سندرم Scimitar: علل، علائم، تشخیص، درمان، پیش آگهی و مرگ و میر
سندرم Scimitar (سندرم وریدی مادرزادی ریوی یا سندرم وریدهای ریوی مادرزادی یا سندرم Halasz) یک نقص مادرزادی قلبی ریوی است، یعنی از قبل در بدو تولد وجود داشته باشد، که در آن ورید ریوی تحتانی راست (به‌جای آن ورید اسکیمیتار داخل حفره‌ای، رگ‌های زیرینی نامیده می‌شود) به دهلیز چپ همانطور که به طور معمول انجام می شود (شنت چپ-راست)
نتیجه این است که خون اکسیژن دار که از ریه ها از طریق ورید اسکیتر باز می گردد، به جای اینکه وارد سمت چپ قلب شود و از طریق آئورت به گردش خون سیستمیک برگردد، در سمت راست قلب قرار می گیرد که آن را تغذیه می کند. بازگشت به گردش خون ریوی، با کاهش آشکار در کارایی سیستم قلبی ریوی.
معمولاً با هیپوپلازی ریه راست، ناهنجاری های برونش و دکستروکاردی همراه است.
این یک نوع بازگشت غیرعادی وریدی ریوی جزئی (RVPAP) است.
سندرم Scimitar نام عجیب خود را مدیون این واقعیت است که ورید ریوی غیرعادی شکل یک اسکیتار را به خود می گیرد.
سندرم Scimitar به نام های زیر نیز نامیده می شود که همه آنها مترادف هستند:
- سندرم هیپوژنز ریوی؛
- سندرم Halasz؛
- سندرم اپی برونشیال شریان ریوی راست؛
- سندرم وریدی مادرزادی ریوی
شیوع سندرم Scimitar بین 1/100,000 تا 1/33,333 تولد زنده تخمین زده شده است.
به نظر می رسد که زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند.
سندرم Scimitar یک بیماری مادرزادی است، یعنی در حال حاضر در هنگام تولد وجود دارد.
علائم معمولاً در چند ماه اول زندگی شروع می شود.
علل دقیق سندرم اسکیتر هنوز به طور کامل مشخص نشده است.
در برخی از بیماران، یک ژن غیر طبیعی که روی کروموزوم 4q12 نقشه برداری شده است، یافت شده است.
یکی از عوامل خطر می تواند آشنایی باشد.
علائم و نشانه ها
در دوره نوزادی، سندرم اسکیتر با نارسایی احتقانی قلب، بیشتر به دلیل فشار خون ریوی و پریشانی تنفسی; نوزاد با خستگی، تنگی نفس، نارسایی قلبی، بی اشتهایی، تحریک پذیری و عفونت های مکرر ریه ظاهر می شود.
تشخیص سندرم اسکیتر
تشخيص در معاينه فيزيکي مشکوک است و با اکوکارديوگرافي ترانس مري يا ترانس توراسيک، اشعه ايکس قفسه سينه، آنژيوگرافي، توموگرافی کامپیوتری و آنژیوگرافی تشدید مغناطیسی تأیید می شود.
در معاینه عینی، سوفل سیستولیک ناشی از هیپرافلوکس، غلتک دیاستولیک ناشی از تنگی تریکوسپید و شکافتن تون II سمع می شود.
علامت مشخصه قابل شناسایی در اشعه ایکس قفسه سینه، که نام آن را نیز به این بیماری می دهد، ضایعه ای شکل است (تصویر زیر را ببینید).
تشخیص تصادفی
در موارد نادر، سندرم اسکیتر در نوزادان و نوزادان نسبتاً کم‌علامت باقی می‌ماند و در این مورد ممکن است به طور تصادفی در کودکان بزرگ‌تر و بزرگسالانی که به دلایل دیگر تحت عکس‌برداری با اشعه ایکس قفسه سینه قرار می‌گیرند، تشخیص داده شود. در موارد بسیار نادر هرگز در زندگی تشخیص داده نمی شود.
تشخیص های افتراقی
سندرم Scimitar باید از موارد زیر افتراق داده شود:
- سندرم pseudoscimitar (تخلیه غیر طبیعی ورید نزولی به دهلیز چپ)
- سندرم کارتاژنر
تشخیص قبل از تولد
تشخیص قبل از تولد با اکوکاردیوگرافی جنین امکان پذیر است.
