Modrastá farba pokožky dieťaťa: môže ísť o trikuspidálnu atréziu

By Cristiano Antonino On Decembra 15, 2022

Trikuspidálna atrézia je vrodená srdcová chyba, ktorá sa prejavuje modrastou farbou pokožky bábätka. Môže byť diagnostikovaná počas tehotenstva alebo krátko po pôrode

Trikuspidálna atrézia je vrodená srdcová chyba, ktorá vzniká počas života plodu v dôsledku zlyhania vývoja trikuspidálnej chlopne

Za normálnych okolností sa krv chudobná na kyslík vracia do pravej predsiene cez duté žily, prechádza do pravej komory, ktorá ju pumpuje cez pľúcne tepny do pľúc, kde sa okysličí.

Krv bohatá na kyslík sa potom vracia z pľúc do ľavej predsiene, prechádza do ľavej komory a pumpuje sa do aorty, aby sa dostala do celého tela.

ZDRAVIE DIEŤAŤA: VIAC O MEDICHILD SA ZÍSKAJTE NAVŠTÍVENÍM STÁNKU V NÚDZOVÉ EXPO

Pri trikuspidálnej atrézii sa však chlopňa nevytvorila

Na jeho mieste je vláknité tkanivo, ktoré ho uzatvára a bráni tak prechodu krvi chudobnej na kyslík z pravej predsiene do pravej komory.

Pravá komora je často malá (hypoplastická) v dôsledku zníženého prietoku krvi už vo vývoji plodu.

Pri trikuspidálnych atréziách, ktoré nie sú život ohrozujúce, je najmenej jeden defekt v stene (septum) oddeľujúcej dve predsiene alebo v priehradke oddeľujúcej dve komory (zvyčajne obe).

To umožňuje, aby sa neokysličená krv zmiešala s okysličenou krvou.

Ductus arteriosus Botallo je tepna, ktorá v živote plodu umožňuje prechod krvi z pľúcnych tepien do aorty.

Zvyčajne sa zatvára počas prvých niekoľkých hodín života.

Ak zostane po narodení otvorená, umožní prechod krvi z aorty do pľúcnych tepien a následne do pľúc, kde sa okysličí.

Môže teda zlepšiť situáciu dojčiat s trikuspidálnou atréziou

Trikuspidálna atrézia predstavuje malé percento všetkých vrodených srdcových chýb a postihuje približne 5 zo 100,000 XNUMX živonarodených detí.

Vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví.

Asi v 20 percentách prípadov je spojená s inými srdcovými malformáciami, ako je pľúcna stenóza, pretrvávanie ľavej hornej dutej žily alebo transpozícia veľkých tepien.

Nie je jasné, či existuje genetická predispozícia k rozvoju ochorenia, ale určite existujú rodiny so zvýšenou frekvenciou tejto srdcovej chyby.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko, sú: infekcie počas tehotenstva ako rubeola, príbuzní s vrodenou srdcovou vadou, neskorý vek počatia dieťaťa, obezita, zlá kontrola glykémie u matky, požívanie alkoholu, fajčenie alebo drogy počas tehotenstva.

Trikuspidálna atrézia sa prejavuje cyanózou (modrastá farba pokožky dieťaťa) v dôsledku miešania neokysličenej krvi s okysličenou krvou z ľavej komory do celého tela.

Niektoré deti sú mierne cyanotické a môžu prežiť dostatočne dlho; iné potrebujú skorú operáciu, pretože nie sú splnené požiadavky tela na kyslík.

Symptómy sa samozrejme líšia od pacienta k pacientovi v závislosti od závažnosti situácie.

Najbežnejšie sú cyanóza, zvýšená frekvencia dýchania, ktoré je tiež namáhavé, a zvýšená srdcová frekvencia (tachykardia).

Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie príznaky, ako sú srdcové šelesty, opuch dolných končatín, hromadenie tekutiny v dutine pobrušnice (ascites) a zadržiavanie tekutín.

Trikuspidálna atrézia môže byť diagnostikovaná počas tehotenstva pomocou fetálnej echokardiografie

Pri narodení prítomnosť cyanózy okamžite vyvoláva podozrenie na vrodené srdcové ochorenie.

Takmer vždy je spojený so srdcovými šelestmi, ktoré upozornia neonatológa.

Následne sa využívajú inštrumentálne vyšetrenia ako: elektrokardiogram, echokardiogram, srdcová katetrizácia a MRI.

