A baba bőrének kékes színe: tricuspidalis atresia lehet

By Cristiano Antonino On 15. december 2022.

A tricuspidalis atresia veleszületett szívelégtelenség, amely a baba bőrének kékes színében nyilvánul meg. Terhesség alatt vagy röviddel a szülés után diagnosztizálható

A tricuspidalis atresia veleszületett szívelégtelenség, amely a magzati élet során a tricuspidalis billentyű fejlődési kudarca miatt alakul ki.

Normális esetben az oxigénszegény vér az üreges vénákon keresztül visszatér a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába jut, amely a pulmonalis artériákon keresztül a tüdőbe pumpálja, ahol oxigénnel gazdagodik.

Az oxigénben gazdag vér ezután visszatér a tüdőből a bal pitvarba, átjut a bal kamrába, és az aortába pumpálva eléri az egész testet.

GYERMEKEK EGÉSZSÉGE: TOVÁBBI INFORMÁCIÓ A GYERMEKRŐL, HA LÁTOGATJA MEG A BÓLJÁT VÉSZ EXPO

Tricuspid atresia esetén azonban a billentyű nem alakult ki

Helyén rostos szövet található, amely lezárja, megakadályozva az oxigénszegény vér átjutását a jobb pitvarból a jobb kamrába.

A jobb kamra gyakran kicsi (hipoplasztikus) a csökkent véráramlás miatt, már a magzati fejlődésben.

Az életet nem veszélyeztető tricuspidalis atresiákban legalább egy hiba van a két pitvart elválasztó falban (septumban), vagy a két kamrát (általában mindkettőt) elválasztó septumban.

Ez lehetővé teszi, hogy a nem oxigéntartalmú vér keveredjen oxigénnel dúsított vérrel.

A Botallo ductus arteriosusa egy olyan artéria, amely a magzati életben lehetővé teszi a vér áthaladását a tüdőartériákból az aortába.

Általában az élet első néhány órájában bezár.

Ha a születés után nyitva marad, lehetővé teszi a vér átjutását az aortából a tüdőartériákba, majd a tüdőbe, ahol oxigénnel telítődik.

Ezért javíthatja a tricuspidalis atresiában szenvedő csecsemők helyzetét

A tricuspid atresia a veleszületett szívhibák kis százalékát teszi ki, és 5 100,000 élveszületésből körülbelül XNUMX-öt érint.

Mindkét nemnél azonos gyakorisággal fordul elő.

Az esetek körülbelül 20 százalékában más szívfejlődési rendellenességekkel, például tüdőszűkülettel, a bal felső vena cava perzisztenciájával vagy a nagy artériák transzpozíciójával társul.

Nem világos, hogy van-e genetikai hajlam a betegség kialakulására, de minden bizonnyal vannak olyan családok, ahol gyakrabban fordul elő ez a szívelégtelenség.

A kockázatot növelő tényezők a következők: terhesség alatti fertőzések, például rubeola, veleszületett szívbetegségben szenvedő rokonok, a gyermek fogantatásának késői kora, elhízás, az anya rossz glikémiás kontrollja, alkohol, dohányzás vagy kábítószer-használat a terhesség alatt.

A tricuspidális atresia cianózissal (a gyermek bőrének kékes színe) nyilvánul meg, amely a nem oxigéntartalmú vér és a bal kamrából származó oxigéntartalmú vér keveredése miatt következik be.

Egyes gyerekek mérsékelten cianotikusak, és elég sokáig képesek túlélni; másoknak korai műtétre van szükségük, mert a szervezet oxigénigényét nem elégítik ki.

Természetesen a tünetek a helyzet súlyosságától függően betegenként eltérőek.

A leggyakoribb a cianózis, a megnövekedett légzés, amely szintén nehézkes, és a szívfrekvencia (tachycardia).

Egyéb tünetek, például szívzörej, alsó végtag duzzanata, folyadékgyülem a peritoneum üregében (ascites) és folyadékretenció is előfordulhat.

A tricuspidális atresia terhesség alatt magzati echokardiográfiával diagnosztizálható

Születéskor a cianózis jelenléte azonnal felveti a veleszületett szívbetegség gyanúját.

Szinte mindig szívzörejekkel társul, amelyek figyelmeztetik a neonatológust.

Ezt követően műszeres vizsgálatokat alkalmaznak, mint például: elektrokardiogram, echokardiogram, szívkatéterezés és MRI.

