Okulær myasteni: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On Juli 5, 2023

Myasthenia gravis er en autoimmun lidelse som viser seg som økt tretthet og muskelsvakhet gjennom dagen

Det kan derfor også påvirke musklene i øynene og øyelokkene og omtales spesifikt som okulær myasteni.

Årsakene til okulær myasteni er forskjellige, men denne sykdommen kan klassifiseres som en autoimmun sykdom

Kroppen vil produsere autoantistoffer mot de nevromuskulære knutepunktene som forårsaker problemer med å trekke sammen øyemusklene og symptomer på utmattelse.

Vanligvis er de presenterende symptomene på myasteni okulære og kan påvirke pasientens evne til å se: Blant de vanligste tegnene kan være tyngde i øyelokket, ptosis, med reduksjon av synsfeltet, eller hvis ekstraokulære muskler er påvirket, kan det være skjeling og skjeling. dobbeltsyn (diplopi).

Myasthenia gravis er en ganske sjelden sykdom

Pasienter som lider av denne sykdommen kan være i alle aldre. Faktisk er gruppene som rammes av denne tilstanden kvinner mellom 20 og 30 år og menn mellom 50 og 60 år.

Videre viser kvinne-til-mann-forholdet at denne sykdommen hovedsakelig rammer det kvinnelige kjønn med et 2-til-1-forhold.

Videre, av pasientene som rammes av myasthenia gravis, er rundt 15 prosent diagnostisert med okulær myasteni.

Okulær myasthenia er en spesiell type myasthenia gravis

Sistnevnte begrep betegner en autoimmun sykdom som er preget av svekket overføring av kontraktile signaler.

Ved denne sykdommen blir signalene som sendes fra nerven til muskelen svekket.

Hovedsymptomene består av utbruddet av tretthet, svakhet og vanskeligheter med å utføre selv dagligdagse handlinger på grunn av mangel på styrke.

Disse symptomene gir sykdommen navnet sitt, som består av tre ord: gravis som betyr alvorlig, myo som betyr muskel og asteni som betyr svakhet.

For å forstå mekanismen til denne patologien er det derfor avgjørende å forstå viktigheten av kommunikasjonen mellom muskler og nerver.

Den unormale produksjonen av disse antistoffene som påvirker nerver og muskler gjør at pasienten kan oppleve problemer med å snakke, svelge og, ved symptomene på okulær myasteni, ha problemer med å holde øynene åpne.

Okulær myasteni kan manifestere seg med ulike symptomer, avhengig av ulike faktorer

Disse kan inkludere pasientens alder og stadiet av den diagnostiserte sykdommen.

Til visse tider kan symptomene på okulær myasteni være fraværende og pasienten kan være asymptomatisk, noe som gjør det vanskeligere å diagnostisere tilstanden i de tidlige stadiene.

Blant de vanligste symptomene på okulær myasteni er

svakhet i øyemuskler og øyelokk
tåkesyn eller dobbeltsyn;
hengende øyelokk;
sterk svakhet i øyemusklene, spesielt på slutten av dagen eller etter anstrengelse av øynene.

Etter å ha brukt muskelen gjentatte ganger, kan den bli veldig svak.

Denne vanskeligheten kan manifestere seg ikke bare i øyemusklene, men ved myasthenia gravis også i resten av kroppen.

Gjentatte bevegelser blir komplekse å gjøre, på grunn av økt muskeltretthet.

Okulær myasteni kan også være det første symptomet på mer komplekse sykdommer eller på myasthenia gravis i resten av kroppen.

Omtrent 40 prosent av personer som lider av okulær myasteni vil senere ha myasthenia gravis.

Årsaker

Årsaken til okulær myasteni som allerede nevnt er produksjonen av antistoffer som er i stand til å angripe kommunikasjonen mellom nerver og muskler.

Som ved alle autoimmune sykdommer er det en overreaksjon av immunsystemet, som gjenkjenner visse komponenter i kroppen, som vev eller organer, som fremmede og reagerer deretter.

På denne måten prøver immunsystemet å forsvare kroppen mot disse elementene som anses som fremmede ved å produsere antistoffer.

Sistnevnte med sin handling kan også føre til endringer i de berørte komponentene som anses som fremmede.

Årsakene til okulær myasteni kan derfor reduseres til denne reaksjonen til immunsystemet.

