Pulmonal arteriell hypertensjon: hva er det og hvorfor er det viktig?

By Cristiano Antonino On Kan 19, 2023

Pulmonal arteriell hypertensjon refererer til en patologisk tilstand preget av ganske høyt blodtrykk i lungearteriene og – følgelig – også i de høyre hjertemuskelhulene

Det er en tilstand som rammer rundt 60 av én million mennesker, og kan opptre vilkårlig i alle aldre, med nesten dobbel forekomst hos kvinner.

Hjertet, ved sin fysiologiske konformasjon, er sammensatt av to halvdeler, en høyre og en venstre

Høyre halvdel består av høyre atrium og underliggende høyre ventrikkel, venstre halvdel består av venstre atrium og underliggende venstre ventrikkel.

Hvert atrium er forbundet med dens tilsvarende ventrikkel med en ventil.

Hjertekamrene i høyre hjerte, atriene og ventriklene, fylles konstant med oksygenfattig blod fra kroppen via de øvre og nedre hule venene.

Blodet fra høyre atrium passerer til høyre ventrikkel, som pumper det til lungene via lungearteriene.

Ofte, som et resultat av årsaker som vil bli undersøkt senere, svekkes lungearteriene, og når de smalner, reduseres også blodstrømmen som kan sirkulere i dem, med en generell økning i trykket i selve lungearteriene og høyre side av hjertemuskelen.

Hva er årsakene og risikofaktorene til pulmonal arteriell hypertensjon?

Som nevnt ovenfor oppstår pulmonal arteriell hypertensjon når lungearteriene - ansvarlige for passasje av oksygenfattig blod fra høyre ventrikkel til lungene - gjennomgår en endring der de smalner eller lukker seg helt, og forhindrer naturlig og fysiologisk passasje av blodvæske.

Denne innsnevringen, kjent som "høyre ventrikkel", forhindrer at høyre ventrikkel fungerer som den skal.

Pulmonal arteriell hypertensjon, avhengig av årsaken som utløser det, kan være

Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon

Det er slik definert når det oppstår uten en klart identifiserbar grunn.

Det er en svært sjelden form, som hovedsakelig rammer kvinner.

Arvelig pulmonal arteriell hypertensjon

Det er slik definert når det er forårsaket av en genetisk mutasjon, altså videreført av foreldrene.

Sykdommen i dette tilfellet regnes som en "arvelig" sykdom.

Pulmonal arteriell hypertensjon indusert av legemidler eller giftige stoffer

Visse stoffer, som finnes i legemidler eller andre giftige stoffer som fenfluramin og metamfetamin, er i stand til å forårsake vasokonstriksjon av lungearteriene.

Vedvarende pulmonal arteriell hypertensjon hos nyfødt

I tilfeller som dessverre ikke er så sjeldne, kommer det nyfødte barnet til verden med et problem med vasokonstriksjon i lungearteriene, som vanligvis er alarmklokken for en kompromittert helsetilstand, f.eks. ved septikemi, hypoglykemi, pulmonal hypoplasi eller mekoniumaspirasjon syndrom.

Pulmonal arteriell hypertensjon assosiert med andre sykelige tilstander

Episoder av pulmonal arteriell hypertensjon har blitt observert i forbindelse med visse sykelige tilstander, slik som visse bindevevssykdommer, slik som sklerodermi, systemisk lupus erythematosus eller revmatoid artritt; visse medfødte misdannelser i hjertet; portal hypertensjon; HIV-infeksjoner; skjoldbruskkjertelforstyrrelser; kronisk hemolytisk anemi; pulmonal veno-okklusiv sykdom eller pulmonal kapillær hemangiomatose.

Pulmonal arteriell hypertensjon: hvordan gjenkjenne symptomer

Hovedsymptomet som oppleves av pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon er dyspné ved anstrengelse.

Hver gang de finner på å gjøre selv den minste innsats – for eksempel å gå i trapper eller en rask spasertur – vil de oppleve den ubehagelige følelsen av kortpustethet og overdreven tretthet, ledsaget i alvorlige tilfeller av en følelse av ørhet.

Svakheten som oppleves av pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon skyldes at vevene ikke er ordentlig oksygenert og ikke får nok oksygenrikt blod til å utføre den nødvendige anstrengelsen.

Mye mer sjelden klager pasienter over hoste, hvesing og heshet.

Diagnostisering av pulmonal arteriell hypertensjon

Når en pasient begynner å oppleve tretthet, utmattelse og svakhet selv med minimal anstrengelse, bør han eller hun kontakte en kardiolog så snart som mulig.

Under undersøkelsen vil kardiologen først og fremst sørge for å ta en nøyaktig anamnese av pasienten: Å kjenne til hans eller hennes livsstil, vaner og personlig eller familiesykehistorie hjelper enormt med å formulere en korrekt diagnose.

For å komme frem til en nøyaktig diagnose vil anamnesen absolutt ikke være tilstrekkelig: den må ledsages av visse diagnostiske tester, inkludert elektrokardiogram, ekkokardiogram og hjertekateterisering.

Elektrokardiogrammet er en test som kan oppdage og registrere hjertets elektriske aktivitet og – fra grafen som frigjøres – vil det være mulig å visualisere eventuelle abnormiteter i hjerterytmen som kan spores tilbake til pulmonal arteriell hypertensjon.

Med denne testen er det imidlertid umulig å oppdage noen fortykkelse av lungearteriene, derfor benyttes ekkokardiogram (eller ekkokardiografi), som kan brukes til å påvise eventuell fortykkelse av lungearteriene eller høyre ventrikkel, samt for å oppdage eventuell retrograd strømning gjennom trikuspidalklaffen som skiller høyre atrium fra høyre ventrikkel.

For å stille en sikker diagnose av pulmonal arteriell hypertensjon vil det imidlertid være nødvendig å utføre hjertekateterisering, en test som går ut på å føre et kateter inn i høyre hjerte intravenøst gjennom en arm eller et ben, slik at blodtrykket i høyre ventrikkel og høyre lungearterie kan måles nøyaktig.

Pulmonal arteriell hypertensjon: den mest passende behandlingen

For pasienter diagnostisert med pulmonal arteriell hypertensjon, er den mest hensiktsmessige behandlingen utvilsomt medikamentell behandling, som må være tilstrekkelig for å behandle årsakene eller patologiene som har utløst eller bidratt til pulmonal hypertensjon.

I kombinasjon vil pasienter få vasodilatorer – det vil si medikamenter som utvider blodårene – for å prøve å redusere blodtrykket i lungearteriene.

Endotelinreseptorantagonister, 5-fosfodiesterasehemmere, guanylatcyklasestimulatorer eller prostacyklinanaloger eller prostacyklinreseptoragonister kan deretter administreres.

Disse legemidlene kan forbedre livskvaliteten, forlenge livsutsiktene og forsinke behovet for kirurgisk behandling så mye som mulig.

Når en pasient er i passende fysisk tilstand og patologien hans viser seg med en viss alvorlighetsgrad, vil han sannsynligvis bli tilbudt kirurgisk terapi, som består av lungeendarterektomi, eller til og med lungetransplantasjon.