Туа біткен жүрек ақаулары дегеніміз не?

By Криштиану Антонино On Қараша 18, 2022

«Туа біткен» термині «туған кезде бар» дегенді білдіреді. Туа біткен ақауларға туылғанға дейін, жүктілік кезінде немесе эмбрион-ұрық өмірінде болған бір немесе бірнеше мүшелердің құрылымындағы немесе қызметіндегі барлық өзгерістер жатады.

Туа біткен жүрек ақауы жүрек немесе жүрекке жақын қан тамырлары туғанға дейін қалыпты дамымаған кезде болады (жүрек жүктіліктің алғашқы төрт-он аптасында пайда болады).

Туа біткен жүрек ақаулары ең жиі кездесетін ақаулардың қатарына жатады: олардың жиілігі (популяциядағы жаңа жағдайлардың саны) тірі туылғандардың жалпы санынан жүрек ауруымен ауыратын балалардың саны ретінде есептелетін мың тірі туылғандарға шаққанда шамамен сегіз жағдайды құрайды. Италияда жыл сайын 4,000-ға жуық нәресте туа біткен жүрек ақауымен дүниеге келеді).

Туа біткен жүрек ақауларының жиілігі соңғы 50 жыл ішінде жиналған әртүрлі жағдайлар серияларында айтарлықтай тұрақты болып қалды.

Дегенмен, зерттеулер көрсеткендей, туа біткен жүрек ақауы бар ата-аналардың (әсіресе аналардың) балалары да зардап шегетіндігі; Осы ақаулары бар балаларды емдей алатын, оларға өсіп, балалы болуға мүмкіндік беретін жаңа медициналық және хирургиялық емдеудің арқасында жүректің туа біткен аномалиялары жиілігінің жылдар бойы баяу өсуін болжау орынды болуы мүмкін.

Жүрек ақаулары әр түрлі болуы мүмкін: олар жүректің бір бөлігіне әсер ететін ауытқулардан (мысалы, қақпақша) жүрек архитектурасында елеулі өзгерістермен сипатталатын өте күрделі ауытқуларға дейін өзгереді.

Жүрек ауруының ауырлығы мен оның денсаулыққа тигізетін салдары да әр түрлі екені анық: денсаулыққа зиян келтірмейтін және қалыпты өмір сүруге мүмкіндік беретін түрлері де, өмірге сәйкес келмейтін түрлері де бар.

Осылайша, туа біткен жүрек ақауының болуы міндетті түрде ауыр ауруды білдірмейді; дегенмен, егер дереу медициналық немесе хирургиялық араласу жасалмаса, бірнеше күн ішінде нәрестенің өліміне әкелетін күрделі болатын кейбір туа біткен жүрек ақаулары бар.

Туа біткен жүрек ақауларының жіктелуі

Туа біткен жүрек ақауларын ауыр, орташа және жеңіл деп жіктеуге болады

Ауыр туа біткен формалар туа біткен кезде немесе өмірдің алғашқы айларында ауыр жағдайға жауап беретін туа біткен формалар ретінде анықталады; бұлар, өз кезегінде, «цианотикалық» формаларға (= теріге көкшіл түс береді) және «цианотикалық емес» формаларға бөлуге болады. Ауыр формалардың жиілігі жылдар бойы тұрақты болып табылады және әртүрлі жағдайлар қатарында мың тірі туылғандарға шамамен 2.5-3 құрайды.
Орташа ауырлықтағы формалар туу кезінде интенсивті емес кардиологиялық емдеуді қажет ететін немесе өмірдің алғашқы бірнеше айынан кейін ғана диагноз қойылғандар ретінде анықталады. Бұл форманың аурушаңдығы да мың тірі туғандарға шаққанда 3 құрайды.
Жеңіл формалар белгілері жоқ адамдарда болатындар ретінде анықталады, олар жиі өздігінен жойылады; олар ең үлкен топ; бұл зақымданулардың болжалды жиілігі диагноздың неонаталдық немесе педиатриялық жаста немесе ересек жаста қойылғанына байланысты өзгереді (бұл ең жиі кездесетін жағдай).

