Hjertearytmier: langt QT hjertesyndrom

By Cristiano Antonino On Juni 21, 2023

Langt QT-syndrom er en hjertepatologi som kan tilskrives familien av hjertearytmier

Når pasienten har lang QT, betyr det at hans normale ventrikkelkontraksjon er svekket og han forlenges.

Siden patologien er ganske sjelden, er den fortsatt i dag gjenstand for nøye medisinsk forskning som på en stadig mer presis måte kan fastslå alle eksisterende årsaker og risikofaktorer.

Det genereres av en anomali i sinusknuten, det området av myokardmuskelen som er foreslått for oppkomsten av elektriske hjertesignaler.

Mellom en sammentrekning og en annen (repolariseringsfase) må hjertemuskelen alltid slappe av for å være klar for neste slag (depolariseringsfase).

Avslappingen skjer vanligvis innen noen få nanosekunder, men hos pasienter med lang QT kan den vare lenger, noe som fører til en effektiv endring i den normale hjerterytmen.

Selv om det er sjeldent, rammer langt QT-syndrom rundt 1 av 2000 mennesker i dag, og foretrekker kvinnelige forsøkspersoner fremfor mannlige.

Ved ervervet er debutalderen vanligvis varierende, men det har blitt bemerket at de fleste symptomatiske pasienter klager over de første symptomene allerede rundt 40-årsalderen.

Ved arvelig lang QT kan symptomene i stedet oppstå allerede de første dagene etter fødselen eller i alle fall i ung alder.

Det er viktig å varsle legen umiddelbart i tilfelle uforklarlige episoder med typiske symptomer.

I tillegg til synkope er lang QT blant de viktigste årsakene til plutselig hjertestansdød.

Kort oversikt over hjertets anatomi

Hjertet er en ufrivillig muskel. Dette betyr at den, av normal aktivitet, ikke trenger frivillig stimulering for å slå.

Delt inn i fire hulrom, i den øvre delen har den to atrier, som samler venøst blod fra organene og lungene.

I den nedre delen rommer den to ventrikler, hvorfra det oksygenerte blodet pumpes mot alle kroppens organer, for at de skal fungere korrekt.

Hjertet er dannet av en spesiell muskelvegg kalt myokard, som leder nerveimpulser som er i stand til å markere fasene for sammentrekning og avspenning av hjertemuskelen.

I høyre atrium er det sinusknuten, et lite cellulært aggregat som er i stand til å generere rytmiske impulser (og derfor hjertefrekvensen).

Sammen med andre sekundære noder danner den hjertets elektriske ledningssystem, dvs. settet av alle de små cellulære og nervøse kompleksene som opprettholder koordinert hjertekontraktil aktivitet.

Ved langt QT-syndrom går den harmoniske vekslingen av muskelkontraksjon og avspenningsfaser tapt.

På det tidspunktet endres den normale hjertefrekvensen.

Å opprettholde god hjerteaktivitet er avgjørende, ellers kan individet ikke bare pådra seg mer alvorlige hjerteproblemer, men også i andre systemiske patologier i organismen, opp til døden.

Langt QT-syndrom er en svært subtil sykdom

I de innledende stadiene kan det være helt asymptomatisk eller med uspesifikke forstyrrelser som kan tilskrives enkel generalisert ubehag.

Det er imidlertid noen manifestasjoner som det er greit å holde øye med, og i nærvær av disse er det svært viktig å varsle legen din.

Typiske symptomer på lang QT er:

Hjertebank og takykardi. De indikerer at det er et eller annet problem på pulsnivået, som derfor må sjekkes. Generelt kan det være et problem å lide av arytmier: der de er plutselige og forbigående kan de føre til synkope, men hvis de blir langvarige, kan de forårsake hjertestans.
Hyppig og plutselig besvimelse. Individet mister bevisstheten uten gyldig grunn (for eksempel på grunn av panikkanfall), blir blek og cyanotisk.
Episoder med epileptiske anfall.

Det bør huskes at forebygging, i tillegg til rettidig intervensjon, er avgjørende for å unngå alvorlige hjertekomplikasjoner eller til og med hjerteinsuffisiens og -stans.

Årsaker

Nyere studier har vist at det lange QT-syndromet kan være arvelig og medfødt eller ervervet over tid, og følgelig deler de utløsende årsakene inn i to forskjellige makrogrupper.

Den arvelige lange QT er den vanligste, og er forårsaket av feil funksjon av enkelte gener i kroppens DNA.

Disse genene er involvert i produksjonen av noen myokardiale ionekanaler, som, hvis de endres, ubalanserer riktig tilførsel av noen vitale stoffer som er avgjørende for god helse og hjertefunksjon.

Disse er natrium, kalsium og kalium, som er svært aktive i å bestemme diastole- og systolerytmene i hjertet.

Arvelig lang QT kan også forverres ved tilstedeværelse av to medfødte lidelser: Romano Ward syndrom og Jervell-Nielsen syndrom.

Den ervervede lange QT utvikler seg i stedet i løpet av personens liv, som følge av indre ubalanser av elektrolytttypen, dvs. generert av endret tilførsel av enkelte stoffer, eller som følge av gjentatt bruk av enkelte legemidler (antibiotika, antidepressiva, antipsykotika, antihistaminer, diuretika, legemidler for behandling av arytmier, for hyperkolesterolemi, antidiabetika).