Bábätko je spočiatku stabilizované na jednotke intenzívnej starostlivosti. V niektorých prípadoch sú indikované prostaglandíny, ktoré udržujú ductus arteriosus otvorený, čím umožňujú prietok do pľúcnych tepien.

Ak sa zistí, že interatriálna komunikácia je malá, môže byť indikovaná srdcová katetrizácia buď na diagnostické účely alebo na zväčšenie interatriálneho defektu (Raskindov postup).

Tieto postupy umožňujú stabilizáciu pacienta a dávajú možnosť rozhodnúť o najvhodnejšej chirurgickej terapii

Zásahy modulácie pľúcneho prietoku;
Znížený pľúcny prietok (pľúcny hypotok): Blalockov-Taussigov skrat. Vytvára prechod krvi do pľúc. Ide o spojenie medzi podkľúčovou tepnou a pravou pľúcnicou s vložením Gore-Tex trubice vhodnej veľkosti pre váhu dojčaťa. Po tomto zásahu pretrváva mierna cyanóza;
Zvýšený pľúcny prietok (pretečenie pľúc): Páskovanie pľúcnej tepny. Vykonáva sa tak, že sa zníži priemer kmeňa pľúcnej tepny;
Glennova intervencia: vykonáva sa približne vo veku 4-6 mesiacov. Ide o prvú intervenciu u pacientov s adekvátnym pľúcnym prietokom, ktorí nevyžadujú neonatálne paliatívne zákroky (Blalock-Taussig Shunt alebo Pulmonary Banding). Pozostáva zo spojenia medzi hornou dutou žilou a pravou pľúcnou tepnou. Týmto spôsobom krv z hlavy a rúk končí v pľúcnom obehu, aby sa okysličila. Prúd z dolnej dutej dutiny sa stále vracia do pravej predsiene a ide sa miešať s krvou z ľavej predsiene, výsledkom čoho je, že dieťa zostane viac až menej cyanotické. Táto operácia je nevyhnutná ako medzikrok k definitívnemu zmierneniu;
Fontanova operácia: zvyčajne sa vykonáva po dosiahnutí veku dvoch rokov. Vytvorí sa spojenie medzi dolnou dutou žilou a pravou pľúcnou artériou s interpozíciou Gore-Tex konduitu, pričom spojenie medzi hornou dutou žilou a pravou pľúcnou artériou zostane na mieste (Glennova operácia). Týmito spojeniami sa všetka krv z dutých žíl dostane do pľúc, okysličí ju, čím sa eliminuje cyanóza a pravá komora sa vylúči z pľúcneho obehu.

Všetky zákroky sa vykonávajú v celkovej anestézii.

Nasleduje obdobie starostlivosti a pozorovania na JIS.

Po prepustení z JIS je dieťa preložené na lôžkové oddelenie a ešte niekoľko dní je držané na vykonanie kontrolných vyšetrení.

Dieťa je potom prepustené s lekárskou terapiou, potrebou pravidelných kardiologických kontrol a určitými obmedzeniami fyzickej aktivity.

Pred operáciou Glenna a Fontana je potrebná srdcová katetrizácia na funkčné vyhodnotenie srdca a pľúc.

Dieťa zostane cyanotické až do Fontanovej operácie a bude rásť pomalšie ako priemer v dôsledku zníženej dostupnosti kyslíka.

Po Fontanovej operácii zvýšením okysličovania krvi deti obnovia rast a v niektorých prípadoch môžu dosiahnuť normálny rast.

Po operáciách dieťa vyžaduje celoživotné kardiologické kontroly na terapeutické úpravy a kontroly srdcovej funkcie (asi každých 3-6 mesiacov).

Existuje významné riziko determinované trvaním jednokomorovej cirkulácie rozvoja srdcovej dysfunkcie, arytmií a iných komplikácií.

Tehotenstvo a potreba ďalších operácií v neskoršom veku môže vystaviť človeka väčším rizikám a vyžaduje si najskôr starostlivé kardiologické vyšetrenie.

Funkcia jednej komory sa môže časom zhoršiť, čo si v dospelosti vyžiada potrebu transplantácie srdca.

Pravidelné sledovanie v špecializovanom centre pre vrodené srdcové choroby, ktoré sa stará o deti aj dospelých, ktorí vyrástli s vrodenou srdcovou chorobou, je nevyhnutné.