Atrezia biliară: ce este și cum se manifestă

By Cristiano Antonino On Decembrie 8, 2022

Atrezia biliară este o boală severă care afectează sugarii și provoacă inflamația și obstrucția căilor biliare (canalele responsabile de transportul bilei de la ficat la intestin)

Atunci când bila nu poate curge normal, ea curge înapoi în ficat (această situație se numește „stază biliară”), provocând icter (îngălbenirea pielii și a sclerei) și ciroză.

Ciroza este o afecțiune care apare atunci când celulele hepatice sănătoase sunt distruse și apoi înlocuite cu țesut fibros.

Fibroza interferează cu fluxul biliar care trece prin ficat, provocând leziuni celulare suplimentare și fibroză suplimentară și astfel reîncepând ciclul de afectare a ficatului.

Etiologia și simptomele atreziei biliare

Cauza atreziei biliare nu a fost încă descoperită.

Boala afectează aproximativ unul din 20,000 de sugari, cu o preferință pentru sexul feminin față de cel masculin, dar fără a face discriminare în funcție de rasă sau etnie.

Nu este o afecțiune ereditară, deși, în cazuri foarte rare, mai mult de un copil dintr-o familie poate fi afectat de boală.

Simptomele atreziei biliare se manifestă de obicei între două și șase săptămâni după naștere.

Nou-născutul prezintă icter, ficat mărit și mai dur și abdomen umflat; scaunele sunt de obicei limpezi și urina întunecată.

Unii sugari pot prezenta mâncărimi intense, o afecțiune care îi face extrem de nerăbdători și iritabili.

Cauza mâncării nu este încă cunoscută, dar cercetătorii au descoperit o legătură între mâncărime și revenirea bilei.

Diagnosticul atreziei biliare

Există multe boli hepatice care provoacă simptome similare cu cele ale atreziei biliare. Iată de ce, înainte de a pune un diagnostic de atrezie biliară, este indicat să se efectueze diverse analize de laborator (analize de sânge și urină, teste ale funcției hepatice și teste ale funcției de cheag) pentru a fi sigur că pot fi excluse alte boli hepatice.

În aceste cazuri, o examinare (nedureroasă) cu ultrasunete (ECHO) este adesea efectuată pentru a analiza ficatul și a determina dimensiunea căilor biliare și a vezicii biliare.

Alte teste se bazează pe radiografia specifică sau scanarea radioactivă a ficatului, tehnici care se pot dovedi utile în concentrarea asupra problemei reale.

Tratamentul atreziei biliare

Cel mai de succes tratament al atreziei biliare, până acum, este chirurgical.

Operația creează un drenaj al bilei din ficat atunci când canalele sunt complet blocate.

Această operație se numește „operația lui Kasai” (sau, din punct de vedere tehnic, hepatoportoenterostomie), numită după doctorul Morio Kasai, chirurgul japonez care a dezvoltat-o.

În timpul operației, chirurgul îndepărtează canalele extrahepatice deteriorate și le înlocuiește cu o bucată de intestin, prelevată chiar de la copil, care acționează ca un canal nou.

Scopul acestei operații este de a permite trecerea bilei din ficat în intestin prin noul canal.

Operația are succes în aproximativ 50% din cazuri

La bebelușii care răspund bine la operație, icterul dispare de obicei după câteva săptămâni.

În restul de 50% din cazuri, în care operația lui Kasai este nereușită, eșecul este cauzat de faptul că căile biliare obturate sunt „intrahepatice”, adică sunt situate în interiorul ficatului.

După operație, se încearcă încurajarea familiei și a copilului să crească și să se dezvolte normal.

Dacă fluxul biliar este bun, copilul primește o dietă regulată; dacă fluxul de bilă este scăzut, se recomandă o dietă cu conținut scăzut de grăsimi, deoarece bila, care este folosită de organism în absorbția grăsimilor și vitaminelor, nu își îndeplinește bine sarcina.

Vitaminele multiple, complexul de vitamine B și vitaminele E, D și K pot fi administrate ca ajutor suplimentar.

Din păcate, în ciuda fluxului biliar reactivat, operația lui Kasai nu este vindecarea definitivă a atreziei biliare: din motive încă necunoscute, afectarea ficatului își continuă adesea cursul și în cele din urmă duce la ciroză (cu toate complicațiile ei).

Posibile complicații ale atreziei biliare

Pacienții cu ciroză experimentează modificări ale fluxului sanguin prin ficat, care la rândul lor pot produce disfuncții, cum ar fi erupții cutanate, sângerări nazale, retenție de lichide și varice la nivelul stomacului și esofagului.

Presiunea ridicată produsă în aceste vene le poate face să sângereze.

În unele cazuri, poate fi necesară o procedură în care un agent sclerozator este injectat în varice.

Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, pot apărea și alte complicații.

În timp ce toți copiii au tendința de a fi somnoroși după ce au mâncat, cei cu atrezie biliară pot fi excesiv de somnoroși după ce au consumat alimente bogate în proteine, din cauza creșterii produselor de azot în fluxul sanguin.

Copiii cu atrezie biliară pot fi, de asemenea, o pradă mai ușoară a infecțiilor.

SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD Vizitând standul la EXPO DE URGENȚĂ

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Perspective de viață pentru pacienții cu atrezie biliară

Amploarea și tipul leziunilor hepatice diferă de la copil la copil.

Unii răspund bine la operația lui Kasai, alții nu.

Dacă bila continuă să curgă, este posibilă supraviețuirea pe termen lung.

Cu toate acestea, în prezent este imposibil ca medicul să determine în prealabil care copii vor răspunde la tratament și care nu.

În orice caz, nu poate exista un tratament definitiv pentru atrezia biliară până la descoperirea cauzei acesteia, așa că speranțele pentru o soluție definitivă se bazează pe cercetarea științifică.

Transplantul de ficat

Transplantul de ficat este din ce în ce mai mult singura sau ultima soluție viabilă pentru cei care suferă de anumite boli hepatice.

Ratele de supraviețuire pentru primitorii de transplant au crescut dramatic odată cu îmbunătățirea tehnicilor chirurgicale și dezvoltarea de noi medicamente care ajută la depășirea problemei respingerii organelor.

La copiii cu atrezie biliară, transplantul hepatic nu este, în general, încercat până când nu a fost efectuată mai întâi intervenția chirurgicală a lui Kasai.

Dacă această operație nu reușește și înainte ca complicațiile cirozei rezultate să devină severe și să pună în pericol viața copilului, se poate încerca transplantul de ficat, care a avut succes în multe cazuri.

Cu toate acestea, ca și în cazul tuturor transplanturilor de organe, un rezultat de succes depinde în mare măsură de disponibilitatea în timp util a organelor compatibile pentru donare, de factorul de timp (un ficat donat trebuie reimplantat în 16 ore pentru ca procedura să aibă succes) și de alți factori care sunt încă cercetat.

Practica transplanturilor vii, având în vedere dimensiunea mică a organului necesar (de multe ori jumătatea dreaptă a ficatului adult este suficientă pentru un copil) îmbunătățește considerabil timpul și disponibilitatea donatorilor compatibili.