Hvad hypertrofisk kardiomyopati er, og hvordan det behandles

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk lidelse, der forårsager en stigning i vægtykkelsen af venstre ventrikel

Hvilke typer findes? Hvilke symptomer gør det muligt at genkende det af specialisten, og hvad forårsager det?

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati, og hvilke typer findes der

Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk sygdom, som fører til en stigning i vægtykkelsen af venstre ventrikel.

Denne stigning skyldes et øget antal hjertemuskelceller, kaldet myoceller, og et forstyrret forhold mellem dem.

Mens myocellerne i et normalt hjerte faktisk er orienteret i ordnede planer, er disse samme planer i tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati undergravet.

Denne patologi rammer mellem 0.2 og 0.5 procent af den voksne befolkning.

Det kan præsentere sig selv i forskellige typer og sværhedsgrader: fra meget milde former til situationer med betydelig vægforstørrelse.

Faktisk kan hypertrofi være lokaliseret i kun ét segment af venstre ventrikel eller involvere det helt.

I tilfælde af asymmetrisk hypertrofisk kardiomyopati, en tilstand hvor nogle dele af ventrikelvæggen er tykkere end andre, kan hypertrofi

involverer det høje septum
forekomme på sidevæggen;
involverer kun fortykkelse af spidsdelen.

På den anden side kan hypertrofi også føre til en stigning i tykkelsen af hele ventrikelvæggen.

Ud over de ovenfor nævnte typer, som bestemmes af hypertrofiens placering, er det også muligt at skelne mellem ikke-obstruktiv og obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati: i dette tilfælde bestemmer hypertrofi en hindring for udgangen af blod fra venstre ventrikel .

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Symptomatologi er tæt forbundet med omfanget og placeringen af hypertrofien.

Der er patienter med milde grader af hypertrofi og derfor asymptomatiske, andre hos hvem hypertrofien er så omfattende, at den medfører betydelig begrænsning af anstrengelsen med indtræden af

forpustet
brystsmerter af angina-typen;
træthed;
arytmier, i nogle tilfælde så alvorlige, at de fører til indtræden af synkope eller endda ventrikulær fibrillering, en situation, der kan føre til patientens død.

Årsagen til arytmier, blandt de mest alvorlige symptomer, er den kaotiske orientering af celler, med tilstedeværelsen af fibrose (ophobning af bindevæv) mellem myocytterne (muskelfibrene), hvilket fører til en afbrydelse af den normale hjerterytme.

Hvilke test skal man gøre for at nå en diagnose af hypertrofisk kardiomyopati

Diagnosticering af hypertrofisk kardiomyopati involverer at udføre

auskultation af hjertet, som ofte viser en mislyd;
elektrokardiogram;
ekkokardiogram.

Hvis mistanken om sygdom bliver mere konkret, foretages en MR for at vurdere ikke kun omfanget af hypertrofien, men frem for alt graden og tilstedeværelsen af fibrose, en af hovedårsagerne til farlige arytmier.

Analysen afsluttes af:

undersøgelse af kranspulsårerne;
genetisk testning, nyttig for en mere fuldstændig forståelse af situationen.

Hvad er behandlingerne for hypertrofisk kardiomyopati?

I nærværelse af en symptomatisk patient er det første valg medicinsk terapi, grundlæggende baseret på brugen af:

betablokkere;
calciumantagonister;
vasodilatorer.

Under normale forhold giver brugen af medicinsk terapi fremragende resultater med hensyn til forbedring af symptomer og langtidsprognose: dataene i litteraturen fortæller os, at muligheden for 5-års overlevelse med god terapi er 97.5%.

I tilfælde af patienter med høj risiko for arytmier, en ICD (Implantable Cardioverter Hjertestarter) implanteres i stedet.

Denne enhed involverer indsættelse af en sonde i hjertets højre hulrum gennem en vene.

Med en elektrisk udladning er sonden i stand til at nulstille arytmien, hvis den opstår, hvilket afværger faren for ventrikelflimmer og derfor pludselig død.

ICD'en er en enhed, der minder meget om en normal pacemaker; sammenlignet med sidstnævnte er den også i stand til at opdage maligne arytmier og eliminere dem.

Kirurgisk behandling af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

I tilfælde af obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er kirurgisk indgreb nødvendig.

Obstruktionen af blodgennemstrømningen er faktisk ansvarlig for en stor del af symptomerne: af denne grund, hvor medicinsk behandling ikke er tilstrækkelig, skal den del af den hypertrofiske muskel, der forårsager obstruktionen af blodgennemstrømningen, fjernes.

Det er derfor muligt at gribe ind på 2 måder:

septal alkoholisering: under en koronarografitest 'alkoholiseres' kranspulsårerne, der fører blod til septum via et kateter: et stof (alkohol) sprøjtes ind i dem, som irreversibelt beskadiger selve kranspulsåren, hvilket fører til dens lukning og dermed et infarkt i den del af septum, som kranspulsåren betjener. Denne procedure er ret upræcis: faktisk er der ikke altid en kranspulsåre, der kun og udelukkende tjener den del af den hypertrofierede septum. Selvom patienten er skånet for det kirurgiske traume, behandles sygdommen ikke effektivt, og der kan opstå andre komplikationer. Af denne grund bliver denne procedure, efter indledende entusiasme, mindre og mindre brugt;
Kirurgisk behandling: den foretrukne behandling i nærvær af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er derfor kirurgi, som gør det muligt ikke kun fuldstændigt at fjerne den hypertrofiske del af skillevæggen, men også at behandle andre patologier, der ofte ledsager denne situation, såsom som for eksempel visse dysfunktioner i mitralklappen. Den kirurgiske procedure er forholdsvis enkel: gennem en lille åbning i den opadgående aorta nås den hypertrofiske skillevæg ved at passere gennem aortaklappen. Når det hypertrofierede område af septum er afsløret, fjernes det ved hjælp af en skalpel. Resultaterne er fremragende med en meget lav kirurgisk risiko (omkring 1%).

Patienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati behandlet med kirurgi har samme 10-års overlevelsesrate som patienter behandlet med medicinsk terapi uden obstruktion; i modsætning hertil har patienter med obstruktion kun behandlet med medicinsk terapi en høj dødelighed (Kilde: Mayo Clinic).

De kirurgiske resultater er yderst gunstige.

Patienter med hypertrofisk obstruktiv hjertesygdom skal behandles, hvis de er symptomatiske: fjernelse af obstruktionen ændrer fuldstændigt deres forventede levetid.

Relaterede sider

Sundhedsudgifter i Italien: en voksende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellem virusudvikling og menneskelige risici

April 4, 2024

En dag i gul mod endometriose

Mar 28, 2024

Håb og innovation i kampen mod kræft i bugspytkirtlen

Mar 27, 2024

Studier af lægemiddelbehandling

I øjeblikket er der undersøgelser i gang om den farmakologiske behandling, med lægemidler, der hæmmer myocytproduktionen, af sygdommen.

Resultaterne er dog meget foreløbige, og det er endnu ikke muligt at forstå det reelle omfang af disse behandlinger og frem for alt, til hvilken kategori af patienter de kan administreres.