Pemfigo: cauză, simptome, diagnostic și tratament
Il pemfigo este o dermatosi bollosa autoimmune della cute e delle mucose caracterizata dall'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide, in particolare dei desmosomi
Compară a urma unei reacții autoimune care coinvolge, în principal, un grup particular de anticorpi denumiti IgG4 și IgA în unele forme mai rare.
La boala prezintă un andamento cronico e poate fi potențial fatale nu se tratează adecvat.
Cos'è il pemfigo?
Il termine pemfigo deriva dal greco e semnifica letteralmente „pustola” și sta a identifica un grup de dermatosi bollose.
Questa maladie cutanea rara este caracterizata dall'acantolisi, adică la pierderea de adeziune intracellulare cu la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a nivel cutaneo e delle mucose.
L'esordio della malattia se manifestă, în general, în subiecti fra i 50 ei 60 ani sau în subiecti anziani, sebbene sunt înregistrati casi di esordio și a nivel infantil.
L'esordio della malattia este caracterizat dalla comparsa di bolle flaccide che au tendința de a rompersi facilmente și provocando lesioni ed erosioni dolorose.
Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma pot interesare anche la faccia, lo scalpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.
I reperti clinici distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono
- Il segno di Nikolsky: tramite pressione o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
- Il segno di Asboe-Hansen: tramite una leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sub la pelle adiacente.
Sembra che la patologia colpisca prevalentemente pacienti aparenti al grupului etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.
Provoca
Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG o IgA) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando aceste structuri che sunt responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.
Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi: le desmogleine.
Attaccando tali componenti, gli autoanticorpi inducono il rilascio di plasminogeno che, di consecințe, distrugge i ponti intercellulari și lisi delle cellule dello strato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.
A seguito di tale process viene richiamato per diffusione osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, adică la bolla.
Tipologie di pemfigo
Sono state individuate diverse forme cliniche di questa malattia che variano in base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei diversi strati dell'epidermide e al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.
Le principali forme di pemfigo sunt:
- Pemfigo volgare
- Pemfigo vegetante
- Pemfigo foliaceo
Esistono poi alcune forme particolari di pemfigo, di recente inquadramento clinico
- Pemfigo și IgA
- Pemfigo paraneoplazic
- Pemfigo indotto da farmaci
- Pemfigo erpetiform
Pemfigo volgare
Il pemfigo volgare este tra le forme cliniche più comuni di aceasta boala.
În acest caz l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a nivelului inferior dell'epidermide, cu formarea consecventă a vescichelor mucoasei și cute.
L'esordio della malattia coinvolge inițial le mucoase del cavo orale și le regioni limitrofe, cu la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per simpl after.
Col passare del tempo la malattia tende ad acutizzarsi, cu la comparsa di lesioni anche a nivel cutaneo che pot essere simili a quelle che compaiono a seguito di ustioni di secondo grado.
Le bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.
Le lesioni appaiono
- Flaccide ed estremamente fragili
- Dimensiunile variabile da unul la mai mulți centimetri
- Fredde
- Con conținut limpido
Una tempestiva e corretta diagnostic e la conseguente terapia sunt importantissimi in quanto il decorso della malattia è subacuto e cronico, che poate avea conseguenze fatali.
Pemfigo vegetante
Il pemfigo vegetante este o variantă ipertrofica del pemfigo volgare, care reprezintă o evoluție.
Pur presentandoi cu un quadro clinico simile a celui volgare, il pemfigo vegetante are un prognosi migliore.
Le lesioni și prezentano inițial vin
- Morbide al tatto
- Di colore rosso
- Secernenti liquido dal cattivo odore (vegetazioni umide)
In seguito, la rottura di queste vescicole provoca la formazione di placche erosive.
Questa forma di pemfigo este localizzata quasi sempre nelle grandi pieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed este caracterizata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.
Il decorso della malattia è più lung față de versiunea volgare și mai mult benigno în quanto și localizza în regiunile cutanate limitate.
Pemfigo foliaceo
Il pemfigo foliaceo nu interesează le mucoase, ma prezintă danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.
