Pemfigus: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

By Cristiano Antonino On Avgust 17, 2023

Pemfigus je autoimuna bulozna dermatoza kože i sluzokože koju karakteriše poremećaj adhezionih mehanizama ćelija epiderme, posebno dezmozoma.

Čini se nakon autoimune reakcije koja uglavnom uključuje određenu grupu antitijela zvanih IgG4 i IgA u nekim rjeđim oblicima.

Bolest ima kronični tok i može biti fatalna ako se ne liječi pravilno.

Šta je pemfigus?

Izraz pemfigus dolazi iz grčkog i doslovno znači 'pustula' i označava grupu buloznih dermatoza.

Ovu rijetku kožnu bolest karakterizira akantoliza, odnosno gubitak intracelularne adhezije što rezultira pojavom bolnih lezija (vezikula) na koži i sluznicama.

Početak bolesti općenito se javlja kod osoba između 50 i 60 godina starosti ili kod starijih osoba, iako su slučajevi početka zabilježeni i kod djece.

Početak bolesti karakterizira pojava mlohavih čireva koje imaju tendenciju lakog pucanja i izazivaju bolne lezije i erozije.

U većini slučajeva plikovi se u početku pojavljuju na sluznicama, ali mogu zahvatiti i lice, vlasište, grudi, aksilarne šupljine, prepone, jednjak, rektum, nos i/ili kapke.

Karakteristični klinički nalazi pemfigusa, koji odražavaju nedostatak epidermalne kohezije, su

Znak Nikolskog: pritiskom ili trljanjem prstom zdrave kože u blizini mjehura dolazi do karakteristične dislokacije epiderme.
Asboe-Hansenov znak: blagim pritiskom na netaknute plikove, tečnost se proteže ispod susedne kože.

Čini se da bolest pretežno pogađa pacijente koji pripadaju mediteranskoj etničkoj grupi, posebno Jevreje Aškenaze.

uzroci

Pemfigus je uglavnom zbog izmijenjenih mehanizama adhezije stanica u epidermisu. Konkretno, bolest se pokreće prisustvom specifičnih autoantitijela (IgG ili IgA) koja napadaju komponentu dezmosoma, oštećujući ove strukture koje su odgovorne za vezivanje susjednih epidermalnih stanica.

Ova abnormalna antitijela reagiraju s određenim glikoproteinima prisutnim na dezmosomima: desmogleinima.

Napadajući ove komponente, autoantitijela induciraju oslobađanje plazminogena, koji posljedično uništava međućelijske mostove i lizira stanice epidermalnog sloja, izazivajući fenomen zvan akantoliza.

Kao rezultat ovog procesa dolazi do privlačenja osmotske difuzije transudativne tekućine, čime se formira karakteristična oteklina ispod vanjskog sloja kože, odnosno plikova.

Vrste pemfigusa

Identificirano je nekoliko kliničkih oblika ove bolesti, koji se razlikuju po težini, lokaciji vezikula u različitim slojevima epiderme i vrsti dezmogleina na koju djeluju antitijela.

Glavni oblici pemfigusa su:

Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans
pemphigus foliaceus

Postoje i neki posebni oblici pemfigusa, koji su nedavno klinički uokvireni

IgA pemfigus
Paraneoplastični pemfigus
Pemfigus uzrokovan lijekovima
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je jedan od najčešćih kliničkih oblika ove bolesti.

U tom slučaju autoantitijelo koje djeluje na desmoglein uzrokuje akantolizu na niskom nivou epiderme, što rezultira stvaranjem plikova na sluznicama i koži.

Početak bolesti u početku zahvata sluzokožu usne šupljine i okolnih regija, uz pojavu plikova koji se često pogrešno smatraju jednostavnim aftom.

Kako vrijeme prolazi, bolest ima tendenciju pogoršanja, sa pojavom lezija i na koži, koje mogu biti slične onima koje se pojavljuju nakon opekotina drugog stepena.

Čirevi imaju tendenciju pucanja i teško zacijeliti, čineći pacijenta podložnim infekciji.

Pojavljuju se lezije

Opušten i izuzetno krhak
Različite veličine od jednog do nekoliko centimetara
hladan
Sa jasnim sadržajem

Pravovremena i ispravna dijagnoza i naknadno liječenje veoma su važni jer je tok bolesti subakutni i kroničan, što može imati fatalne posljedice.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans je hipertrofična varijanta pemphigus vulgaris, čija evolucija predstavlja.

Iako ima sličnu kliničku sliku kao pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans ima bolju prognozu.

Lezije su u početku prisutne kao

Mekana na dodir
Crvene boje
Lučenje tečnosti neprijatnog mirisa (vlažne vegetacije)

Kasnije, ruptura ovih vezikula uzrokuje stvaranje erozivnih plakova.

Ovaj oblik pemfigusa je gotovo uvijek lokaliziran u velikim naborima kao što su aksilarno područje ili područje prepona i karakterizira ga prisustvo superinfekcija, vrlo često gljivičnih.

