Lichen sclerosus et atrophicus: årsager, symptomer, diagnose og behandling af denne inflammatoriske dermatose

By Cristiano Antonino On Maj 29, 2023

Lichen sclerosus et atrophicus er en inflammatorisk dermatose, der overvejende påvirker det ano-genitale område

Mest almindelig hos kvinder i de præpubertære og postmenopausale år, påvirker det også mænd og kan forekomme i alle aldre.

Diagnose af lichen sclerosus et atrophicus er ikke let

Ofte identificeres sygdommen ikke eller diagnosticeres længe efter dens første manifestation, fordi de papler, der vises på huden, er undervurderet eller forvekslet med andre sygdomme.

Tidlig diagnose er dog afgørende: lav er en kronisk inflammatorisk sygdom, der er potentielt præ-cancerøs, som den ikke kan helbredes fra, men som kan holdes i skak.

Hvad det er, og hvad forårsager det

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) er en kronisk betændelsessygdom, der kan ramme begge køn og optræder på slimhinder og hud.

Det kan påvirke slimhinderne i mund, tunge, krop, arme og ben, men - meget oftere - anal- og kønsområdet.

Opført som en sjælden sygdom siden 2001, kan den, hvis den forsømmes, forårsage endog betydelig seksuel dysfunktion.

Til dato er dets årsager ukendte.

En multifaktoriel inflammatorisk sygdom med en sandsynlig autoimmun etiopatogenese, mente man længe at være en seksuelt overført sygdom.

Imidlertid har opdagelsen af symptomatologi blandt børn udelukket denne hypotese.

Lichen sclerosus et atrophicus påvirker kvinder og mænd, der er disponerede for et angreb fra immunsystemet på visse væv

Desuden er det mere udbredt hos patienter, der lider af:

dyslipidæmi (abnormitet af blodlipid)
kroniske infektioner
vitiligo
diabetes mellitus
lupus erythematosus
perniciøs anæmi (anæmisk form forårsaget af vitamin B12-mangel)
spinocellulært karcinom i penis

Symptomer

Det første symptom på lichen sclerosus et atrophicus er tilstedeværelsen - omkring kønsorganerne og anus - af blå mærker og blærer, ofte ledsaget af alvorlig kløe.

Over tid bliver huden tyndere, mister sin naturlige farve og revner (nogle patienter oplever i stedet for fortykkelse af huden).

Symptomerne på lav er i virkeligheden forskellige afhængigt af patientens køn og den alder, hvor de udvikler det.

Hos kvinder

Kvinden, der lider af lichen scleroatrophicus, oplever kløe, svie og smerte under samleje.

I de mest alvorlige stadier af sygdommen kan de små skamlæber atrofiere, indtil de smelter sammen med de store skamlæber, der 'hætter' klitoris.

Andre typiske symptomer hos kvinder er:

vaginal og perianal tørhed
irritation
udseende af hvidlige pletter
revner
deformation af labia minora

Det er vigtigt at gennemgå periodisk kontrol, især i tilfælde af flænger eller fortykkelse af huden.

I en lille procentdel af tilfældene kan lichen sclerotrophicus bane vejen for neoplasmer såsom vulvacancer.

Hos mænd

Mænd er mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen i høj alder.

I deres tilfælde taler vi om lichen sclerosus balano prepuziale.

Den første fase består af udseendet af kløe, brændende og små tårer på forhuden; phimosis (svind af forhuden) opstår, og manden har svært ved samleje.

Den anden fase ser dannelsen af skinnende hvide eller rødlige pletter på glansen, hvor forhuden slutter sig til den.

Så er den ydre urethrale meatus (som mister sin farve og indsnævres, hvilket forhindrer urinstrømmen), og urinrøret (som også indsnævrer) involveret.

Cirka 8% af mænd med lav udvikler peniskræft.

Selv for mandlige patienter bliver tidlig diagnose og passende behandling afgørende.

Der er ofte en tendens til selvdiagnosticering, ikke at tale om køns- og seksuelle lidelser af forlegenhed, og dermed baner vejen for meget alvorlige komplikationer.

