Pulmonell hypertoni: orsaker, symtom, diagnos och behandling

By Cristiano Antonino On Maj 22, 2023

När vi talar om pulmonell hypertoni menar vi en sällsynt, allmänt progressiv andningssjukdom som kännetecknas av förhöjt blodtryck i de pulmonella arteriella kärlen

Orsaken är en förstörelse eller förtjockning av kärlväggarna, deras förträngning eller obstruktion, antingen helt eller delvis.

Detta tillstånd orsakar en trötthet i höger kammare, som – om den försummas – kan kulminera i hjärtsvikt av varierande svårighetsgrad, upp till och inklusive dödsfall.

Vad är pulmonell hypertoni?

Innan man får en bättre förståelse för vad pulmonell hypertoni är, är det lämpligt att göra en liten genomgång av utbytena som hjärta och lungor har.

I ett normalt tillstånd börjar blodet från höger sida av hjärtat och genom lungartärerna spolar det alla blodkärl i lungorna, tills det når kapillärerna.

Det är i dessa små kärl som utbytet mellan koldioxid och syre sker.

Lungtrycket är generellt lågt, så höger sida av hjärtat har mindre muskelkraft än vänster sida (som istället skickar blod till alla andra delar av kroppen), som behöver mer tryck.

Ibland händer det dock att på grund av strukturella förändringar i blodkärlen (förträngning, obstruktion, parietal förtjockning) ökar trycket från i genomsnitt 14mmHg till 25mmHg.

Under dessa förhållanden utsätts den högra ventrikeln för en överdriven belastning av tryck och volym och kan nå kontraktilt misslyckande och därmed dekompensation.

Eller så kan det hända att höger kammare tjocknar och sväller överdrivet och utvecklar det så kallade lunghjärtat, vilket resulterar i höger hjärtsvikt.

Om den försummas eller inte behandlas korrekt kan pulmonell hypertoni till och med kulminera i dödlig hjärtsvikt.

Vilka är orsakerna?

För att identifiera orsakerna till pulmonell hypertoni måste man skilja på sjukdomen.

Det är möjligt att det uppstår i frånvaro av någon speciell trigger eller tidigare sjukdom: vi talar i detta fall om primär eller idiopatisk pulmonell hypertoni.

Kvinnor – dubbelt så många som män – mellan 30 och 50 år är särskilt drabbade. I det här fallet är orsaken okänd, men allt eftersom forskningen fortskrider identifieras vissa associationer med genetiska mutationer.

Tyvärr är mekanismen genom vilken dessa mutationer orsakar pulmonell hypertoni fortfarande okänd.

Dessutom har det blivit uppenbart att intag av droger och substanser som fenfluramin (ett ämne som används vid viktminskning), amfetamin, kokain och selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) kan vara allvarliga riskfaktorer för att utveckla sjukdomen.

Pulmonell hypertoni kan också utvecklas i samband med andra sjukdomar, i detta fall talar vi om förvärvad eller sekundär hypertoni, som är mycket vanligare än den förra.

Men vad är dessa körsjukdomar? Emfysem, lungfibros, kronisk obstruktiv lungsjukdom och andra lungsjukdomar, samt sömnapné, andningssjukdomar kopplade till sömnstörningar.

Fortfarande kvar i lungområdet, kan hypertoni orsakas av emboli i området.

Hjärtfel eller sjukdomar i vänster hjärta kan också vara en orsak, liksom autoimmuna sjukdomar i bindväven, såsom sklerodermi eller lupus erythematosus.

Slutligen finns det andra sjukdomar som kan bli en utlösande faktor för pulmonell hypertoni, såsom sicklecellanemi, kronisk leversjukdom och HIV.

Symtom på pulmonell hypertoni

I allmänhet manifesteras pulmonell hypertoni av ganska onormal andnöd (eller dyspné), som uppstår även under mycket lätt fysisk aktivitet.

Åtföljande dyspné är en lätt förlust av energi, kronisk trötthet, yrsel, yrsel under även mild ansträngning och svimning.

I de mer avancerade stadierna av sjukdomen förvärras symtomen: man kan få andningssvårigheter även i vila, smärta som mycket liknar angina pectoris, orsakad av lidandet av höger hjärta, och vätskestagnation, vilket resulterar i ödem i de nedre extremiteterna.

Diagnosen

Uppenbarligen är det inte möjligt att göra en självdiagnos av pulmonell hypertoni; om du inser att något är fel med din hälsa i en sådan utsträckning att du misstänker denna patologi, är det alltid en bra idé att först konsultera din allmänläkare, som kommer att hänvisa dig till lämplig specialist.

Fallet med sekundär pulmonell hypertoni är annorlunda: i allmänhet med den typen av patologi som anges ovan, följs man redan av en specialist som vet hur man ordinerar rätt diagnostiska tester för att bäst formulera diagnosen.

