Zianosia, arritmiak eta bihotz-gutxiegitasuna: zerk eragiten duen Ebsteinen anomalia

By Cristiano Antonino On Abu 22, 2023

1866an aurkitu zen lehen aldiz, Ebsteinen anomalia balbula trikuspidearen beheranzko desplazamendu gisa aurkezten da, eskuineko aurikularen eta eskuineko bentrikuluaren arteko ohiko posizioaren ordez.

Malformazioaren larritasunaren arabera, kaltetutako pazienteek pairatu dezakete

bihotz-arritmiak, kondukzio-bide anormalak egoteagatik
Eskuineko bihotz-gutxiegitasun kongestiboaren sintomak, hala nola: gibela handitua, nekea, eskuineko aurikula dilatatua;
zianosia: askotan aurikularretako akatsarekin lotzen denez, trikuspide-gutxiegitasunaren ondoriozko presio handiagoak oxigeno gutxiko odola bihotzaren eskuinetik ezkerrera isurtzea eragiten du.

Ebstein-en anomaliarekin jaiotakoek behar bezala ixten ez den balbula trikuspidearen gutxiegitasuna eta eskuineko bentrikuluaren funtzionamendu txarra jasaten dituzte.

Kausa ezezaguneko sortzetiko bihotzeko gaixotasuna da, bihotz-muskuluaren garapenean balbula trikuspidea normalean sortzen ez denean gertatzen dena.

Balbula trikuspideak eskuineko aurikula bihotzeko eskuineko bentrikuluarekin lotzen du; normalean, trikuspidea guztiz ixten da bihotzaren eskuineko bentrikuluak odola biriketara ponpatzen duenean.

Ebsteinen anomalian balbula-gutxiegitasuna egongo da, trikuspidea ez da guztiz itxiko eta eskuineko bentrikuluan dagoen odol zati bat eskuineko aurikulara itzuliko da; eskuineko aurikula dilatatu egingo da, eta eskuineko bentrikuluak uzkurtzeko joera izango du.

Zenbait kasutan, beste alterazio batzuk egon daitezke, hala nola flap bat bentrikuluaren hormarekin fusioa, eta beste anomalia kardiako batzuekin lotu daitezke, hala nola biriketako balbulen estenosiarekin eta aurikularretako akats septalekin.

Ebsteinen anomaliak 1 eta 50 pertsonatik 200,000 ingururi eragiten dio, gizonezkoak edo emakumezkoak izan.

Sintomak pazientearen arabera aldatzen dira.

Forma arinetan, normalean ez dago sintomarik edo arnasteko zailtasunak, nekea, takikardia egon daitezke.

Forma larriagoetan arritmiak, larruazaleko eta muki-mintzen zianosia izango dira odolaren oxigenazio eskasaren ondorioz, eta kasu larriagoetan bihotz-gutxiegitasuna ere bai.

Takikardia suprabentrikularra eta Wolff Parkinson White sindromearen presentzia maizago aurkituko dira.

Diagnostikoa, larriegia bada, haurdunaldiko ultrasoinuetan bezain goiz etor daiteke; sintomak jaiotzean ere ager daitezke zianosia eta arnasketa zailtasunekin.

Egin beharreko probak dira

Elektrokardiograma, horri esker, arritmiak detektatzeko aukera izango da;
Bularreko X izpiak, forma larrienetan bihotzaren hedatutako egoera behatzea ahalbidetuko duena;
Ekokardiografia, funtzionamenduan dagoen bihotzaren irudi zehatza emango duena, eskuineko aurikularen balbula-gutxiegitasuna eta dilatazioa detektatuz;
Bihotz-erritmo-arazoen jatorria ulertzeko baliagarria izango den ikerketa elektrofisiologikoa;
erresonantzia magnetikoaren irudia, eskuineko aurikularen eta bentrikuluaren bolumena zehatz-mehatz baloratzea ahalbidetuko duena.

Tratamendu farmakologikoak bihotz-gutxiegitasuna edo arritmiak tratatzea du helburu.

Tratamendu medikoak huts egiten badu, arritmien tratamendu elektrofisiologikoa eta bihotz-gutxiegitasunaren tratamendu kirurgikoa egingo da.

Ebstein-en anomaliaren tratamendu kirurgikoa izan daiteke

Balbuloplastia: zenbait kasutan, zirujauak balbula trikuspidea «konpon dezake» normalean funtziona dezan;
Balbula ordezkatzea: zirujauak huts egiten duen balbula trikuspidea dohaintzan emandako organo edo animalia batetik hartutako balbula trikuspide batekin ordezkatu behar du;
Kasu larriagoetan, eskuineko bentrikulua normala baino askoz txikiagoa denean, kirurgia konplexua egin daiteke; zenbait kasutan, ebakuntzak ere erritmo asaldurak zuzen ditzake.

Jaioberriaren aldian, balbula trikuspide gutxiegitasun larria duten kasuetan, gaixoak zianotikoak dira, biriketako erresistentzia handiak direlako, erregurgitazioa areagotu egingo baita eta eskuineko aurikulatik ezkerreko aurikularako odol-jario anormala gerta daiteke.

Biriketako erresistentzia baskularra murrizten denean, jaioberriaren aldiaren ondoren gertatu ohi den moduan, murrizketa trikuspidearen erregurgitazioa eta zianosia murriztuko dira.

Haurtzaroan, gaixotasun kardiobaskularren hobekuntza azkarra izan daiteke eta pazienteek urtetan zehar sintomarik ez izatea.