A baba bőrének kékes színe: tricuspidalis atresia lehet
A tricuspidalis atresia veleszületett szívelégtelenség, amely a baba bőrének kékes színében nyilvánul meg. Terhesség alatt vagy röviddel a szülés után diagnosztizálható
A tricuspidalis atresia veleszületett szívelégtelenség, amely a magzati élet során a tricuspidalis billentyű fejlődési kudarca miatt alakul ki.
Normális esetben az oxigénszegény vér az üreges vénákon keresztül visszatér a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába jut, amely a pulmonalis artériákon keresztül a tüdőbe pumpálja, ahol oxigénnel gazdagodik.
Az oxigénben gazdag vér ezután visszatér a tüdőből a bal pitvarba, átjut a bal kamrába, és az aortába pumpálva eléri az egész testet.
GYERMEKEK EGÉSZSÉGE: TOVÁBBI INFORMÁCIÓ A GYERMEKRŐL, HA LÁTOGATJA MEG A BÓLJÁT VÉSZ EXPO
Tricuspid atresia esetén azonban a billentyű nem alakult ki
Helyén rostos szövet található, amely lezárja, megakadályozva az oxigénszegény vér átjutását a jobb pitvarból a jobb kamrába.
A jobb kamra gyakran kicsi (hipoplasztikus) a csökkent véráramlás miatt, már a magzati fejlődésben.
Az életet nem veszélyeztető tricuspidalis atresiákban legalább egy hiba van a két pitvart elválasztó falban (septumban), vagy a két kamrát (általában mindkettőt) elválasztó septumban.
Ez lehetővé teszi, hogy a nem oxigéntartalmú vér keveredjen oxigénnel dúsított vérrel.
A Botallo ductus arteriosusa egy olyan artéria, amely a magzati életben lehetővé teszi a vér áthaladását a tüdőartériákból az aortába.
Általában az élet első néhány órájában bezár.
Ha a születés után nyitva marad, lehetővé teszi a vér átjutását az aortából a tüdőartériákba, majd a tüdőbe, ahol oxigénnel telítődik.
Ezért javíthatja a tricuspidalis atresiában szenvedő csecsemők helyzetét
A tricuspid atresia a veleszületett szívhibák kis százalékát teszi ki, és 5 100,000 élveszületésből körülbelül XNUMX-öt érint.
Mindkét nemnél azonos gyakorisággal fordul elő.
Az esetek körülbelül 20 százalékában más szívfejlődési rendellenességekkel, például tüdőszűkülettel, a bal felső vena cava perzisztenciájával vagy a nagy artériák transzpozíciójával társul.
Nem világos, hogy van-e genetikai hajlam a betegség kialakulására, de minden bizonnyal vannak olyan családok, ahol gyakrabban fordul elő ez a szívelégtelenség.
A kockázatot növelő tényezők a következők: terhesség alatti fertőzések, például rubeola, veleszületett szívbetegségben szenvedő rokonok, a gyermek fogantatásának késői kora, elhízás, az anya rossz glikémiás kontrollja, alkohol, dohányzás vagy kábítószer-használat a terhesség alatt.
A tricuspidális atresia cianózissal (a gyermek bőrének kékes színe) nyilvánul meg, amely a nem oxigéntartalmú vér és a bal kamrából származó oxigéntartalmú vér keveredése miatt következik be.
Egyes gyerekek mérsékelten cianotikusak, és elég sokáig képesek túlélni; másoknak korai műtétre van szükségük, mert a szervezet oxigénigényét nem elégítik ki.
Természetesen a tünetek a helyzet súlyosságától függően betegenként eltérőek.
A leggyakoribb a cianózis, a megnövekedett légzés, amely szintén nehézkes, és a szívfrekvencia (tachycardia).
Egyéb tünetek, például szívzörej, alsó végtag duzzanata, folyadékgyülem a peritoneum üregében (ascites) és folyadékretenció is előfordulhat.
A tricuspidális atresia terhesség alatt magzati echokardiográfiával diagnosztizálható
Születéskor a cianózis jelenléte azonnal felveti a veleszületett szívbetegség gyanúját.