Tok bolesti je duži od vulgarne verzije, ali i benigniji jer se lokalizira u ograničenim dijelovima kože.

pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ne utječe na sluznicu, ali predstavlja kožno oštećenje površnijih slojeva epiderme.

Bolest se karakteriše mlohavim bulama koje se uglavnom formiraju na tjemenu i postepeno se šire na prsa, leđa i lice.

Ako se ne liječe, ove bule imaju tendenciju širenja po cijelom tijelu, vrlo lako pucaju i stvaraju erozivne lezije i tanke ljuskave kore.

Za razliku od pemphigus vulgaris, kod pemphigus foliaceusa većina lezija svrbi.

Osim toga, bule nastavljaju da se kraste i popravljaju, dajući koži eksfoliativni izgled koji može biti pogrešan.

Zapravo, bolest se često pogrešno dijagnosticira i miješa s dermatitisom ili ekcemom.

IgA pemfigus

IgA pemfigus je među manje štetnim oblicima pemfigusa, a također je među rjeđim oblicima.

Opet, bolest je karakterizirana mlohavim intraepidermalnim bulama sa lučnim rasporedom, uglavnom smještenim na trupu i blizu udova.

Tok bolesti je prilično benigni, iako ima tendenciju da se ponavlja.

IgA pemfigus se dalje dijeli na subkornealnu pustularnu dermatozu i neutrofilnu intraepidermalnu dermatozu, koje, iako su klinički slične, imaju različite antigene ciljeve.

Paraneoplastični pemfigus

Bolest povezana s prisustvom neoplazme, često malignog oblika.

Stoga je komplikacija određenih oblika raka, posebno karcinoma, limfoma i sarkoma.

Može biti rezultat proizvodnje određenih antigena od strane tumora i opšte depresije imunološkog sistema.

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Bolest se manifestuje velikim površinama diskoloracije kože i sluzokože.

Često rezultira teškim ulkusima u području usta i usana, često ozbiljno zahvaćajući pluća.

Stanja povezana s paraneoplastičnim pemfigusom mogu se poboljšati nakon liječenja usmjerenog na izlječenje tumorske lezije, ali povezano oštećenje pluća je općenito ireverzibilno.

Pemfigus uzrokovan lijekovima

Pemfigus se ponekad može razviti kao nuspojava upotrebe određenih lijekova kao što su ACE inhibitori ili tvari kao što je penicilin.

Klinički, ovaj oblik pemfigusa podsjeća na autoimuni pemfigus. Međutim, bolest ima tendenciju da se povuče spontano i bez ikakvog liječenja nakon uzročnika, odnosno nakon prestanka uzimanja lijeka koji izaziva bolest.

Pemphigus herpetiformis

Ovaj tip pemfigusa karakterizira pojava lezija između vezikula i bula koje se razvijaju u perifernim područjima sa centrifugalnim proširenjem.

Tijek bolesti je obično benigni, ali nije isključeno da može evoluirati u teže oblike kao što su pemphigus vulgaris ili foliaceus.

dijagnoza

Kako je pemfigus rijetka bolest, nije uvijek odmah dijagnosticirati, jer prisustvo lezija nije dovoljno da se bolest definiše sa sigurnošću.

Za ispravnu dijagnozu pemfigusa, važnu ulogu igra objektivni test koji pokazuje dva gore navedena znaka – znak Nikolsky i znak Asboe-Hansen.

Međutim, današnja dijagnoza temelji se na biopsiji kože područja ozlijeđene kože i okolne (perilezijske) kože.

Osim toga, u dijagnostici se koriste tehnike imunofluorescencije na serumu ili koži pacijenata, koje služe da se ukaže na prisustvo autoantitijela usmjerenih protiv dezmogleina membrane keratinocita.

Takođe nije neuobičajeno da lekar prepiše dalje dubinske analize kao što su analize krvi.

tretman

Kao što je već spomenuto, pemfigus je općenito povezan s prilično teškom prognozom, jer je vrsta bolesti koja nepredvidivo reagira na liječenje.

Ako se liječi brzo i pravilno, stanje omogućava preživljavanje i, u nekim slučajevima, izlječenje.

Cilj liječenja je smanjenje kliničkih znakova i simptoma bolesti i sprječavanje komplikacija.

Tretmani uključuju lokalne mjere, lijekove i, u teškim slučajevima, hospitalizaciju i zaštitnu izolaciju jer otvorene rane čine pacijenta ranjivim na infekciju koja bi mogla biti fatalna.

Lijekovi koji se koriste za liječenje uključuju:

Oralni kortikosteroidi
Imunosupresivi
Antibiotici, antivirusni i antifungalni lijekovi

Doktor, u upornijim slučajevima pemfigusa, može predložiti neke alternativne tretmane kao što su:

Periodična plazmafereza, koja se sastoji od uklanjanja IgG karakterističnog za bolest iz plazme kroz specifične tehnike odvajanja.
Biološka terapija rituksimabom, koja uključuje primjenu monoklonskog antitijela nedavno uvedenog u liječenje pemfigusa.
IVIg, odnosno uvođenje imunoglobulina intravenozno.