Medfödda hjärtfel: Eisenmengers syndrom

By Cristiano Antonino On Augusti 11, 2023

Eisenmengers syndrom, är en sällsynt komplikation av ett medfött hjärtfel, kommer att påverka hålet som förbinder hjärtkamrarna eller större blodkärl

Detta kommer att resultera i onormal cirkulation mellan hjärtat och lungan och pulmonell hypertoni. Om trycket i artärerna är för högt kommer blodet att vända sitt flöde och syrefattigt blod kommer att cirkulera i kroppen.

Det kan också leda till plötslig död, särskilt hos gravida kvinnor.

Eisenmengers syndrom visar sig i prepubertal ålder, men symtom kan även förekomma i tonåren eller vuxen ålder

Den förväntade livslängden efter diagnos kan variera från cirka 20 till 60 år.

Den högsta dödligheten inträffar hos gravida kvinnor, vilket leder till att de blir inlagda på sjukhus så tidigt som den 20:e veckan.

Symtomen inkluderar andningssvårigheter, bröstsmärtor, trötthet, utmattning, dåsighet, synkope, oregelbunden hjärtrytm, cyanos, buksmärtor, hippokratiska och därför förstorade fingrar, särskilt den sista falangen, och hosta med blod.

Cyanosen kommer att vara en följd av det låga syreinnehållet i blodet, vilket kommer att behöva producera en större mängd röda blodkroppar, med åtföljande ökad risk för blodproppar och resulterande patologier.

Hjärtsvikt, cerebrala embolier och arytmier som orsakar hjärtstillestånd, endokardit och njurproblem kan också förekomma.

Som nämnts tidigare kommer en av huvudorsakerna till Eisenmengers syndrom att vara närvaron av en shunt, ett hål, närvarande från födseln, som förbinder blodkärl eller hjärtkammare.

Om det finns en ventrikulär septumdefekt kommer hålet att förbinda de två ventriklarna; om det finns en förmaksseptumdefekt kommer hålet att vara mellan de två förmaken; om det finns öppenhet i ductus arteriosus kommer det att finnas kommunikation mellan aorta och lungartären; om det finns en atrioventrikulär kanaldefekt kommer hålet i mitten av hjärtat att göra att alla hjärtkammare kommunicerar med varandra.

Om den medfödda missbildningen upptäcks innan pulmonell hypertoni visar sig, kommer det att vara möjligt att förebygga syndromet genom specifik operation.

Om missbildningen däremot upptäcks när blodflödet redan har vänts blir det nödvändigt att ingripa med en lung- och hjärttransplantation.

Farmakologisk behandling tillåter endast en liten minskning av symtomen.