Kun en rettidig konsultation med andrologspecialisten kan forhindre sygdommen i at udvikle sig.

Hos børn

Den typiske manifestation af sclerosus et atrophicus lichen i barndommen er kløe og svie i vulva- og perinealområdet (hos kvinder) og irritation af glans og forhud (hos mænd).

Udledning af hvide pletter er også en alarmklokke.

Hos børn opstår pletter på forhuden og urinrøret.

Over tid kan der opstå stram phimosis i forhuden eller stenose af urinrøret (i mere alvorlige tilfælde).

Hos piger er den typiske hudmanifestation repræsenteret af små plaques i området af vulva og anus, der smelter sammen for at danne en slags timeglasform.

Diagnosen lichen sclerosus et atrophicus er baseret på observation af hudsymptomer og tegn

Symptomerne består hovedsageligt af kløe, tørhed af de ydre kønsorganer og smerter ved samleje.

Blandt tegnene kan genitale forandringer omfatte udtynding af huden, hvidlige pletter, krympning af labia minora, konglutination (labia minora smelter sammen med labia majora til det punkt, hvor klitoris forhuden skjules) og forlængelse af pletterne i perianal. areal.

Det er alle forhold, der kan vurderes af en gynækologisk speciallæge.

Skulle en mand opleve symptomerne, er en rettidig andrologisk undersøgelse afgørende.

Behandling for sclerosus et atrophicus lichen

Rettidig diagnose og passende terapi er afgørende for at undgå degeneration af lichen sclerotrophicus og indtræden af komplikationer, samt for at give lindring til patienten.

Den lavramte oplever en følelse af ubehag og forlegenhed på grund af kløe og udseendet af hans eller hendes kønsorganer.

Derudover har han et meget svært sexliv.

Terapi er i de fleste tilfælde baseret på administration af lægemidler:

kortikosteroider til topisk brug, som er effektive, men som ikke anbefales til langvarig brug på grund af deres uønskede virkninger (de bruges generelt i 15-20 dage for at reducere den autoimmune komponent og eliminere de mere generende symptomer såsom kløe om natten)
vitamin E-baserede salver, som har en elastisk og anti-inflammatorisk virkning;
systemiske kortikosteroider, forbeholdt mere alvorlige tilfælde.

Nogle gange ordineres immunsuppressiva og retinoider også, men selv i dette tilfælde er bivirkningerne ikke mindre.

For kvinder er der en tendens til ikke at operere, da det er en tilbagefaldssygdom.

Og læsionerne, når de er fjernet, kan dukke op igen.

I modsætning hertil foretrækkes kirurgi for mænd, som afhængigt af det berørte område kan gennemgå omskæring, operation for at reparere stenose af meatus eller urinrør eller fjernelse af dysplastiske læsioner på glans med efterfølgende rekonstruktion af penis.

Innovative terapier for sclerosus et atrophicus lichen

Endelig er der nogle 'alternative' terapier.

I nogle lande bruges silkefibroin, en silke uden sericin (og dermed dens potentielt allergiske komponent). Behandlet med et permanent antimikrobielt middel baseret på kvaternært ammonium, som binder til silken og ikke overføres til huden, har det resulterende stof en blødgørende virkning på tør genital hud, forhindrer kolonisering af svampe og bakterier og forbedrer tørhed, kløe og svie. . I nogle europæiske lande er det klassificeret som et klasse A medicinsk udstyr og bruges til at fremstille 'terapeutisk' undertøj.
Regenerativ terapi med stamceller og blodpladevækstfaktorer (PRP) reparerer ardannelse og ulcerative udfald af lichen sclerotrophicus. Indgrebet udføres ambulant og varer cirka en time. Små mængder blod (til PRP) og fedtvæv (til stamceller) tages fra patienten og sprøjtes derefter ind i slimhinderne og områder af huden, der er ramt af sygdommen. Resultaterne er synlige om cirka to måneder, men proceduren skal muligvis gentages flere gange.

Men en kur-alt-terapi for lichen scleroatrophicus eksisterer ikke til dato.