اسکلرودرمی: تعریف، علل، علائم، تشخیص و درمان

By کریستیانو آنتونینو On ژوئن 19، 2023

اسکلرودرمی اوج شروع خود را در بیماران بین سنین 45 تا 65 سال مشاهده می کند و همانطور که اغلب در مورد بیماری های خودایمنی اتفاق می افتد، این زنان هستند که بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند، با عدم تناسب آشکار 3-5:1.

این به این دلیل است که، به طور کلی، سلول های سیستم ایمنی بدن زنان متفاوت از سلول های سیستم ایمنی بدن مردان رفتار می کنند.

در واقع، زنان از نظر ژنتیکی در پاسخ‌های ایمنی، چه هومورال و چه سلولی، فعال‌تر هستند.

این بدون شک یک شمشیر دو لبه است، زیرا از یک طرف او را در برابر عفونت های خارج مقاوم تر می کند، از طرف دیگر او را مستعد ابتلا به بیماری های خودایمنی می کند، یعنی شرایطی که با تغییر پاسخ ایمنی نسبت به پروتئین ها مشخص می شود. بافت‌ها یا حتی اندام‌های متعلق به بدن خود او آسیب می‌بینند که منجر به اختلال عملکرد پاتولوژیک می‌شود.

اسکلرودرمی: چیست؟

اسکلرودرمی - در زبان یونانی، به معنای واقعی کلمه "پوست سخت" - یک بیماری خودایمنی مزمن است که پوست را تحت تاثیر قرار می دهد.

یک بیماری خودایمنی زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی، بیمار، به بافت های خود حمله کند.

اسکلرودرمی، همچنین به عنوان اسکلروز سیستمیک شناخته می شود، به دلیل فیبروز (ضخیم شدن) بیش از حد بافت ها و اندام های داخلی، و همچنین تغییر عروق با کالیبر کوچک و ناهنجاری در سیستم ایمنی رخ می دهد.

متاسفانه علل آن هنوز ناشناخته است، اما فرض شده است که عوامل محیطی - مانند قرار گرفتن در معرض حلال ها یا سموم - ممکن است در شروع اسکلرودرمی نقش داشته باشند.

اسکلرودرمی: علائم و نشانه هایی که توسط آنها ظاهر می شود

اسکلرودرمی (یا اسکلروز سیستمیک) یک بیماری بافت همبند است که سیستم عروقی، پوست را درگیر می کند.

مشخص‌ترین علامتی که اسکلرودرمی با آن خود را نشان می‌دهد، ضخیم شدن پوست است که معمولاً در دست‌ها موضعی می‌شود، که در نهایت یک بدشکلی شدید و پیشرونده را نشان می‌دهد که از آن‌ها به مچ دست، بازو و روی صورت پیشرفت می‌کند.

بسته به شدت و میزان ضخیم شدن پوست، اشکال مختلفی از اسکلرودرمی قابل تشخیص است:

اسکلرودرمی محدود - اسکلروز پوستی که از ناحیه نزدیک به آرنج یا زانو گسترش می یابد یا تنه یا شکم را تحت تاثیر قرار می دهد.
اسکلرودرمی منتشر - اسکلروز پوستی دیستال آرنج و زانو. همچنین شامل فرم CREST (کلسینوز جلدی، رینود، ازوفاگوپاتی، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی) است.
اسکلرودرمی سینوسی با فقدان اسکلروز جلدی، اما وجود درگیری معمولی اندام های داخلی و آنتی بادی های خاص بیماری شکل می گیرد.

اسکلرودرمی: تشخیص

اولین تظاهرات بالینی توسط سیستم عصبی میکروواسکولار و خودمختار متحمل می شود و شامل پدیده رینود است - پدیده ای که با آن اسکلرودرمی می تواند خود را نشان دهد - که شامل تغییر ناگهانی رنگ اندام ها است که ابتدا رنگ پریده، سیانوتیک و سپس سیانوتیک می شود. قرمز تیره به دلیل کاهش جریان خون.

پدیده رینود منشا وازوموتور دارد و نشانه ای است که ممکن است به بیماری های دیگری نیز دلالت کند، بنابراین نه تنها پیش آگهی اسکلرودرمی است.

آزمایش‌های دیگری مانند وجود آنتی‌بادی‌های ضد Scl70 یا آنتی‌سانترومر، اتوآنتی‌بادی‌های ANA و anti-ENA، کاپیلروسکوپی و سایر الگوهای معمول بیماری، برای تشخیص اسکلرودرمی مورد نیاز است.

اسکلرودرمی: بیشترین درمان نشان داده شده است

متأسفانه هیچ دارویی وجود ندارد که بتواند اسکلرودرمی را درمان کند.

بنابراین، توصیه‌شده‌ترین درمان‌ها در صورت تشخیص، تنها حاوی آشکارترین علائم بیماری و تأخیر در پیشرفت آن و بروز عوارض احتمالی است.

موفق ترین داروها تا به امروز گشادکننده عروق هستند که گردش خون را بهبود می بخشد و فشار را کاهش می دهد. آنتی اسیدهای معده؛ داروهای ضد آریتمی برای نارسایی قلبی؛ و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای درمان سیستم اسکلتی عضلانی.

به منظور کاهش بیشتر گردش خون، به بیماران مبتلا به اسکلرودرمی توصیه می شود که دمای محل زندگی خود را بالای 20 درجه سانتیگراد نگه دارند.