Cyanóza, arytmie a srdeční selhání: co způsobuje Ebsteinovu anomálii

By Cristiano Antonino On 22. 2023

Poprvé objevená v roce 1866, Ebsteinova anomálie se projevuje jako posunutí trikuspidální chlopně směrem dolů namísto obvyklé polohy mezi pravou síní a pravou komorou.

V závislosti na závažnosti malformace mohou postižení pacienti trpět

srdeční arytmie v důsledku přítomnosti abnormálních drah vedení
příznaky pravostranného městnavého srdečního selhání, jako jsou: zvětšená játra, únava, rozšířená pravá síň;
cyanóza: protože je často spojena s interatriálním defektem, vyšší tlak v důsledku trikuspidální insuficience způsobuje proudění krve chudé na kyslík z pravé do levé strany srdce.

Narození s Ebsteinovou anomálií trpí nedostatečností trikuspidální chlopně, která se špatně uzavírá, a poruchou pravé komory.

Jde o vrozené srdeční onemocnění neznámé příčiny, ke kterému dochází, když se trikuspidální chlopeň nevytváří normálně během vývoje srdečního svalu.

Trikuspidální chlopeň spojuje pravou síň s pravou srdeční komorou; typicky se trikuspidální úplně uzavře, když pravá srdeční komora pumpuje krev do plic.

U Ebsteinovy anomálie dojde k chlopenní nedostatečnosti, trikuspid se zcela neuzavře a část krve obsažené v pravé komoře se vrátí do pravé síně; pravá síň se rozšíří, zatímco pravá komora bude mít tendenci se zmenšovat.

V některých případech mohou existovat další změny, jako je fúze chlopně se stěnou komory a mohou být spojeny s jinými srdečními abnormalitami, jako je stenóza plicní chlopně a defekty mezisíňového septa.

Ebsteinova anomálie postihuje asi 1 z 50 až 200,000 XNUMX jedinců, ať už muže nebo ženy

Příznaky se liší pacient od pacienta.

U lehkých forem se většinou neprojevují žádné příznaky nebo se mohou objevit potíže s dýcháním, únava, tachykardie.

U těžších forem se jako důsledek nedostatečného okysličení krve objeví arytmie, cyanóza kůže a sliznic, v těžších případech až srdeční selhání.

Častěji bude zjištěna supraventrikulární tachykardie a přítomnost Wolff Parkinson White syndromu.

Diagnóza, pokud je příliš závažná, může přijít již během ultrazvukových vyšetření během těhotenství; příznaky se mohou projevit také při narození cyanózou a dýchacími potížemi.

Testy, které mají být provedeny, jsou

Elektrokardiogram, díky kterému bude možné detekovat arytmie;
RTG hrudníku, který umožní pozorovat rozšířený stav srdce u nejtěžších forem;
Echokardiografie, která poskytne detailní obraz srdce v provozu pomocí detekce chlopenní insuficience a dilatace pravé síně;
Elektrofyziologická studie, která bude užitečná pro pochopení původu problémů se srdečním rytmem;
magnetickou rezonancí, která umožní přesně posoudit objem pravé síně a komory.

Farmakologická léčba je zaměřena na léčbu srdečního selhání nebo arytmií.

Při neúspěchu medikamentózní léčby se provede elektrofyziologická léčba arytmií a chirurgická léčba srdečního selhání.

Chirurgická léčba Ebsteinovy anomálie může zahrnovat

Valvuloplastika: v určitých případech může chirurg „opravit“ trikuspidální chlopeň, aby fungovala normálně;
Výměna chlopně: chirurg musí nahradit vadnou trikuspidální chlopeň trikuspidální chlopní odebranou z darovaného orgánu nebo zvířete;
V závažnějších případech, kdy je pravá komora mnohem menší než normálně, může být vyžadována komplexní operace; v určitých případech může chirurgický zákrok také upravit poruchy rytmu.

V novorozeneckém období, v případech s těžkou insuficiencí trikuspidální chlopně, jsou pacienti cyanotičtí, protože plicní rezistence jsou vysoké, dojde ke zvýšené regurgitaci a může dojít k abnormálnímu průtoku krve z pravé do levé síně.

Když se plicní vaskulární rezistence sníží, jak je tomu běžně po novorozeneckém období, dojde ke snížení trikuspidální regurgitace a cyanózy.

V raném dětství může dojít k rychlému zlepšení kardiovaskulárních stavů a pacienti nemusí po léta pociťovat příznaky.