Cardiopathie congénitale : qu'est-ce que la bicuspidie aortique ?

By Cristiano-Antonino On 19 mai 2023

Bicuspidia aortica est l'une des cardiopathies congénitales les plus fréquemment diagnostiquées; il entraînera un dysfonctionnement valvulaire, associé à une insuffisance et une sténose

Il augmentera le risque de dilatation et de dissection aortique, d'endocardite infectieuse et d'insuffisance cardiaque.

Elle peut affecter les membres d'une même famille bien qu'aucun gène lié à l'hérédité n'ait été découvert.

Il faudra donc procéder à des contrôles cardiologiques s'il existe un cas de bicuspidie aortique dans la famille.

La valve aortique, grâce à ses mouvements d'ouverture et de fermeture, permet au sang de circuler du ventricule gauche vers l'aorte.

En règle générale, la valve aortique se compose de trois cuspides et sera également appelée aorte tricuspide.

Comme son nom l'indique, la valve aortique dans la valve aortique bicuspide sera composée de deux cuspides.

La valve aortique bicuspide se formera dans la phase embryonnaire de la formation de la valve

Les deux cuspides ne se sépareront pas mais fusionneront pour former une seule cuspide plus grande.

La bicuspidie sera qualifiée de non compliquée lorsqu'il n'y aura pas de blocage de l'écoulement ventriculaire gauche, ne provoquera pas d'insuffisance aortique et aura des dimensions normales de bulbe et d'aorte ascendante.

Il y aura cependant aussi des complications associées à la bicuspidie aortique : il y aura dilatation de l'aorte ascendante et de la racine aortique ; la sténose de la valve aortique, qui verra la valve ne pas s'ouvrir correctement en phase systolique ; l'insuffisance valvulaire aortique, qui verra la valve ne pas se fermer correctement en phase diastolique ; il y aura un risque accru d'endocardite infectieuse qui, si elle n'est pas reconnue à temps, a un risque de mortalité très élevé.

Pour ceux qui ont une bicuspidie aortique, dans la plupart des cas, il n'y aura aucun symptôme

Le diagnostic sera posé par des contrôles cardiologiques de routine.

Au fur et à mesure que des complications apparaissent, des symptômes apparaissent également, tels que des douleurs thoraciques, un essoufflement, des palpitations cardiaques, une perte de conscience et même une insuffisance cardiaque.

Le diagnostic de bicuspidie aortique sera posé suite à la découverte d'un souffle cardiaque.

Si la bicuspidie survient sous la forme non compliquée, l'auscultation du cœur révélera une sorte de bruit de claquement.

S'il existe une bicuspidie aortique associée à une sténose, le souffle sera perçu comme beaucoup plus rugueux ; si la sténose est sévère, elle s'étendra au cou et à toutes les zones du corps où l'auscultation cardiaque est possible.

La bicuspidie aortique avec insuffisance sera associée à la présence d'un souffle diastolique, audible au point ou foyer d'Erb (point auquel l'auscultation de la composante aortique du deuxième tonus cardiaque et des souffles cardiaques provoqués par des altérations valvulaires aortiques peuvent être réalisées) si l'insuffisance est sévère, les pouls artériels périphériques sont larges et saccadés et le rapport entre les valeurs de pression systolique et diastolique sera altéré.

La meilleure technique diagnostique, en cas de bicuspidie aortique, est l'électrocardiogramme ; un électrocardiogramme permettra d'évaluer le nombre de cuspides dont est composée la valve aortique et d'analyser sa fonction, d'exclure la présence d'autres malformations cardiaques, d'examiner la taille et la fonction des cavités cardiaques et de mesurer le calibre de l'aorte dans les segments explorables.

L'échocardiographie permettra de suivre l'évolution de la valve aortique bicuspide et d'éventuelles complications.

Un électrocardiogramme transoesophagien peut être utile afin d'avoir une meilleure définition de la pathologie grâce à une meilleure définition de l'image.

L'imagerie par résonance magnétique nucléaire cardiaque et l'angioscanner seront utilisées lorsque l'échocardiogramme est jugé insuffisant, notamment lors de l'étude des dimensions aortiques.

La résonance magnétique nucléaire cardiaque, permettra une analyse beaucoup plus précise et permettra de surveiller la taille et la fonction du ventricule gauche.

La bicuspidie aortique non compliquée ne nécessitera aucun traitement, mais des tests cliniques seront nécessaires

Une prophylaxie de l'endocardite bactérienne sera nécessaire avant les traitements susceptibles de provoquer une bactériémie transitoire, comme par exemple les extractions dentaires.

Si vous avez une bicuspidie aortique compliquée d'une dilatation sévère de l'aorte ascendante, d'une sténose ou d'une insuffisance aortique sévère, une intervention chirurgicale sera nécessaire.

Pour les personnes atteintes de bicuspidie non compliquée, l'aptitude à l'activité sportive peut être accordée, mais seulement après des contrôles cliniques.

En revanche, ceux qui souffrent d'une sténose aortique qui affecte également de manière significative la circulation sanguine, ou qui présentent une insuffisance modérée, ne pourront pas pratiquer de sport de compétition.