Låt oss ta en steg-för-steg titt på vilka tester som vanligtvis ordineras för en korrekt diagnos.

Bröströntgen, som belyser eventuell utvidgning av lungartärerna.

Transthorax ekokardiografi. Detta ger en korrekt bild av hjärtat och eventuella morfologiska förändringar i höger förmak och ventrikel, som vi har sett är en följd av ökat lungtryck. Om en ekodoppler utförs kan dessutom en indirekt uppskattning av det maximala trycket i lungartären erhållas.

Spirometri för att upptäcka lungavvikelser. Detta innebär att man blåser in i ett rör kopplat till en apparat som mäter olika andningsparametrar.

Angiodatortomografi av bröstet, ett röntgentest för att observera lungartärerna och upptäcka förekomsten av ocklusioner

Pulmonell perfusory scintigrafi, en undersökning som gör att blodcirkulationen i lungorna kan fotograferas för att observera hinder eller defekter i blodtillförseln.

Alla dessa tester är icke-invasiva och är preliminära till införandet av en kateter i hjärtat, den enda metoden för en definitiv diagnos.

Katetern måste starta i en arm eller ett ben för att nå höger hjärta och direkt kunna mäta vissa parametrar, såsom förmakstryck, medeltryck i lungorna och hjärtminutvolym.

Dessutom är det endast med hjärtkateterisering möjligt att utföra pulmonell vasoreaktivitetstestet: lungblodkärlen vidgas med hjälp av vissa läkemedel för att identifiera eventuella problem i kärlen.

Andra tester kan också administreras för att bekräfta diagnosen pulmonell hypertoni, mäta dess svårighetsgrad och fastställa dess orsak:

Blodprover för att utesluta förekomsten av autoimmuna sjukdomar.

CT-angiografi för att undersöka blodproppar i lungorna.

EGA, Hemogasanalys för att mäta mängden syre och koldioxid i blodet genom en arteriell provtagning.

Kardiopulmonell stresstest.

Är det möjligt att förhindra pulmonell hypertoni?

När det gäller primär pulmonell hypertoni är det svårt att tänka förebyggande, annat än att avråda från att ta de ämnen som anges ovan som skulle kunna främja uppkomsten av sjukdomen.

Det finns inte heller något verkligt förebyggande för sekundär pulmonell hypertoni, annat än att behandla sitt medicinska tillstånd så gott man kan för att minska riskfaktorerna som kan orsaka hypertoni.

Hur behandlas pulmonell hypertoni?

Lyckligtvis fortskrider forskning och medicinska innovationer från år till år: tills nyligen var den enda möjliga lösningen på pulmonell hypertoni en lungtransplantation eller, i fallet med allvarlig hjärtinsufficiens, en hjärt- och lungtransplantation.

Uppenbarligen var detta en lösning som bara praktiserades i de mest allvarliga fallen eftersom riskerna och kontraindikationerna är så många.

Idag finns det dock flera behandlingar som inte definitivt löser problemet utan bromsar utvecklingen av sjukdomen och definitivt förbättrar livskvaliteten.

Det måste dock sägas att i de mest extrema fallen av patienter där progressionen av hypertoni inte stoppas, är den enda lösningen fortfarande transplantation.

Självklart blir behandlingen lättare när det finns en exakt identifierad orsak.

Låt oss nu titta specifikt på vilka behandlingar som används i de flesta fall:

Administrering av läkemedel som lyckas vasodilatera lungcirkulationen: kalciumantagonister, prostacykliner, anti-endotelinläkemedel och fosfodiesteras typ 5-hämmare (sildenafil och liknande).
Dessa ämnen kan sänka blodtrycket i lungartärerna. Detta kan på ett avgörande sätt förbättra kvaliteten på patientens vardag, förlänga livslängden och minska sannolikheten för en förestående transplantation. I allmänhet testas vasodilatorer på patienten under karotiskateterisering, eftersom de kan vara farliga hos vissa individer.
Administrering av orala antikoagulantia, som kan kombineras med diuretika och andra hjärtsviktsterapier vid cirkulationsdekompensation. Dessa läkemedel kan också ordineras för att förhindra symtomatiska komplikationer. I synnerhet används diuretika för att säkerställa att höger kammare bibehåller en normal volym och för att minska svullnad i armar och ben; medan antikoagulantia, genom att förhindra blodpropp, minskar risken för lungemboli.
Om minskad blodsyresättning noteras hos patienten kan syrgas administreras via näskanyler eller syrgasmasker. Konsekvensen blir att sänka blodtrycket i lungartärerna och lindra andnöd.

Uppenbarligen kommer fallet med en sekundär form av sjukdomen att vara annorlunda: terapi kommer huvudsakligen att baseras på behandlingar för att bota tillståndet.