Noen risikofaktorer kan påvirke begynnelsen av ervervet lang QT

Dette er de vanligste:

Å ha nære familiemedlemmer med samme problem øker risikoen for å bli rammet.
Noen sykdommer, som virker ved å skape indre ubalanser, kan øke risikoen for lang QT-debut. Spesielt hypotyreose, HIV-infeksjon, anorexia nervosa og medfødt døvhet.
Lang QT kan vises som en respons fra hjertet etter myokarditt, hjerteinfarkt og gjennomføring av gjenopplivningsmanøvrer.

Diagnose

Diagnostisering av langt QT-syndrom er ofte langt fra enkelt siden sykdommen, spesielt i de tidlige stadiene, presenterer seg som totalt asymptomatisk.

Det er viktig å kontakte din betrodde lege, og deretter til en kardiologspesialist, hvis bare ett av symptomene angitt ovenfor er tilstede.

Hvis du er utsatt for hyppige og meningsløse hjertebank og synkope, eller hvis du har noen i familien som allerede lider av samme patologi, trenger du mer oppmerksomhet.

Anamnesefasen består alltid av en nøye observasjon av de nåværende symptomene og av pasientens kliniske historie.

Deretter foreskriver kardiologen et elektrokardiogram (EKG), den eneste diagnostiske testen til dags dato som er i stand til å undersøke tilstedeværelsen av dette syndromet ytterligere.

EKG lar deg studere rytmen og de elektriske hjerteimpulsene, og returnerer dem i form av en bølgeform.

I elektrokardiogrammet har hver bølge sin nøyaktige amplitude og regularitet, slik at en endring i intervallet vist på diagnosediagrammet utvilsomt tilsvarer en endring i varigheten av hjerteslag med dens diastole- og systolefaser.

Hos personer med lange QT-intervaller er varigheten av disse intervallene lengre enn normalt

Egennavnet på langt QT-syndrom stammer nøyaktig fra navnet på sinusbølgene vist på EKG (Q-bølge og T-bølge, dvs. tiden som går mellom øyeblikket da ventriklene trekker seg sammen og deres avspenning før neste slag).

I økende grad inkluderer den diagnostiske prosedyren for å identifisere det lange QT-syndromet også en nøye genetisk undersøkelse, for å identifisere genene som muligens er ansvarlige for ventrikkelfeilen.

Dessverre er problemet fortsatt at et stort antall berørte pasienter er uvitende om tilstanden sin på grunn av sykdommens asymptomatiske natur som, hvis den ikke behandles adekvat, kan begynne med plutselig hjertestans.

Behandlinger og forebygging

De mest hensiktsmessige behandlingene for behandling av lang QT er for tiden klassifisert i henhold til arten av patologien: arvelig eller ervervet.

Faktisk krever de to typene forskjellige terapier, nettopp fordi deres etiologi også er forskjellig.

For begge er dette intervensjoner rettet mot å forkorte QT-intervallet og bringe det til nivåer som anses som normale og ikke skadelige.

Behandlinger for arvelig lang QT

For å løse den medfødte lange QT-en, foreskriver kardiologen vanligvis noen kategorier av betablokkere.

De mest alvorlige situasjonene med arvelig lang QT krever kirurgisk behandling.

For de som lider av bradykardi og sinusrytmeforstyrrelser, er alternativet å få implantert en pacemaker.

Den implanterbare kardioverteren Defibrillator er i stedet ideell for de som allerede har hatt episoder med synkope og hjertestans.

De mest moderne kirurgiske teknikkene utnytter også de utmerkede resultatene som oppnås med hjertesympatisk denervering, dvs. fjerning av nerveender som modifiserer hjerterytmen.

Behandlinger for ervervet lang QT

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Siden utviklingen av den ervervede lange QT-en kan avhenge av gjentatt inntak av enkelte medikamenter og stoffer, ligger oppløsningen vanligvis i avbruddet av medikamentbehandlingen som forårsaker arytmien.

Hos asymptomatiske pasienter som ikke har ventrikulære arytmier og ingen historie med nære familiemedlemmer med lang QT, er periodisk observasjon alene og antakelsen om grunnleggende farmakologisk terapi tilstrekkelig.

For de som er i faresonen er forebygging viktig.

Siden arytmier oftest er et resultat av intens innsats, er det tilrådelig å avstå fra høynivå- eller kontaktidretter, for å forhindre at hjertet går i hyperfunksjon eller lider av voldsomme traumer.

Det er viktig å holde seg rolig i hverdagen. Angst og stress påvirker hjertehelsen negativt.

I noen sjeldne situasjoner kan lang QT-arytmi utvikles etter intense skrekk som plutselige høye lyder.

Generelt kan opprettholdelse av en sunn livsstil, bestående av konstant trening og et rikt kosthold, bidra til å forebygge hjertesykdom.

I denne forbindelse anbefales det å ta daglige tilstrekkelige nivåer av kalium, et grunnleggende ion for hjertefunksjon.

Prognosen for lang QT er variabel, for noen mennesker kan den forbli latent i lang tid eller livet ut, mens for andre kan den utvikle seg voldsomt og plutselig.

Det er god praksis at alle med et familiemedlem som er rammet av sykdommen også gjennomgår rutineundersøkelser og forebyggende EKG.