Sklerodermia: definícia, príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

By Cristiano Antonino On Júna 19, 2023

Sklerodermia má svoj vrchol nástupu u pacientov medzi 45. a 65. rokom života a ako to už pri autoimunitných ochoreniach býva, častejšie sú postihnuté ženy s jasným nepomerom 3-5:1

Vo všeobecnosti sa totiž bunky ženského imunitného systému správajú inak ako bunky mužského imunitného systému.

Ženy sú skutočne geneticky aktívnejšie v imunitných odpovediach, humorálnych aj bunkových.

Je to nepochybne dvojsečná zbraň, pretože na jednej strane je odolnejšia voči infekciám zvonka, na druhej strane je náchylnejšia na rozvoj autoimunitných ochorení, teda stavov charakterizovaných zmenenou imunitnou odpoveďou na bielkoviny, tkanivá alebo dokonca orgány patriace jej vlastnému telu, ktoré trpia poškodením, ktoré povedie k patologickej dysfunkcii.

Sklerodermia: čo to je?

Sklerodermia – v gréčtine doslova „tvrdá koža“ – je chronické autoimunitné ochorenie postihujúce kožu.

Autoimunitné ochorenie nastáva, keď imunitný systém, chorý, napadne svoje vlastné tkanivá.

Sklerodermia, tiež známa ako systémová skleróza, sa vyskytuje v dôsledku prehnanej fibrózy (zhrubnutia) tkanív a vnútorných orgánov, ako aj v dôsledku zmeny ciev malého kalibru a abnormalít v imunitnom systéme.

Príčiny sú, žiaľ, stále neznáme, ale existuje hypotéza, že pri nástupe sklerodermie môžu zohrávať úlohu environmentálne faktory – ako je vystavenie rozpúšťadlám alebo toxínom.

Sklerodermia: príznaky a znaky, ktorými sa prejavuje

Sklerodermia (alebo systémová skleróza) je ochorenie spojivového tkaniva postihujúce cievny systém, kožu.

Najcharakteristickejším znakom, ktorým sa sklerodermia prejavuje, je zhrubnutie kože, zvyčajne lokalizované na rukách, ktoré nakoniec predstavuje čoraz závažnejšiu a progresívnu deformáciu, ktorá z nich postupuje na zápästie, rameno a na tvár.

V závislosti od závažnosti a rozsahu zhrubnutia kože možno rozlíšiť rôzne formy sklerodermie:

ohraničená sklerodermia – skleróza kože siahajúca proximálne k lakťom alebo kolenám alebo postihujúca trup alebo brucho;
difúzna sklerodermia – kožná skleróza distálne od lakťov a kolien; zahŕňa aj formu CREST (kožná kalcinóza, Raynaudova, ezofagopatia, sklerodaktýlia, teleangiektázie)
forma sínusovej sklerodermie s absenciou kožnej sklerózy, ale prítomnosťou typického postihnutia vnútorných orgánov a protilátok špecifických pre ochorenie.

Sklerodermia: diagnóza

Najskoršie klinické prejavy sú znášané mikrovaskulárnym a autonómnym nervovým systémom a pozostávajú z Raynaudovho fenoménu – fenoménu, ktorým sa môže začať prejavovať sklerodermia – ktorý pozostáva z náhlej zmeny farby končatín, ktoré najskôr zblednú, zblednú, až potom zblednú. tmavočervená v dôsledku zníženého prietoku krvi.

Raynaudov fenomén je vazomotorického pôvodu a je znakom, ktorý môže naznačovať aj iné ochorenia, nie je teda prognostický len pre sklerodermiu.

Na diagnostiku sklerodermie sú potrebné ďalšie testy, ako je prítomnosť anti-Scl70 alebo anticentromérových protilátok, ANA a anti-ENA autoprotilátok, kapilaroskopia a iné typické vzorce ochorenia.

Sklerodermia: najviac indikované terapie

Bohužiaľ, neexistujú žiadne lieky, ktoré by dokázali vyliečiť sklerodermiu.

Preto najviac indikované terapie v prípade diagnózy slúžia len na to, aby pokryli najzreteľnejšie príznaky ochorenia a čo najviac oddialili jeho napredovanie a možný nástup komplikácií.

Doteraz najúspešnejšími liekmi sú vazodilatanciá, ktoré zlepšujú krvný obeh a znižujú tlak; antacidá pre žalúdok; antiarytmiká na srdcové zlyhanie; a imunosupresíva na liečbu muskuloskeletálneho systému.

Aby sa ďalej nespomalil krvný obeh, pacientom s diagnostikovanou sklerodermiou sa odporúča udržiavať teplotu v obytných priestoroch nad 20 °C.