Cyanosis, arrhythmias ແລະຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວ: ສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ Ebstein ຜິດປົກກະຕິ

By ຄຣິສເຕຍໂນ ອັນໂຕນິໂນ On Aug 22, 2023

ຄົ້ນພົບຄັ້ງທໍາອິດໃນປີ 1866, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein ປະກົດວ່າເປັນການຍ້າຍລົງຂອງປ່ຽງ tricuspid, ແທນທີ່ຈະເປັນຕໍາແຫນ່ງປົກກະຕິລະຫວ່າງ atrium ຂວາແລະ ventricle ຂວາ.

ອີງຕາມຄວາມຮຸນແຮງຂອງ malformation, ຄົນເຈັບທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບອາດຈະທົນທຸກຈາກ

arrhythmias ຂອງຫົວໃຈ, ເນື່ອງຈາກການປະກົດຕົວຂອງເສັ້ນທາງການດໍາເນີນການຜິດປົກກະຕິ
ອາການຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ congestive ຂວາເຊັ່ນ: ຕັບຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ, fatigue, dilated atrium ຂວາ;
cyanosis: ຍ້ອນວ່າມັນມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ interatrial, ຄວາມກົດດັນທີ່ສູງຂຶ້ນເນື່ອງຈາກການຂາດສານ tricuspid ເຮັດໃຫ້ເລືອດອົກຊີເຈນທີ່ຂາດເລືອດໄຫຼຈາກຂວາໄປຫາເບື້ອງຊ້າຍຂອງຫົວໃຈ.

ຜູ້ທີ່ເກີດມາມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein ທົນທຸກຈາກຄວາມບໍ່ພຽງພໍຂອງປ່ຽງ tricuspid, ເຊິ່ງບໍ່ປິດຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ແລະການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງ ventricle ຂວາ.

ມັນເປັນພະຍາດຫົວໃຈແຕ່ກໍາເນີດໂດຍບໍ່ຮູ້ສາເຫດທີ່ເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ປ່ຽງ tricuspid ບໍ່ປະກອບເປັນປົກກະຕິໃນລະຫວ່າງການພັດທະນາຂອງກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈ.

ປ່ຽງ tricuspid ເຊື່ອມຕໍ່ atrium ຂວາກັບ ventricle ຂວາຂອງຫົວໃຈ; ໂດຍປົກກະຕິ, tricuspid ປິດຢ່າງສົມບູນເມື່ອ ventricle ຂວາຂອງຫົວໃຈ pumps ເລືອດເຂົ້າໄປໃນປອດ.

ໃນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein ຈະມີຄວາມບໍ່ພຽງພໍຂອງ valvular, tricuspid ຈະບໍ່ປິດຢ່າງສົມບູນແລະບາງສ່ວນຂອງເລືອດທີ່ມີຢູ່ໃນ ventricle ຂວາຈະກັບຄືນສູ່ atrium ທີ່ຖືກຕ້ອງ; atrium ເບື້ອງຂວາຈະຂະຫຍາຍອອກໃນຂະນະທີ່ ventricle ເບື້ອງຂວາຈະຫຼຸດລົງ.

ອາດຈະມີ, ໃນບາງກໍລະນີ, ການປ່ຽນແປງອື່ນໆເຊັ່ນ: fusion ຂອງ flap ກັບກໍາແພງ ventricle ແລະອາດຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິ cardiac ອື່ນໆເຊັ່ນ: pulmonary valve stenosis ແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິ septal interatrial.

ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein ມີຜົນກະທົບປະມານ 1 ໃນ 50 ຫາ 200,000 ບຸກຄົນ, ບໍ່ວ່າຈະເປັນເພດຊາຍຫຼືຍິງ.

ອາການຕ່າງໆແຕກຕ່າງກັນຈາກຄົນເຈັບໄປຫາຄົນເຈັບ.

ໃນຮູບແບບອ່ອນໆ, ປົກກະຕິແລ້ວບໍ່ມີອາການຫຼືອາດຈະມີອາການຫາຍໃຈຍາກ, ເມື່ອຍລ້າ, tachycardia.

ໃນຮູບແບບທີ່ຮຸນແຮງກວ່າຈະມີອາການຜິດປົກກະຕິ, cyanosis ຂອງຜິວຫນັງແລະເຍື່ອເມືອກເປັນຜົນສະທ້ອນຂອງອົກຊີເຈນທີ່ບໍ່ພຽງພໍຂອງເລືອດ, ແລະໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງຫຼາຍເຖິງແມ່ນຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວ.

Supraventricular tachycardia ແລະການປະກົດຕົວຂອງໂຣກ Wolff Parkinson White Syndrome ຈະພົບເຫັນເລື້ອຍໆ.

