Sklerodermie: definisie, oorsake, simptome, diagnose en behandeling

By Cristiano Antonino On Junie 19, 2023

Sklerodermie sien sy hoogtepunt by pasiënte tussen die ouderdomme van 45 en 65 en, soos dikwels die geval is met outo-immuun siektes, is dit vroue wat meer aangetas word, met 'n duidelike wanverhouding van 3-5:1

Dit is omdat die selle van die vroulike immuunstelsel oor die algemeen anders optree as dié van die manlike immuunstelsel.

Inderdaad, vroue is geneties meer aktief in immuunresponse, beide humorale en sellulêre.

Dit is ongetwyfeld 'n tweesnydende swaard, want terwyl dit haar aan die een kant meer weerstand bied teen infeksies van buite, aan die ander kant maak dit haar meer geneig om outo-immuun siektes te ontwikkel, dit wil sê toestande wat gekenmerk word deur 'n veranderde immuunrespons teenoor proteïene, weefsels of selfs organe wat aan haar eie liggaam behoort, wat skade ly wat tot patologiese disfunksie sal lei.

Sklerodermie: wat is dit?

Sklerodermie – in Grieks, letterlik 'harde vel' – is 'n chroniese outo-immuun siekte wat die vel aantas.

'n Outo-immuun siekte kom voor wanneer die immuunstelsel, siek, sy eie weefsels aanval.

Skleroderma, ook bekend as sistemiese sklerose, kom voor as gevolg van 'n oordrewe fibrose (verdikking) van weefsels en interne organe, sowel as 'n verandering van klein-kaliber vate en abnormaliteite in die immuunstelsel.

Die oorsake is ongelukkig nog onbekend, maar daar is veronderstel dat omgewingsfaktore – soos blootstelling aan oplosmiddels of gifstowwe – 'n rol kan speel in die aanvang van sklerodermie.

Sklerodermie: die simptome en tekens waardeur dit manifesteer

Skleroderma (of sistemiese sklerose) is 'n bindweefselsiekte wat die vaskulêre stelsel, die vel, betrek.

Die mees kenmerkende teken waarmee skleroderma sigself manifesteer, is velverdikking, gewoonlik gelokaliseer by die hande, wat uiteindelik 'n toenemend ernstige en progressiewe misvorming bied wat van hierdie na die pols, die arm en na die gesig vorder.

Afhangende van die erns en omvang van die velverdikking, kan verskeie vorme van sklerodermie onderskei word:

beperkte skleroderma – velsklerose wat proksimaal na die elmboë of knieë strek of die romp of buik affekteer;
diffuse skleroderma - kutane sklerose distaal van die elmboë en knieë; sluit ook die CREST-vorm in (kutane kalsinose, Raynaud's, esofagopatie, sklerodaktiele, telangiectasis)
sinus skleroderma vorm met afwesigheid van kutane sklerose, maar teenwoordigheid van tipiese betrokkenheid van interne organe en siekte-spesifieke teenliggaampies.

Sklerodermie: diagnose

Die vroegste kliniese manifestasies word deur die mikrovaskulêre en outonome senuweestelsel gedra en bestaan uit Raynaud se verskynsel – 'n verskynsel waarmee skleroderma homself kan begin manifesteer – wat bestaan uit 'n skielike verandering in die kleur van die ledemate wat eers bleek, sianoties word en dan donkerrooi as gevolg van verminderde bloedvloei.

Raynaud se verskynsel is van vasomotoriese oorsprong en is 'n teken wat ook ander siektes kan impliseer, so dit is nie net prognosties van sklerodermie nie.

Ander toetse, soos die teenwoordigheid van anti-Scl70 of antisentromeer teenliggaampies, ANA en anti-ENA outo-teenliggaampies, kapillaroskopie en ander tipiese patrone van die siekte, word vereis vir 'n diagnose van skleroderma.

Sklerodermie: die mees aangeduide terapieë

Ongelukkig is daar geen middels wat sklerodermie kan genees nie.

Daarom dien die mees aangeduide terapieë in die geval van 'n diagnose slegs om die mees ooglopende simptome van die siekte te bevat en die vordering daarvan en die moontlike aanvang van komplikasies so veel as moontlik te vertraag.

Die mees suksesvolle middels tot op datum is vasodilators, wat bloedsomloop verbeter en druk verminder; teensuurmiddels vir die maag; anti-aritmika vir hartversaking; en immuunonderdrukkers om die muskuloskeletale stelsel te behandel.

Om nie bloedsirkulasie verder te vertraag nie, word pasiënte wat met sklerodermie gediagnoseer is, aangeraai om die temperatuur van hul woonkwartiere bo 20°C te hou.