Vrodené srdcové ochorenie: čo je aortálna bicuspidia?

By Cristiano Antonino On Môže 19, 2023

Bicuspidia aortica patrí medzi najčastejšie diagnostikované vrodené srdcové choroby; spôsobí dysfunkciu chlopne spojenú s nedostatočnosťou a stenózou

Zvýši riziko dilatácie a disekcie aorty, infekčnej endokarditídy a srdcového zlyhania.

Môže postihnúť členov tej istej rodiny, hoci neboli objavené žiadne gény spojené s dedičnosťou.

Ak sa v rodine vyskytne aortálny bikuspidizmus, bude potrebné vykonať kardiologické kontroly.

Aortálna chlopňa vďaka svojim otváracím a zatváracím pohybom umožňuje prietok krvi z ľavej komory do aorty.

Aortálna chlopňa sa spravidla skladá z troch hrbolčekov a bude sa nazývať aj trikuspidálna aorta.

Ako už názov napovedá, aortálna chlopňa v bikuspidálnej aortálnej chlopni bude pozostávať z dvoch hrbolčekov.

Dvojcípa aortálna chlopňa sa vytvorí v embryonálnej fáze tvorby chlopne

Dva hroty sa neoddelia, ale splynú a vytvoria jeden väčší hrot.

Bicuspidia sa bude označovať ako nekomplikovaná, keď nebude blokovať odtok ľavej komory, nebude spôsobovať aortálnu insuficienciu a bude mať normálne rozmery bulbu a vzostupnej aorty.

Vyskytnú sa však aj komplikácie spojené s bikuspidiou aorty: dôjde k dilatácii ascendentnej aorty a koreňa aorty; stenóza aortálnej chlopne, vďaka ktorej sa chlopňa neotvorí správne v systolickej fáze; nedostatočnosť aortálnej chlopne, pri ktorej sa chlopňa v diastolickej fáze neuzavrie správne; bude zvýšené riziko infekčnej endokarditídy, ktorá, ak nie je včas rozpoznaná, má veľmi vysoké riziko úmrtnosti.

U pacientov s bikuspidiou aorty vo väčšine prípadov nebudú žiadne príznaky

Diagnóza bude stanovená prostredníctvom rutinných kardiologických kontrol.

Keď sa objavia komplikácie, prejavia sa aj symptómy, ako je bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, búšenie srdca, strata vedomia a dokonca zlyhanie srdca.

Diagnóza aortálnej bikuspidie bude stanovená po zistení srdcového šelestu.

Ak sa bikuspidia vyskytne v nekomplikovanej forme, auskultácia srdca odhalí akýsi zvuk kliknutia.

Ak je aortálna bikuspidia spojená so stenózou, šelest bude vnímaný ako oveľa drsnejší; ak je stenóza závažná, rozšíri sa do krk a do všetkých oblastí tela, kde je možná auskultácia srdca.

Aortálna bikuspidia s insuficienciou bude spojená s prítomnosťou diastolického šelestu, počuteľného v Erbovom bode alebo ohnisku (bod, v ktorom je možné vykonať auskultáciu aortálnej zložky druhého srdcového tonusu a srdcové šelesty spôsobené zmenami aortálnej chlopne), ak insuficiencia je závažná, periférne arteriálne pulzy sú široké a trhavé a pomer medzi hodnotami systolického a diastolického tlaku bude zmenený.

Najlepšou diagnostickou technikou v prípade bikuspidizmu aorty je elektrokardiogram; elektrokardiogram umožní posúdiť počet hrbolčekov, z ktorých sa skladá aortálna chlopňa a analyzovať jej funkciu, vylúčiť prítomnosť iných srdcových chýb, vyšetriť veľkosť a funkciu srdcových komôr a zmerať kaliber aorty v preskúmateľné segmenty.

Echokardiogram umožní sledovať vývoj bikuspidálnej aortálnej chlopne a možné komplikácie.

Transezofageálny elektrokardiogram môže byť užitočný na lepšiu definíciu patológie vďaka lepšej definícii obrazu.

Zobrazovanie srdcovej nukleárnej magnetickej rezonancie a CT angiografia sa použijú, keď sa echokardiogram považuje za nedostatočný, najmä pri štúdiu rozmerov aorty.

Srdcová nukleárna magnetická rezonancia umožní oveľa presnejšiu analýzu a umožní sledovanie veľkosti a funkcie ľavej komory.

Nekomplikovaná aortálna bikuspidia nebude vyžadovať žiadnu liečbu, ale budú potrebné klinické testy

Pred liečbou, ktorá môže spôsobiť prechodnú bakteriémiu, bude potrebná profylaxia bakteriálnej endokarditídy, napríklad extrakcie zubov.

Ak máte bikuspidiu aorty komplikovanú závažnou dilatáciou ascendentnej aorty, stenózou alebo ťažkou aortálnou insuficienciou, bude potrebná operácia.

Osobám s nekomplikovanou bikuspidiou môže byť udelená spôsobilosť na športovú aktivitu, ale len po klinickom vyšetrení.

Na druhej strane tí, ktorí trpia stenózou aorty, ktorá tiež výrazne ovplyvňuje krvný obeh, alebo majú stredne ťažkú nedostatočnosť, nebudú môcť športovať súťažne.