Қандай туа біткен жүрек ақаулары жиі кездеседі?

Туа біткен жүрек ақауларының ішінде кейбір формалар басқаларға қарағанда жиірек кездеседі.

Ең жиі кездесетін формалардың қатарында қарыншааралық ақау (барлық туа біткен жүрек ауруларының 28-32% құрайды), жүрекшеаралық ақау (шамамен 9%), өткізгіш Боталло каналы және аорта коарктациясы (шамамен 8%), Фалло тетралогиясы. (шамамен 6%), үлкен артериялардың толық транспозициясы (шамамен 5%).

Көлеміне байланысты ауыр, орташа немесе жеңіл түрлерге жіктелуі мүмкін қарынша аралық ақау, ең жиі жүрек ақауы болып табылады (ол туа біткен жүрек ақауы бар барлық науқастардың шамамен 30% әсер етеді): бақытымызға орай, 85%. жағдайлары өмірдің бірінші жылында өздігінен жабылатын жеңіл формалар болып табылады.

Жүрекшеаралық ақау және сопақ тесік первио жиі кездеседі және туа біткен жүрек ақауларының жеңіл түрлерінің қатарына жатады; олар туылғаннан бері болуы мүмкін, бірақ көбінесе ересек жаста ғана байқалады

Жүрекаралық ақау (жыл сайын 800-1000 жаңа жағдай) – бұлшық ет қабырғасында қалыпты жағдайда екі жүрекшені (олар жүректің екі жоғарғы қуысы) бөліп тұратын тесіктің болуымен сипатталатын жүрек ақауы, ол арқылы өту жолы бар. қан, әдетте сол жақтан оң жақ атриумға қарай.

Бұл ауытқу әдетте балаларда ыңғайсыздықты тудырмайды, бірақ ересек жаста ол белгілерді тудыруы мүмкін (шаршау, ентігу, жүректің қалыпты ырғағының өзгеруі).

Foramen ovale pervio итальяндық халықтың төрттен бірінде (15 миллионнан көп немесе аз) кездеседі, бірақ бұл оң жақтан сол жақ атриумға өтетін қанда ұсақ қан ұйығыштары болған кезде, бұл белгілі бір жағдайларда денсаулыққа қауіп төндіреді, аяқтардан шыққан және шағын артериялардағы қан ағынын бөгейтін.

Туа біткен жүрек ақауын қалай анықтауға болады?

Туа біткен жүрек ақауын диагностикалау негізінен клиникалық, рентгенографиялық және эхокардиографиялық зерттеулерге негізделген Соңғы жылдары ультрадыбыстық зерттеуге негізделген инвазивті емес диагностикалық әдіс Эхокардиографияның танымалдылығы туа біткен жүрек ақауларын ерте диагностикалау мүмкіндігін айтарлықтай арттырды (тіпті құрсақішілік өмір); екінші жағынан, пренатальды диагностика мүмкін болғандықтан, анағұрлым күрделі жүрек аурулары үшін жүктілікті тоқтатуға жүгіну көбейді, осылайша олардың тірі туылғандардағы жиілігін айтарлықтай төмендетті.

Ауыр формалар (цианоздық және цианоздық емес) туылған кезде немесе ультрадыбыстық әдістердің арқасында, тіпті ұрықтың өмірінде диагноз қойылады.

Орташа формалар әдетте өмірдің алғашқы бірнеше айынан кейін кардиологпен анықталады.

Ересек жасқа дейін симптомсыз қалуы мүмкін жеңіл формалар әдетте симптомдар басталғаннан кейін диагноз қойылады: бұл жағдайларда да эхокардиографиялық зерттеу негізгі сынақ болып табылады; кейде ақау кездейсоқ анықталуы мүмкін (мысалы, басқа себептермен жүргізілген эхокардиограмма).