A babát kezdetben az intenzív osztályon stabilizálják. Egyes esetekben prosztaglandinok javallottak, amelyek nyitva tartják a ductus arteriosust, így lehetővé teszik az áramlást a pulmonalis artériákba.

Ha az interatrialis kommunikációt csekélynek találják, szívkatéterezés javasolt akár diagnosztikai célból, akár az interatrialis defektus megnagyobbítása érdekében (Raskind-féle eljárás).

Ezek az eljárások lehetővé teszik a beteg állapotának stabilizálását, és lehetőséget adnak a legmegfelelőbb műtéti terápia kiválasztására

Tüdőáramlás modulációs beavatkozások;
Csökkent tüdőáramlás (pulmonalis hypoflow): Blalock-Taussig sönt. Létrehozza a vér átjutását a tüdőbe. Ez egy kapcsolat a subclavia artéria és a jobb tüdőartéria között, a csecsemő súlyának megfelelő méretű Gore-Tex cső közbeiktatásával. Mérsékelt cianózis a beavatkozás után is fennáll;
Fokozott pulmonalis áramlás (pulmonalis túlcsordulás): A pulmonalis artéria sávosodása. Úgy hajtják végre, hogy csökkentik a tüdőartéria törzsének átmérőjét;
Glenn beavatkozás: körülbelül 4-6 hónapos korban történik. Ez az első beavatkozás olyan megfelelő tüdőáramlással rendelkező betegeknél, akik nem igényelnek újszülöttkori palliatív eljárásokat (Blalock-Taussig Shunt vagy Pulmonary Banding). A felső vena cava és a jobb pulmonalis artéria közötti kapcsolatból áll. Ily módon a fejből és a karokból származó vér a tüdőkeringésbe kerül, hogy oxigénnel gazdagodjon. Az inferior cava áramlása továbbra is visszatér a jobb pitvarba, és keveredik a bal pitvarból származó vérrel, ennek eredményeként a baba továbbra is inkább cianotikus marad. Ez a művelet köztes lépésként szükséges a végleges palliáció felé;
Fontan műtét: általában két éves kor után végzik. A vena cava inferior és a jobb pulmonalis artéria között Gore-Tex vezeték közbeiktatásával kapcsolatot hoznak létre, így a felső vena cava és a jobb tüdőartéria közötti kapcsolat a helyén marad (Glenn-műtét). Ezekkel a kapcsolatokkal az üreges vénákból az összes vér a tüdőbe kerül, oxigénnel ellátva, így megszűnik a cianózis, és kizárja a jobb kamrát a tüdőkeringésből.

Az eljárások mindegyike általános érzéstelenítésben történik.

Az intenzív osztályos gondozás és megfigyelés időszaka következik.

Az intenzív osztályról való elbocsátást követően a gyermeket áthelyezik a fekvőbeteg osztályra, és még néhány napig bent tartják, hogy utóvizsgálatokat végezzenek.

A gyermeket ezután orvosi kezeléssel, rendszeres kardiológiai vizsgálatok szükségességével és bizonyos fizikai aktivitási korlátozásokkal elbocsátják.

Glenn és Fontan műtétje előtt szívkatéterezés szükséges a szív és a tüdő funkcionális értékeléséhez.

A gyermek Fontan műtétjéig cianotikus marad, az átlagosnál lassabban nő a csökkent oxigénellátottság miatt.

A Fontan-műtétet követően a vér oxigénellátásának növelésével a gyermekek újraindulnak, és bizonyos esetekben normális növekedést érhetnek el.

A műtétek után a gyermeknek élethosszig tartó kardiológiai vizsgálatra van szüksége a terápiás kiigazításhoz és a szívműködés ellenőrzéséhez (kb. 3-6 havonta).

Az egykamrai keringés időtartama miatt jelentős a szívműködési zavarok, aritmiák és egyéb szövődmények kialakulásának kockázata.

A terhesség és az élet későbbi szakaszában más műtétek szükségessége nagyobb kockázatot jelenthet, és először gondos kardiológiai kivizsgálást igényel.

Az egyetlen kamra funkciója idővel romolhat, ami felnőttkorban szükségessé teszi a szívátültetést.

Elengedhetetlen a rendszeres nyomon követés egy speciális, veleszületett szívbetegséggel foglalkozó központban, ahol mind a gyermekek, mind a felnőttek veleszületett szívbetegségben nőttek fel.