معاینات آزمایشگاهی
در رادیوگرافی قفسه سینه، بزرگ شدن بطن راست، گشاد شدن شریان ریوی، سرریز ریوی، سایه اسکیتار ورید ریوی راست غیرطبیعی در امتداد سمت راست قلب دیده می شود.
شرایط مرتبط با سندرم اسکیتر
هیپوپلازی متغیر و ناهنجاری‌های شریان‌های ریوی ریه راست و یک منبع شریانی غیرطبیعی از آئورت، که ممکن است در بالا یا پایین دیافراگم منشا می‌گیرد، مشاهده شده است.
قلب معمولاً به سمت راست جابجا می شود. در موارد نادر، این بیماری با یک شانت کوچک، سوفل قلبی و عفونت های مکرر تنفسی در کودکان و بزرگسالان ظاهر می شود.
حدود یک چهارم بیماران یک بیماری مادرزادی قلبی مرتبط دارند (کوآرکتاسیون آئورت، تترالوژی فالوت، مجرای شریانی باز، نقص دیواره بین بطنی).
کیست های برونکوژنیک، ریه نعل اسبی، دیافراگم جانبی و فتق ممکن است مرتبط باشند.
رفتار
درمان به وضعیت همودینامیک بستگی دارد: زمانی که مقدار خونی که به ورید اجوف تحتانی جریان می‌یابد حداقل باشد، ممکن است از درمان استفاده نشود، با این حال انجام معاینات دوره‌ای برای بیمار راحت است.
در موارد شانت چپ به راست و فشار خون ریوی قابل توجه، اصلاح جراحی باید پیشنهاد شود که می تواند شامل اصلاح بازگشت غیر طبیعی وریدی، بستن شریان های جانبی و پنومونکتومی راست باشد.
درمان جراحی در گردش خون خارج از بدن (ECC) انجام می شود.
چه زمانی عمل کنیم؟
درمان جراحی عموماً در سنین پیش دبستانی یعنی قبل از سن 5/6 سالگی انجام می شود.
مرگ و میر و پیش آگهی
زمانی که مقدار خونی که به ورید اجوف تحتانی جریان می یابد حداقل باشد، امید به زندگی با یک فرد سالم قابل مقایسه است.
کیفیت زندگی در این بیماران بالا است، با این حال ممکن است برخی از ورزش‌ها به‌ویژه ورزش‌های رقابتی منع شوند.
در موارد شدید و اگر در دوران کودکی تشخیص داده شود، این سندرم با مرگ و میر قابل توجهی همراه است.
علل اصلی مرگ و میر در افراد مبتلا به سندرم اسکیتر عبارتند از:
- نارسایی تنفسی
- نارسایی قلبی؛
- عفونت های شدید ریوی
همچنین بخوانید:
Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android
Ectopia Cordis: انواع، طبقه بندی، علل، ناهنجاری های همراه، پیش آگهی
دفیبریلاتور: چیست، چگونه کار می کند، قیمت، ولتاژ، دستی و خارجی
نوار قلب بیمار: نحوه خواندن الکتروکاردیوگرام به روشی ساده
علائم و نشانه های ایست قلبی ناگهانی: چگونه بفهمیم کسی به CPR نیاز دارد
التهابات قلب: میوکاردیت ، اندوکاردیت عفونی و پریکاردیت
یافتن سریع - و درمان - علت سکته مغزی ممکن است بیشتر جلوگیری کند: دستورالعمل های جدید
فیبریلاسیون دهلیزی: علائمی که باید مراقب آنها باشید
سندرم ولف پارکینسون وایت: چیست و چگونه آن را درمان کنیم
آیا اپیزودهای تاکی کاردی ناگهانی دارید؟ ممکن است از سندرم ولف پارکینسون وایت (WPW) رنج ببرید
تاکی پنه گذرا در نوزاد: مروری بر سندرم ریه مرطوب نوزادان
تاکی کاردی: آیا خطر آریتمی وجود دارد؟ چه تفاوت هایی بین این دو وجود دارد؟
اندوکاردیت باکتریایی: پیشگیری در کودکان و بزرگسالان
اختلال نعوظ و مشکلات قلبی عروقی: ارتباط چیست؟
بیماری ایسکمیک قلب: چیست، چگونه از آن پیشگیری کنیم و چگونه آن را درمان کنیم
بیماری ایسکمیک قلب: مزمن، تعریف، علائم، پیامدها