ການວິນິດໄສ, ຖ້າຮ້າຍແຮງເກີນໄປ, ອາດຈະມາໄວເທົ່າທີ່ໃນລະຫວ່າງການສະແກນ ultrasound ໃນລະຫວ່າງການຖືພາ; ອາການອາດຈະປະກົດຕົວໃນເວລາເກີດລູກດ້ວຍ cyanosis ແລະຫາຍໃຈຍາກ.

ການທົດສອບທີ່ຈະປະຕິບັດແມ່ນ

Electrocardiogram, ຂອບໃຈທີ່ມັນຈະເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະກວດພົບ arrhythmias;
X-ray ຫນ້າເອິກ, ເຊິ່ງຈະເຮັດໃຫ້ສາມາດສັງເກດເຫັນສະຖານະ dilated ຂອງຫົວໃຈໃນຮູບແບບຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດ;
Echocardiography, ເຊິ່ງຈະສະຫນອງຮູບພາບລາຍລະອຽດຂອງຫົວໃຈໃນການດໍາເນີນງານໂດຍການກວດສອບຄວາມບໍ່ພຽງພໍຂອງ valvular ແລະການຂະຫຍາຍຂອງ atrium ທີ່ຖືກຕ້ອງ;
ການສຶກສາ electrophysiological ທີ່ຈະເປັນປະໂຫຍດໃນຄວາມເຂົ້າໃຈຕົ້ນກໍາເນີດຂອງບັນຫາຈັງຫວະຫົວໃຈ;
imaging resonance ສະນະແມ່ເຫຼັກ, ເຊິ່ງຈະເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ຊັດເຈນເພື່ອປະເມີນປະລິມານຂອງ atrium ຂວາແລະ ventricle.

ການປິ່ນປົວທາງດ້ານການຢາມີຈຸດປະສົງເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວຫຼື arrhythmias.

ຖ້າການປິ່ນປົວທາງການແພດລົ້ມເຫລວ, ການປິ່ນປົວ electrophysiological ສໍາລັບ arrhythmias ແລະການປິ່ນປົວການຜ່າຕັດສໍາລັບຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈຈະປະຕິບັດ.

ການປິ່ນປົວການຜ່າຕັດຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein ອາດຈະປະກອບມີ

Valvuloplasty: ໃນບາງກໍລະນີ, ຫມໍຜ່າຕັດອາດຈະ 'ສ້ອມແປງ' ປ່ຽງ tricuspid ເພື່ອເຮັດໃຫ້ມັນເຮັດວຽກເປັນປົກກະຕິ;
ການປ່ຽນປ່ຽງ: ໝໍຜ່າຕັດຕ້ອງປ່ຽນປ່ຽງ tricuspid ທີ່ລົ້ມເຫລວດ້ວຍປ່ຽງ tricuspid ທີ່ເອົາມາຈາກອະໄວຍະວະຫຼືສັດທີ່ໄດ້ຮັບບໍລິຈາກ;
ໃນກໍລະນີທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ, ເມື່ອ ventricle ຂວາມີຂະຫນາດນ້ອຍກວ່າປົກກະຕິ, ການຜ່າຕັດສະລັບສັບຊ້ອນອາດຈະຕ້ອງການ; ໃນບາງກໍລະນີ, ການຜ່າຕັດອາດຈະແກ້ໄຂການລົບກວນຈັງຫວະ.

ໃນລະຫວ່າງໄລຍະເວລາຂອງເດັກເກີດໃຫມ່, ໃນກໍລະນີທີ່ມີຄວາມບໍ່ພຽງພໍຂອງວາວ tricuspid ຮ້າຍແຮງ, ຄົນເຈັບແມ່ນ cyanotic ເນື່ອງຈາກວ່າຄວາມຕ້ານທານຂອງ pulmonary ສູງ, ຈະມີ regurgitation ເພີ່ມຂຶ້ນແລະການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດຜິດປົກກະຕິຈາກຂວາໄປຫາ atrium ຊ້າຍອາດຈະເກີດຂື້ນ.

ເມື່ອຄວາມຕ້ານທານຂອງເສັ້ນເລືອດ pulmonary ຫຼຸດລົງ, ດັ່ງທີ່ມັນເປັນປົກກະຕິຫຼັງຈາກໄລຍະເວລາຂອງເດັກເກີດໃຫມ່, ຈະມີການຫຼຸດລົງຂອງ tricuspid regurgitation ແລະ cyanosis.

ໃນໄວເດັກ, ອາດຈະປັບປຸງສະພາບ cardiovascular ຢ່າງໄວວາແລະຄົນເຈັບອາດຈະບໍ່ມີອາການສໍາລັບປີ.