Cardiopatía cianogénica congénita: tetralogía de Fallot

By cristiano antonino On 13 de junio de 2023

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía cianogénica congénita caracterizada por un defecto del tabique interventricular asociado a una obstrucción del flujo sanguíneo a los pulmones.

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianogénica más frecuente

La cianosis se debe a una reducción del oxígeno circulante en la sangre.

Se compone principalmente de estas características anatómicas:

Comunicación entre los dos ventrículos, las dos partes de bombeo del corazón, por lo tanto defecto del tabique ventricular;
el origen biventricular de la aorta, que se extiende a ambos lados de los dos ventrículos, por encima del defecto interventricular;
estrechamiento de las válvulas subvalvulares y pulmonares, agrandamiento de los músculos del ventrículo derecho, como consecuencia de los otros defectos.

En la Tetralogía de Fallot, hay un gran defecto del tabique interventricular asociado con estenosis pulmonar de diversos grados, lo que obstruye el flujo de sangre a los pulmones.

Se oxigenará menos sangre, la sangre desaturada tomará el camino hacia la aorta a través de la comunicación entre los ventrículos.

En pacientes jóvenes, la severidad de la tetralogía de Fallot está relacionada con la severidad de la estenosis pulmonar, la cual afecta la extensión de la cianosis

Si el oxígeno es bajo, o si los niños tienen crisis hipercianóticas, el tratamiento quirúrgico se realiza en los primeros meses de vida del niño; si el niño tiene pocos síntomas, el tratamiento quirúrgico a veces se lleva a cabo más adelante en la infancia.

En la mayoría de los casos, la Tetralogía de Fallot no se asocia a anomalías genéticas, pero en un 30% de los pacientes pueden existir síndromes como el síndrome de Down o el síndrome de Di George.

El síntoma principal es la cianosis; el nivel de cianosis suele ser estable pero puede diferir de un paciente a otro.

Después del período neonatal, pueden presentarse crisis por bajos niveles de oxígeno en sangre, denominadas crisis asfícticas, que son consecuencia del aumento repentino de la obstrucción del flujo sanguíneo a los pulmones.

Debido a la reducción en el nivel de oxígeno en la sangre, los labios y la piel del bebé se verán más cianóticos; el bebé al principio se volverá irritable y si persiste una cianosis severa puede haber pérdida del conocimiento.

La crisis asfítica es un episodio que puede ser peligroso y requiere atención médica inmediata.

Los bebés con tetralogía de Fallot suelen tener un soplo cardíaco

Un soplo que es un sonido creado por el flujo de sangre en válvulas cardíacas con fugas estrechadas o estructuras cardíacas anormales.

Algunos bebés pueden tener ataques de hipercianosis potencialmente mortales; la cianosis empeorará repentinamente después del llanto o la evacuación.

El bebé tendrá respiración acelerada y en algunos casos habrá pérdida del conocimiento. Durante estos episodios el soplo cardíaco desaparecerá.

En la mayoría de los casos, en el diagnóstico prenatal, con una ecografía morfológica el ginecólogo podrá plantear la sospecha de Tetralogía de Fallot; esto se confirmará con un ecocardiograma fetal y, en caso de confirmación diagnóstica, se realizará una amniocentesis para descartar la presencia de síndromes genéticos.

En el caso del diagnóstico posnatal, la cianosis y el soplo cardíaco pueden hacer sospechar una cardiopatía congénita, siendo el ecocardiograma un método rápido y no invasivo la prueba diagnóstica más recomendada.

En el tratamiento de la Tetralogía de Fallot en los primeros meses de vida se realizará corrección cardiaca; antes de proceder a la corrección definitiva, se debe realizar una operación paliativa de aumento de flujo pulmonar en la infancia; el riesgo operativo es extremadamente bajo.

Si el niño tiene crisis hipercianótica, podrá respirar más fácilmente si acerca las rodillas al pecho; Los niños mayores también asumirán la misma posición en cuclillas porque les ayudará a empujar más sangre a sus pulmones, haciéndolos sentir mejor.

Puede ser útil administrar oxígeno.

Si estas medidas no funcionan, se pueden administrar morfina, bloqueadores beta intravenosos para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Si los niños tienen bajo peso al nacer o defectos complejos, los médicos pueden usar procedimientos menos invasivos para mantener el flujo de sangre a los pulmones mientras esperan la cirugía correctiva; por ejemplo, pueden usar un vaso sanguíneo sintético (una derivación) para conectar la aorta a una arteria en los pulmones.

Este procedimiento dirige la sangre a los pulmones para que se oxigene antes de ser transportada al resto del cuerpo.

Otra opción es el cateterismo cardíaco, en el que se pasa un catéter con un tubo flexible expansible (stent) en la punta a través de un vaso sanguíneo de la pierna hasta el corazón.

El stent se expande en el corazón para ampliar el flujo de salida a los pulmones, aumentando los niveles de oxígeno en la sangre.

Durante la cirugía correctiva, se cierra el defecto en el tabique interventricular, se dilatan la vía de salida del ventrículo derecho y la válvula pulmonar estenótica, y se cierra el conducto arterioso permeable.