Grunnen til at denne tilstanden fører til at immunsystemet produserer antistoffer mot muskler og nerver er ikke sikker.

Myasteni hos barn

Okulær myasteni kan påvirke personer i alle aldre, inkludert barn.

Spesielt hos yngre personer skilles tre former for sykdommen:

Medfødte myastheniske syndromer, dvs. en gruppe genetisk overførbare sykdommer karakterisert ved strukturelle eller funksjonelle endringer av proteiner involvert i nevromuskulær overføring.
Forbigående neonatal myasteni, forårsaket av passasje av autoantistoffer rettet mot acetylkolinreseptoren, fra moren med Myasthenia Gravis eller Kongenital Myasthenic Syndrome, til fosteret. Det forekommer hos omtrent 20 % av spedbarn født av berørte mødre og forårsaker hypotoni, åndenød og ernæringsvansker. Symptomene vises vanligvis i løpet av de første 4 dagene etter fødselen og forsvinner, med passende behandling, innen 4-6 uker.
Myasthenia Gravis Juvenile, en autoimmun sykdom som oppstår før fylte 19 år.

Diagnostisering av okulær myasteni er ikke lett

Det store antallet øyesykdommer med symptomer som ligner på denne autoimmune sykdommen gjør det svært vanskelig å oppdage den nøyaktig.

Dessuten, som nevnt ovenfor, kan symptomene på denne autoimmune sykdommen være nesten umerkelige i begynnelsen, mens de allerede blir komplekse i mer avanserte stadier.

Diagnostisering av myasthenia ocularis i tide er avgjørende for raskt å foreskrive en passende behandling.

En diagnose som stilles for sent kan føre til ulike komplikasjoner og gjøre det mer komplisert å løse og leve med denne sykdommen.

Vanligvis, for å diagnostisere en autoimmun sykdom, er det første trinnet et besøk til ens fastlege.

Takket være denne første undersøkelsen er det mulig å få en nøyaktig anamnese og en objektiv test av pasientens symptomer, eventuelle tilfeller i familien og utseendet til de første symptomene.

På denne måten kan legen få en første oversikt over pasientens helsetilstand.

Pasienten kan deretter henvises til spesialistundersøkelse og mer presise tester inkludert: blodprøver, elektromyografi, edrofoniumprøven og, om nødvendig, bildediagnostikk.

Disse testene kan hjelpe legen ikke bare å diagnostisere myasthenia ocularis, men også å utelukke andre relaterte tilstander.

Behandlinger

Det finnes forskjellige behandlinger for okulær myasteni, avhengig av pasientens symptomer og stadiet av patologien.

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Terapi er utelukkende medisinsk og er rettet mot å dempe immunsystemets respons og redusere sirkulerende autoantistoffer.

Dette reduserer symptomene og forbedrer også de beskrevne øyesymptomene.

Medisinsk terapi kan ta form av forskjellige medisiner:

kolinesterasehemmere, som tar sikte på å blokkere enzymet som er ansvarlig for å bryte ned acetylkolin, inkludert pyridostigmin, og forbedre muskelresponsen;
immundempende behandlinger som tar sikte på å redusere immunresponsen og gjøre antistoffer mindre aggressive (f.eks. metotreksat, azatioprin og ciklosporin);
kortikosteroidmedisiner som har et lignende formål som immundempende legemidler, reduserer immunresponsen;
synshjelpemidler, som kontaktlinser eller krykkebriller, for å hjelpe det hengende øyelokket og unngå dobbeltsyn;
den eneste kirurgiske tilnærmingen, som er ganske omdiskutert, er kirurgisk fjerning av thymus, en sentral kjertel i immunresponsen vår og som kan være hyperfungerende ved myasteni.

Medisiner som er avgjørende for behandling av okulær myasteni er rettet mot å øke acetylkolin for å redusere muskelsvakhet.

Disse behandlingene kan modifiseres i henhold til pasientens behov.

Det er derfor det er viktig å få en terapi tilpasset sykdomsstadiet, men også til pasientens behov.

Effektiviteten til disse behandlingene kan avta over tid eller føre til bivirkninger.

En av disse kan være kolinerg krise, en overdreven muskelsvakhet som kan føre til diplopi og hengende øyelokk.

Pasientbehandling er derfor kompleks og må være tverrfaglig, og involvere flere medisinske personer.