Malformations cardiaques congénitales : syndrome d'Eisenmenger

By Cristiano-Antonino On 11 août 2023

Le syndrome d'Eisenmenger, est une complication rare d'une malformation cardiaque congénitale, affectera le trou qui relie les cavités cardiaques ou les principaux vaisseaux sanguins

Cela entraînera une circulation anormale entre le cœur et les poumons et une hypertension pulmonaire. Si la pression dans les artères est excessivement élevée, le sang inversera son flux et le sang appauvri en oxygène circulera dans le corps.

Cela peut également entraîner une mort subite, en particulier chez les femmes enceintes.

Le syndrome d'Eisenmenger se manifeste à l'âge prépubère, mais les symptômes peuvent également survenir à l'adolescence ou à l'âge adulte

L'espérance de vie après le diagnostic peut varier d'environ 20 à 60 ans.

Le taux de mortalité le plus élevé survient chez les femmes enceintes, entraînant leur hospitalisation dès la 20e semaine.

Les symptômes comprennent des difficultés respiratoires, des douleurs thoraciques, de la fatigue, de l'épuisement, de la somnolence, des syncopes, des battements cardiaques irréguliers, une cyanose, des douleurs abdominales, des doigts hippocratiques et donc hypertrophiés, en particulier la dernière phalange, et une toux avec du sang.

La cyanose sera une conséquence de la faible teneur en oxygène du sang, qui devra produire une plus grande quantité de globules rouges, avec pour conséquence un risque accru de caillots sanguins et des pathologies qui en résultent.

Une insuffisance cardiaque, des embolies cérébrales et des arythmies entraînant un arrêt cardiaque, une endocardite et des problèmes rénaux peuvent également survenir.

Comme mentionné précédemment, l'une des principales causes du syndrome d'Eisenmenger sera la présence d'un shunt, un trou, présent dès la naissance, qui relie les vaisseaux sanguins ou les chambres cardiaques.

S'il y a un défaut septal ventriculaire, le trou reliera les deux ventricules; s'il existe une communication interauriculaire, le trou se situera entre les deux oreillettes ; s'il y a perméabilité du canal artériel, il y aura communication entre l'aorte et l'artère pulmonaire ; s'il y a un défaut du canal auriculo-ventriculaire, le trou au centre du cœur fera communiquer toutes les cavités cardiaques entre elles.

Si la malformation congénitale est découverte avant que l'hypertension pulmonaire ne se manifeste, il sera possible de prévenir le syndrome par une chirurgie spécifique.

Si, en revanche, la malformation est découverte alors que le flux sanguin a déjà été inversé, il faudra intervenir par une greffe pulmonaire et cardiaque.

Un traitement pharmacologique ne permettra qu'une légère réduction des symptômes.

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