түзете алмайды, сондықтан ас құралдарын ұстаудан бастап көлік жүргізуге дейін күнделікті қимылдарды орындауда үлкен қиындықтарға тап болады. Сондықтан уақытында дәрігермен кеңесу өте маңызды.

Дюпюйтрен синдромы: диагнозы

Дюпюйтрен синдромының диагностикасы қарапайым объективті тесттен тұрады: жалпы тәжірибелік дәрігер симптоматологиялық көріністерді талдау арқылы аурудың нақты бар екенін тексере алады және оның ауырлығын бағалай алады.

Содан кейін ол науқасты қол маманына жібереді, ол қандай терапевтік тәсілді қабылдау керектігін шешеді.

Диагноз қою үшін Тубиана классификациясы қолданылады, оның авторы (Рауль Тубиана) атымен аталады және әрбір саусақтың бүгілуіндегі контрактураның дәрежесін өлшеуге мүмкіндік береді:

0 кезең: зақымдану жоқ
N сатысы: саусақтың бүгілуі болмаған кезде түйіннің болуы
1 кезең: 0° пен 45° аралығындағы бүгілудегі деформация.
2 кезең: саусақтың иілу деформациясы 135°-тан жоғары.

Бұрыш әрбір радиустың буындарының иілу контрактура бұрыштарының қосындысы ретінде есептеледі.

Дюпюйтрен синдромы

жұмсақ, ол күнделікті өмірдегі қимылдарға әсер етпейтін және ешқандай араласуды қажет етпейтін кезде
орташа, ол ішінара мүгедектікке ұшырағанда және бірінші хирургиялық емес терапиялық тәсіл қажет болғанда
ауыр, ол жалпы қимылдарды болдырмайды және хирургиялық араласуды қажет еткенде

Дюпюйтрен синдромы, емдеу әдістері

Дюпюйтрен синдромы қалыпты болған кезде дәрігер тағайындай алады

сәулелік терапия: иондаушы сәуле түйіндер мен қалыңдауға бағытталған. Нәтижелері жақсы, бірақ оларды көру үшін бірнеше ай күту керек. Сонымен қатар, әртүрлі жанама әсерлер бар: терінің құрғауы, қабыршақтану, терінің жұқаруы, қатерлі ісіктерге бейімділік (әсіресе пациент бірнеше күн сәулеленгенде);
қалыңдатылған немесе түйінді бөлікке коллагеназаны (коллагенді ұсақ бөліктерге ыдырататын фермент) енгізу: оның әсер еткенін көру үшін 24 сағат күту керек. Ең жиі кездесетін жанама әсерлер - ісіну, жану, ауырсыну және қан кету (бірақ кейде жүрек айнуы мен бас ауруы да пайда болуы мүмкін);
түйіндерді жұмсарту және жасуша пролиферациясын азайту үшін кортикостероидты инъекциялар.

Синдром ауыр және мүгедектікке ұшыраған кезде жалғыз нұсқа хирургиялық емдеу болып табылады

тері арқылы ине фасциотомия (немесе инелік апоневротомия) жергілікті анестезиямен амбулаториялық негізде орындалады. Хирург қалыңдатылған дәнекер тінін ажырату және осылайша саусақтарды түзету үшін зақымдалған алақан аймағына өте жұқа инені салады. Операциядан кейінгі қалпына келтіру жылдам жүреді және физиотерапияның бірнеше сеансын ғана қажет етеді; операция пациенттердің барлық санаттары үшін жарамды, бірақ симптомдардың қайта пайда болуының 60% ықтималдығы бар;
пальмалық фасциотомия амбулаториялық жағдайда және жергілікті анестезиямен де жасалады, бірақ дәнекер тіндерді арнайы құралдармен бөліп алу және саусақтарды түзету үшін алақан кесілгендіктен инвазивті. Симптомдардың қайта пайда болу мүмкіндігі өте төмен, бірақ қалпына келтіру ұзағырақ (науқас қорғаныс таңғышын киіп, кейін физиотерапиядан өтуі керек) және тыртық байқалады;
фаскэктомия дәнекер тінінің толық жойылуын қамтиды. Ол селективті болуы мүмкін (тек зақымдалған тін жойылады), жалпы (барлық алақан апоневрозы жойылады) немесе дерматофаскэктомиядан тұрады (апоневроз да, оны жабатын тері де жойылады). Операция әдетте жалпы анестезиямен, кем дегенде бір түн түнеумен жасалады, бірақ оны аймақтық жергілікті анестезиямен де жасауға болады. мойын қолға). Синдромның қайталану ықтималдығы 10% -дан аз, бірақ тыртықтар көрінеді, қалпына келтіру уақыты ұзақ және физиотерапия сеанстары көп.

Дегенмен, операция асқынусыз болмайды.

Кейде тәжірибеден өтуге болады

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

терінің жыртылуы, әсіресе тері арқылы фасциотомия жағдайында
инфекциялар
буын қаттылығы (әдетте физиотерапиямен қалпына келтіріледі)
дренажды қажет ететін алақандағы гематомалар
айқын тыртықтар
тері трансплантаты қабылдамау
саусақтардың нерв ұштарының зақымдануы, олар жансыз болып қалады
күрделі аймақтық ауырсыну синдромы (өте сирек жағдайларда пайда болады және қолдың ауырсынуын, қаттылығын және ісінуін қамтиды)
зардап шеккен саусақтарды бақылауды жоғалту (тіпті ампутацияны қажет етуі мүмкін өте сирек асқыну)