La maladie è caracterizata da bolle flaccide che si formano generalmente sul cuoio capelluto e si estendono gradualmente al torace, la schiena ed il viso.
Se non trattate queste bolle tendono ad estendersi su tutto il corpo, a rompersi molto facilmente ea dare origini a lesioni erosive e sottili croste squamose.
A differenza del pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.
În plus, le bolle continuano a desquamarsi e riformarsi conferendo alla cute un aspect esfoliativo che può trarre in inganno.
Spesso, de fapt, boala nu este diagnosticată corect și vine confusă cu dermatite sau eczeme.
Pemfigo și IgA
Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più rare.
De asemenea, în acest caz, boala este caracterizată de bolle flaccide intraepidermiche cu dispoziție arciforme, localizate în general în troncul și în apropierea artilor.
Il decorso della malattia è abbastanza benigno, cu toate acestea tende a recidivare.
Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo clinicamente forme similare, prezentano diversi bersagli antigenici.
Pemfigo paraneoplazic
Malattia associata alla presenza di una neoplazie, spesso di forma maligna.
Este apoi o complicație pentru anumite forme de cancro, în special carcinom, linfomi și sarcomi.
Può derivare dalla produzione da parte del tumore di particolari antigeni e dalla generale depressione del system immunitario.
La malattia si manifesta cu ampie zone di scollamento della cute e delle membrane mucose.
Spesso comporta gravi ulcere nella bocca e nella zona delle labbra, coinvolgendo spesso in modo grave anche i polmoni.
Condițiile asociate cu pemfigo paraneoplastic pot îmbunătăți după tratament mirato alla cura delle leziuni tumorale, cu toate acestea, ii daune asociate cu polmonii sunt, în general, ireversibili.
Pemfigo indotto da farmaci
Alcune volte il pemfigo può dezvoltarsi ca efect colateral dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure substanţe venite la penicilina.
Clinicamente questa forma di pemfigo assomiglia a quella autoimmune, cu toate acestea, la boala tende a resolversi spontaneamente și fără tratament a seguito del fattore scatenante, adică după la sospensione del farmaco che induce la malattia.
Pemfigo erpetiform
Questo tipo di pemfigo este caracterizato dalla comparsa di lesioni intermedie tra vescicole e bolle che tendono a developrsi in zone periferiche con estensione centrifuga.
Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolvere in forme più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.
diagnostic
Dato che il pemfigo este o boala rara non è sempre imediata da diagnosticare in quanto la prezenta di lesioni non este suficiente a definire con certezza la patologia.
Come prima cosa pentru diagnosticare corect il pemfigo juca un rol important aceluia obiectiv pentru demonstrare i due segni nominati precedentemente: il segno di Nikolsky și il segno di Asboe-Hansen.
Cu toate acestea, la diagnostic odierna si baza sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata e quella circostante (perilesionale).
In plus, vengono utilizzate nella diagnostica tecniche di immunofluorescenza su siero o cute dei pacienti, che servono ad evidentiere la presenza di autoanticorpi direct contro le desmogleine delle membrane cheratinocitarie.
Non è raro, inoltre, che il medico prescriva ulterior analisi di approfondimento come le analisi del sangue.
tratament
Come già anticipato, il pemfigo viene de obicei asociat cu un prognostic abbastanza grave essendo un tip di maladie che reagisce in modo imprevedibile alle cure.
Se curata tempestivamente ed in maniera corecta la condizione consenti la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.
Lo scopo della terapie este cel di reduce i segni clinici ei sintomi della malattia, prevenendo le complicanze.
Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmacie e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultare fatali.
Tra i farmacii utilizate pentru tratamentul rientrano:
- Corticosteroidei orali
- Imunopresori
- Antibiotici, antivirali și farmacii antifungini
Il medico, nu casi di pemfigo più persistenti poate proporre câteva tratamente alternative vin:
- Plasmaferesi periodice, che consist nel remove dal plasma IgG caracteristici ale bolii prin specificații tehnice de separare.
- Terapia biologică cu Rituximab, care prevede administrarea unui anticorp monoclonale introdus recent în tratamentul pemfigo.
- IVIg, adică introducerea imunoglobulinei pe cale endovenoasă.
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