Szinte mindig szívzörejekkel társul, amelyek figyelmeztetik a neonatológust.
Ezt követően műszeres vizsgálatokat alkalmaznak, mint például: elektrokardiogram, echokardiogram, szívkatéterezés és MRI.
A babát kezdetben az intenzív osztályon stabilizálják. Egyes esetekben prosztaglandinok javallottak, amelyek nyitva tartják a ductus arteriosust, így lehetővé teszik az áramlást a pulmonalis artériákba.
Ha az interatrialis kommunikációt csekélynek találják, szívkatéterezés javasolt akár diagnosztikai célból, akár az interatrialis defektus megnagyobbítása érdekében (Raskind-féle eljárás).
Ezek az eljárások lehetővé teszik a beteg állapotának stabilizálását, és lehetőséget adnak a legmegfelelőbb műtéti terápia kiválasztására
- Tüdőáramlás modulációs beavatkozások;
- Csökkent tüdőáramlás (pulmonalis hypoflow): Blalock-Taussig sönt. Létrehozza a vér átjutását a tüdőbe. Ez egy kapcsolat a subclavia artéria és a jobb tüdőartéria között, a csecsemő súlyának megfelelő méretű Gore-Tex cső közbeiktatásával. Mérsékelt cianózis a beavatkozás után is fennáll;
- Fokozott pulmonalis áramlás (pulmonalis túlcsordulás): A pulmonalis artéria sávosodása. Úgy hajtják végre, hogy csökkentik a tüdőartéria törzsének átmérőjét;
- Glenn beavatkozás: körülbelül 4-6 hónapos korban történik. Ez az első beavatkozás olyan megfelelő tüdőáramlással rendelkező betegeknél, akik nem igényelnek újszülöttkori palliatív eljárásokat (Blalock-Taussig Shunt vagy Pulmonary Banding). A felső vena cava és a jobb pulmonalis artéria közötti kapcsolatból áll. Ily módon a fejből és a karokból származó vér a tüdőkeringésbe kerül, hogy oxigénnel gazdagodjon. Az inferior cava áramlása továbbra is visszatér a jobb pitvarba, és keveredik a bal pitvarból származó vérrel, ennek eredményeként a baba továbbra is inkább cianotikus marad. Ez a művelet köztes lépésként szükséges a végleges palliáció felé;
- Fontan műtét: általában két éves kor után végzik. A vena cava inferior és a jobb pulmonalis artéria között Gore-Tex vezeték közbeiktatásával kapcsolatot hoznak létre, így a felső vena cava és a jobb tüdőartéria közötti kapcsolat a helyén marad (Glenn-műtét). Ezekkel a kapcsolatokkal az üreges vénákból az összes vér a tüdőbe kerül, oxigénnel ellátva, így megszűnik a cianózis, és kizárja a jobb kamrát a tüdőkeringésből.
Az eljárások mindegyike általános érzéstelenítésben történik.
Az intenzív osztályos gondozás és megfigyelés időszaka következik.
Az intenzív osztályról való elbocsátást követően a gyermeket áthelyezik a fekvőbeteg osztályra, és még néhány napig bent tartják, hogy utóvizsgálatokat végezzenek.
A gyermeket ezután orvosi kezeléssel, rendszeres kardiológiai vizsgálatok szükségességével és bizonyos fizikai aktivitási korlátozásokkal elbocsátják.
Glenn és Fontan műtétje előtt szívkatéterezés szükséges a szív és a tüdő funkcionális értékeléséhez.
A gyermek Fontan műtétjéig cianotikus marad, az átlagosnál lassabban nő a csökkent oxigénellátottság miatt.
A Fontan-műtétet követően a vér oxigénellátásának növelésével a gyermekek újraindulnak, és bizonyos esetekben normális növekedést érhetnek el.
A műtétek után a gyermeknek élethosszig tartó kardiológiai vizsgálatra van szüksége a terápiás kiigazításhoz és a szívműködés ellenőrzéséhez (kb. 3-6 havonta).
Az egykamrai keringés időtartama miatt jelentős a szívműködési zavarok, aritmiák és egyéb szövődmények kialakulásának kockázata.
