先天性氰源性心髒病：法洛四聯症
法洛四聯症是一種先天性氰源性心髒病，其特徵是室間隔缺損伴肺部血流受阻
法洛四聯症是最常見的氰源性先天性心髒病
發紺是由於血液中循環氧減少所致。
它主要由以下解剖特徵組成：
- 兩個心室之間的交通，心臟的兩個泵血部分，因此室間隔缺損；
- 主動脈的雙心室起源，跨越兩個心室，在室間缺損之上；
- 由於其他缺陷，瓣下和肺動脈瓣狹窄，右心室肌肉增大。
在法洛四聯症中，存在較大的室間隔缺損，伴有不同程度的肺動脈狹窄，從而阻礙血液流向肺部。
較少的血液將被充氧，去飽和的血液將通過心室之間的交通進入主動脈。
在年輕患者中，法洛四聯症的嚴重程度與肺動脈狹窄的嚴重程度有關，從而影響紫紺的程度
如果氧氣不足，或者如果孩子有過度發紺危象，則在孩子出生後的頭幾個月進行手術治療； 如果孩子的症狀很少，有時會在兒童期後期進行手術治療。
在大多數情況下，法洛四聯症與遺傳異常無關，但在 30% 的患者中可能存在唐氏綜合症或迪喬治綜合症等綜合徵。
主要症狀是發紺； 紫紺的程度通常是穩定的，但可能因患者而異。
新生儿期過後，可能會出現因血液中含氧量低而出現的危象，稱為窒息危象，這是流向肺部的血流阻塞突然增加的結果。
由於血液中含氧量的降低，寶寶的嘴唇和皮膚會顯得更紫紺； 嬰兒起初會變得煩躁，如果嚴重發紺持續存在，可能會失去知覺。
窒息危象可能很危險，需要立即就醫。
患有法洛四聯症的嬰兒通常有心臟雜音
一種雜音，是由狹窄的滲漏心臟瓣膜或異常心臟結構中的血流產生的聲音。
有些嬰兒可能會出現危及生命的發紺發作； 發紺會在哭泣或疏散後突然加重。
嬰兒會呼吸加快，在某些情況下會失去知覺。 在這些發作期間，心臟雜音會消失。
在大多數情況下，在產前診斷中，通過形態學超聲，婦科醫生將能夠懷疑法洛四聯症； 這將通過胎兒超聲心動圖確認，如果診斷確認，將進行羊膜穿刺術以排除遺傳綜合徵的存在。
在產後診斷的情況下，紫紺和心臟雜音可能導致懷疑先天性心髒病，超聲心動圖是一種快速且無創的方法，是最推薦的診斷測試。
在生命最初幾個月的法洛四聯症治療中，會進行心臟矯正； 在進行最終矯正之前，必須在嬰儿期進行姑息性肺流量增加手術； 手術風險極低。
如果孩子有發紺危象，將膝蓋靠近胸口，呼吸會更順暢； 大一點的孩子也會採取同樣的蹲姿，因為這會幫助他們將更多的血液推到肺部，讓他們感覺更好。
吸氧可能會有幫助。
如果這些措施不起作用，可給予嗎啡、靜脈注射 β 受體阻滯劑以改善肺部血流。
如果兒童出生體重低或存在復雜缺陷，醫生可能會在等待矯正手術期間使用侵入性較小的程序來維持流向肺部的血液； 例如，他們可能會使用合成血管（分流器）將主動脈連接到肺部動脈。
此過程將血液引導至肺部，使其在被輸送到身體其他部位之前被氧化。
另一種選擇是心導管插入術，其中在其尖端帶有可擴張柔性管（支架）的導管穿過腿部的血管到達心臟。
支架在心臟中擴張，以擴大流向肺部的流量，增加血液中的氧氣含量。
矯正手術時，室間隔缺損閉合，右心室流出道和狹窄的肺動脈瓣擴張，上動脈導管閉合。
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