A terhesség és az élet későbbi szakaszában más műtétek szükségessége nagyobb kockázatot jelenthet, és először gondos kardiológiai kivizsgálást igényel.
Az egyetlen kamra funkciója idővel romolhat, ami felnőttkorban szükségessé teszi a szívátültetést.
Elengedhetetlen a rendszeres nyomon követés egy speciális, veleszületett szívbetegséggel foglalkozó központban, ahol mind a gyermekek, mind a felnőttek veleszületett szívbetegségben nőttek fel.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Botallo Ductus Arteriosus: Intervenciós terápia
Biliáris atresia: mi ez és hogyan nyilvánul meg
Nyelőcső atresia csecsemőknél: Mágnesek műtét helyett a nyelőcső javítására
Születés előtti patológiák, veleszületett szívhibák: pulmonalis atresia
Szívbillentyű-betegségek: áttekintés
Kardiomiopátiák: típusok, diagnózis és kezelés
Elsősegélynyújtás és sürgősségi beavatkozások: ájulás
Döntési teszt: miből áll ez a teszt?
Szívszinkopus: mi ez, hogyan diagnosztizálják és kit érint?
Az új epilepszia-figyelmeztető eszköz életek ezreit mentheti meg
A görcsrohamok és az epilepszia megértése
Elsősegélynyújtás és epilepszia: hogyan lehet felismerni a rohamot és segíteni a betegen
Neurológia, különbség az epilepszia és az ájulás között
Pozitív és Negatív Lasègue Bejelentkezés Szemiotika
Wasserman jele (Inverz Lasègue) Pozitív a szemiotikában
Pozitív és negatív Kernig-jel: szemiotika agyhártyagyulladásban
Lithotómia helyzete: mi ez, mikor használják, és milyen előnyökkel jár a betegellátásban
Trendelenburg (Anti-Shock) Pozíció: mi ez és mikor ajánlott
Hanyatt fekvő, fekvő, oldalirányú decubitus: Jelentés, helyzet és sérülések
Feszítők az Egyesült Királyságban: melyiket használják a legjobban?
Valóban működik az elsősegélynyújtás helyreállítási pozíciója?
Fordított Trendelenburg álláspont: mi ez és mikor ajánlott
Evakuációs székek: Ha a beavatkozás nem lát előre semmilyen hibahatárt, számíthat a csúszásra
Gyógyszeres terápia tipikus aritmiákra sürgősségi betegeknél
Kanadai ájulás kockázati pontszáma - Szinkóp esetén a betegek valóban veszélyben vannak, vagy nem?
Mi az ischaemiás szívbetegség és lehetséges kezelések
Perkután transzluminális koszorúér-angioplasztika (PTCA): mi ez?
Ischaemiás szívbetegség: mi ez?
EMS: Gyermekkori SVT (szupraventrikuláris tachycardia) vs sinus tachycardia
Gyermek toxikológiai vészhelyzetek: Orvosi beavatkozás gyermekmérgezés esetén
Valvulopathiák: A szívbillentyű-problémák vizsgálata
Holter monitor: hogyan működik és mikor van rá szükség?
Mi az a betegnyomás-kezelés? Áttekintés
Head Up Tilt Test, hogyan működik a Vagal Syncope okait vizsgáló teszt
Szívszinkopus: mi ez, hogyan diagnosztizálják és kit érint?
Holter-vérnyomás: mire való az ABPM (ambuláns vérnyomás-monitoring)?
Miokardiális szcintigráfia, a szívkoszorúerek és a szívizom egészségét leíró vizsgálat
Head Up Tilt Test, hogyan működik a Vagal Syncope okait vizsgáló teszt
Hasi aorta aneurizma: epidemiológia és diagnózis
Mi a különbség a pacemaker és a szubkután defibrillátor között?
Szívbetegség: Mi a kardiomiopátia?
A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis
Szívmormogások: mi ez és mikor kell aggódni?
Klinikai áttekintés: Akut légzési distressz szindróma
Szív Holter, A 24 órás elektrokardiogram jellemzői